En quoi consistent les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps?
Chez les personnes atteintes de ces maladies, les lymphocytes B (qui sont des globules blancs particuliers) produisent des anticorps ciblant les structures mêmes du corps. Lorsque les anticorps, nommés auto anticorps, se lient à ces structures, elles entraînent une inflammation anormale des tissus sains. Les auto anticorps se fixant aux structures du cerveau y provoquent l’irritation et l’enflure des tissus. Si elle n’est pas soignée, une inflammation de longue durée peut causer un dommage et un dysfonctionnement permanent du cerveau.
Les maladies inflammatoires du cerveau liées à la présence d’anticorps sont des affections relativement nouvelles qui étaient auparavant sous diagnostiquées. Toutefois, elles font l’objet d’une reconnaissance et d’une sensibilisation grandissantes. Voici les maladies de ce type actuellement connues :
- encéphalite à anticorps antirécepteurs N méthyl D aspartate (NMDA),
- neuromyélite optique (NMO),
- encéphalite limbique,
- encéphalite d’Hashimoto,
- troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections à Streptocoques (PANDAS).
Vous n’êtes pas responsable de l’état de votre enfant. Il est important que vous reconnaissiez que ni vous ni aucun membre de votre famille n’auriez pu faire quoi que ce soit pour le provoquer. La cause exacte de la production d’auto-anticorps n’est pas bien comprise. Diverses théories ont été avancées concernant l’origine du phénomène, dont le rôle de l’infection, de la malignité, de déclencheurs environnementaux et de la génétique dans l’affection.
Encéphalite à anticorps antirécepteurs N méthyl D aspartate (NMDA)
Dans le cas de cette affection, les anticorps ciblent les récepteurs NMDA situés à la surface des cellules du cerveau. Les récepteurs jouent toutefois un rôle de premier plan dans la transmission des signaux entre les cellules. On estime que la liaison des auto-anticorps aux récepteurs NMDA réduit le nombre de récepteurs disponibles à la surface des cellules du cerveau. Une telle réduction a des répercussions sur la transmission des signaux entre les neurones, lesquelles s’aggravent à mesure que le nombre d’anticorps augmente et que le nombre de récepteurs continuent à diminuer.
L’encéphalite à anticorps anti-récepteurs NMDA est une maladie relativement nouvelle qui a d’abord été décelée chez les femmes adultes en 2007. Depuis cette année, son incidence a augmenté et se chiffre à plus de 400 cas diagnostiqués. Compte tenu de cette hausse rapide, il s’agirait de la maladie inflammatoire du cerveau liée à la présence d’anticorps la plus courante. Cette dernière touche avant tout les enfants et les adolescents et prédomine chez le sexe féminin où le taux d’incidence atteint 80%. Chez les adultes, la maladie est plus fréquemment associée à une tumeur ovarienne, quoique cela soit rarement observé chez les jeunes enfants et les bébés.
Signes et symptômes
La maladie se manifeste généralement par un ensemble de symptômes à mesure que les effets des auto anticorps sur les récepteurs augmentent :
- symptômes du rhume :
mal de tête,
fièvre, nausée,
diarrhée,
- symptômes psychiatriques : comportements anormaux, hallucinations, paranoïa, crises de colère, insomnie,
- perte de mémoire, troubles de l’élocution,
- diminution de la réactivité,
- convulsions, mouvements anormaux du visage et des membres,
- troubles du système nerveux autonome : respiration instable, fréquence cardiaque accélérée, hypertension artérielle, production accrue de salive, etc.
Chez les jeunes enfants, les premiers signes observables sont souvent des convulsions ou des mouvements anormaux précédés d’une crise de colère, d’une irritabilité ou d’une hyperactivité. Cela est probablement causé par le fait que les jeunes enfants et les bébés ne peuvent pas communiquer leurs sentiments avec exactitude. On croit que la maladie régresse selon l'ordre inverse, c'est-à-dire à mesure que les anticorps diminuent et que les récepteurs regagnent la surface des cellules neuronales.
Neuromyélite optique (NMO)
Dans le cas de la NMO, des auto-anticorps ciblent le canal pour l'eau aquaporine 4 (AQP-4), une protéine jouant un important rôle dans le maintien du volume d’eau du cerveau. Ce phénomène entraîne une inflammation, une détérioration du canal même et une irritation des tissus cérébraux avoisinants.
La NMO se manifeste généralement vers 40 ou 50 ans et est moins couramment observée chez les enfants et les aînés. Dans tous les groupes d’âge confondus, la NMO est caractérisée par une prédominance féminine. Elle est plus répandue chez les personnes qui ne sont pas caucasiennes.
Signes et symptômes
Puisque le canal AQP 4 est situé dans les nerfs optiques et la moelle épinière, les symptômes de la maladie en reflètent l’emplacement :
- hoquet,
- nausée et vomissements incontrôlables,
- difficultés à respirer,
- vision floue et douleurs aux yeux,
- spasmes musculaires,
- sensation de brûlure, d’engourdissement ou de paralysie.
D’autres parties du cerveau peuvent aussi être touchées, ce qui se révèle par des symptômes comme les suivants :
- changements de la structure du sommeil,
- hypothermie (baisse de la température corporelle),
- confusion,
- changements du niveau de conscience.
Encéphalite limbique
Dans le cas de l’encéphalite limbique, des auto anticorps s’attaquent à un canal potassique dans la région limbique du cerveau qui est responsable des émotions et de la mémoire. Ce phénomène réduit le nombre de canaux potassiques, ce qui diminue l’activité électrique du cerveau.
L’encéphalite limbique est relativement rare chez les enfants et les adolescents. Elle se manifeste sous deux formes : l’une est associée à une tumeur, qui est le plus souvent observée chez les adultes, et l’autre ne l’est pas.
Signes et symptômes
- Diminution rapide de la fonction cognitive
- Comportements anormaux
- Perte de mémoire
- Convulsions
Encéphalite d’Hashimoto
Dans le cas de l’encéphalite d’Hashimoto, aucun auto anticorps spécifique des protéines neuronales n’a été repéré. Cependant, cet état est habituellement accompagné d’une thyroïdite d’Hashimoto, une maladie auto immune associée à des auto-anticorps ciblant la glande thyroïde. Même si des auto anticorps sont présents, il n’est toutefois pas clair s’ils sont à l’origine des symptômes neurologiques des malades. Néanmoins, la plupart des malades réagissent bien aux immunothérapies, ce qui révélerait que l’affection a effectivement une cause auto-immune sous-jacente non déterminée.
Cette forme d’encéphalite est une rare complication de la thyroïdite d’Hashimoto chez les adultes. Elle se manifeste encore plus rarement chez les enfants, bien qu’elle soit à prédominance féminine au sein des deux populations.
Signes et symptômes
L’encéphalite d’Hashimoto se manifeste par la panoplie complète de symptômes neurologiques et psychiatriques, dont les suivants :
- convulsions,
- confusion et hallucinations,
- mal de tête,
- manque de coordination des mouvements (ataxie),
- coma.
Troubles neuropsychiatriques auto-immuns pédiatriques associés aux infections à streptocoques (PANDAS)
Dans le cas des PANDAS, aucun auto anticorps neuronal n’a été décelé. On croit néanmoins qu’il s’agit d’une réponse auto immune à une infection à streptocoques où les enfants peuvent soudainement être atteints de troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) ou de tics, ou des deux à la fois. Par définition, les PANDAS ne touchent que la population pédiatrique.
Signes et symptômes
Les enfants commencent de façon soudaine et marquée à présenter des symptômes de troubles obsessionnels-compulsifs ou de tics comme les suivants :
- pensées, images ou impulsions persistantes,
- gestes répétitifs : se laver, vérifier, toucher, compter ou classer de manière excessive,
- mouvements anormaux,
- hyperactivité.
Des symptômes d’autres troubles psychiatriques ou de comportements comme les suivants peuvent aussi survenir soudainement :
- trouble du déficit de l’attention avec hyperactivité (TDAH),
- anxiété,
- craintes pendant la nuit,
- instabilité émotionnelle.