Un craniopharyngiome est une tumeur bénigne à croissance lente constituée de parties solides et, chez l’enfant, le plus souvent de kystes. Les parties solides contiennent du calcium et les kystes sont remplis de liquide. La tumeur se trouve dans la partie centrale de l’encéphale, au-dessus de l’hypophyse. Elle se trouve aussi près d’autres parties importantes de l’encéphale comme l’hypothalamus, les voies du nerf optique et le troisième ventricule. Il s’agit d’une tumeur congénitale, c’est-à-dire qu’elle était présente à la naissance. Les symptômes commencent quand la tumeur commence à croître et à affecter d’autres régions du cerveau.
Deux parties petites mais importantes de l’encéphale, soit l’hypothalamus et l’hypophyse, ont des chances d’être affectées. Ces régions libèrent d’importantes hormones, ou des produits chimiques qui régulent la croissance, le développement sexuel, les habitudes de sommeil, la température corporelle, l’équilibre hydrique, l’appétit, les taux de sucre dans le sang et la façon dont le corps utilise le gras (métabolisme du gras). Les voies du nerf optique, qui jouent un rôle dans la vision, peuvent aussi être touchées. Une hormonothérapie substitutive sera probablement nécessaire si la tumeur ou le traitement affecte l’hypothalamus et/ou l’hypophyse.
Il existe diverses approches de traitement, selon l’âge de l’enfant et les caractéristiques de la tumeur. La chirurgie, la thérapie intrakystique et éventuellement la radiothérapie au niveau du site de la tumeur peuvent être utilisées pour le traitement. Actuellement, des thérapies ciblées sont à l’étude dans des essais cliniques pour étudier leur efficacité dans le traitement des craniopharyngiomes.
Quels sont les symptômes d’un craniopharyngiome?
Les symptômes fréquents sont :
- des céphalées;
- des vomissements;
- de troubles de la vue.
La tumeur crée une pression sur l’hypothalamus et l’hypophyse, qui produisent des hormones, c’est-à-dire des produits chimiques qui envoient des signaux à d’autres parties du corps. En conséquence, la tumeur affecte la libération d’hormones. En raison de la modification des taux d’hormones, l’enfant peut connaître une mauvaise croissance, une puberté tardive (ou, dans de rares cas, une puberté précoce) et des modifications de l’appétit. Un enfant peut aussi développer un diabète insipide, ce qui cause une soif intense et une augmentation du besoin d’uriner.
Les autres symptômes peuvent comprendre :
- fatigue;
- somnolence pendant le jour;
- réveil pendant la nuit;
- prise de poids importante;
- changements de comportement;
- problèmes de mémoire.
Quelles sont les causes d’un craniopharyngiome?
Nous ne savons pas ce qui cause un craniopharyngiome. On pense qu’il se développe à partir de cellules qui disparaissent normalement au cours du développement embryonnaire (fœtal). Comme ces cellules n’ont pas disparu, elles peuvent donner naissance à un craniopharyngiome.
Il n'existe aucune façon de prédire qu'un enfant sera atteint d'une tumeur. Personne n'est à blâmer si un enfant développe une tumeur.
Les chercheurs ont aussi étudié si des facteurs environnementaux, comme l'alimentation ou les produits chimiques, pouvaient causer des tumeurs cérébrales. À l'heure actuelle, il n'existe aucune preuve concluante qu'il se trouve un lien.
Combien d’autres enfants ont des craniopharyngiomes?
Les craniopharyngiomes représentent environ de 3 à 5 % des tumeurs cérébrales chez les enfants. On les retrouve habituellement chez les enfants âgés de cinq à dix ans.
Diagnostic des craniopharyngiomes
Les médecins et d'autres professionnels médicaux utilisent des tests diagnostiques bien établis afin de déterminer si une tumeur cérébrale cause les symptômes de votre enfant. Ces tests comprennent, entre autres, un examen physique et des scintigraphies cérébrales, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie par ordinateur, qui permettent de déterminer la présence d'une tumeur.
On prélèvera un échantillon de tissu au moment de la chirurgie afin de confirmer le diagnostic. On l’appelle une biopsie. Dans le cas du craniopharyngiome, le liquide kystique de la tumeur, semblable à de l’huile moteur, est pathognomonique (caractéristique) du craniopharyngiome et ne s’observe dans aucune autre tumeur cérébrale. Si on retire un petit morceau de tumeur, on l’envoie à un médecin appelé pathologiste. Il examinera la tumeur au microscope pour déterminer le type exact de tumeur. Si la tumeur contient le liquide kystique semblable à de l’huile moteur, il s’agit d’un craniopharyngiome.
Comment traite-t-on un craniopharyngiome?
Une fois que les médecins auront bien compris ce qui cause les symptômes de votre enfant, généralement après l’intervention chirurgicale, vous rencontrerez l’équipe soignante. Rappelez-vous qu’il est utile d’apporter du papier et un stylo pour prendre des notes à chaque réunion avec l’équipe. Vous pouvez également demander à un membre de la famille ou à un ami de vous accompagner et de le faire pour vous.
L’équipe soignante peut comprendre un neurochirurgien, un neuro-oncologue, une infirmière praticienne, et un travailleur social. Au cours de l’entretien, ils vous indiqueront qui est le médecin chargé du traitement de votre enfant et le rôle de chaque personne présente.
Le médecin vous expliquera le type de tumeur qu’a votre enfant, selon ce que les tests diagnostiques auront révélé à l’équipe. L’équipe vous informera des effets attendus de cette tumeur sur votre enfant dans les mois et les années à venir, selon ce que l’on sait sur la tumeur. C’est ce qu’on appelle le pronostic.
Il se peut que l’équipe discute de la possibilité d’inscrire votre enfant à un essai clinique ou de le traiter selon la norme de soins, qui est un plan de traitement pour une tumeur particulière. Vous devrez donner votre consentement au plan pour que le traitement puisse commencer. Les patients adolescents peuvent également être invités à donner leur consentement.
Il existe différentes approches de traitement en fonction de l'âge de l'enfant et des caractéristiques de la tumeur.
Avant d'accepter le traitement proposé, il est important que vous compreniez à quoi vous attendre et que vous sentiez à l'aise avec votre décision.
Chirurgie lorsque la tumeur est principalement solide
La chirurgie peut être difficile et entraîner de nombreux problèmes, car ces tumeurs « adhèrent » aux tissus adjacents. La réalisation d’une résection (ablation chirurgicale de la tumeur) en toute sécurité dépendra du siège et de la taille du craniopharyngiome. Les chirurgiens visent à retirer uniquement les parties de la tumeur qui sont résécables en toute sécurité sans causer de lésions. La radiothérapie peut être utilisée pour traiter la tumeur restante si elle continue à se développer. La radiothérapie peut être administrée sous forme de radiothérapie par photons ou de protonthérapie; actuellement, les Canadiens peuvent subir une protonthérapie aux États-Unis.
Chirurgie lorsque la tumeur a des kystes
Si le craniopharyngiome est principalement kystique, le drainage du liquide dans le kyste réduira rapidement la pression. Le chirurgien réalisera un petit trou (trou de trépan) dans le crâne et insérera un tube dans le kyste pour le drainer et/ou il pourra poser un drain permanent dans ce que l’on appelle un réservoir d’Ommaya. Ce traitement peut être suivi d’une injection d’interféron directement dans le kyste pour aider à diminuer le liquide produit par les parois du kyste et pour rendre le kyste plus petit. Parfois, plusieurs traitements par interféron sont nécessaires pour assécher le kyste.
Interféron est le nom du médicament administré dans le kyste. Ce médicament aide à arrêter la production de liquide par le kyste et, à terme, à en réduire la taille. Les effets secondaires de l’interféron comprennent les douleurs articulaires, la fatigue et les symptômes pseudo-grippaux.
Certains centres de traitement peuvent utiliser une substance radioactive comme le phosphore ou l’yttrium. On l’introduit dans une partie du kyste pour contribuer à le rétrécir.
Dans certains cas, le craniopharyngiome peut bloquer la voie du liquide céphalorachidien (LCR). Cela provoque une hydrocéphalie, c’est-à-dire une accumulation de liquide dans les canaux creux du cerveau appelés ventricules. Le chirurgien peut avoir besoin de réaliser une petite opération pour placer un shunt ventriculo-péritonéal (shunt VP) afin que le LCR puisse s’écouler des ventricules vers la cavité abdominale où il est absorbé.
Thérapie intra-kystique pour les craniopharyngiomes
On peut traiter certains craniopharyngiomes kystiques au moyen de l’administration locale de l’interféron. C’est donc dire que l’on donne l’interféron directement dans le kyste. C’est ce que l’on appelle aussi la thérapie intra-kystique. Un réservoir d’Ommaya est utilisé lorsque l’interféron doit aller directement dans le kyste du craniopharyngiome.On utilise un réservoir d’Ommaya quand l’interféron doit aller directement vers le craniopharyngiome. On implante le réservoir d’Ommaya directement sous le cuir chevelu, et un mince tube (cathéter) se rend dans le kyste. On insère le réservoir au moyen d’une chirurgie.
Avant de commencer la thérapie intra-kystique, on effectue une « étude de perméabilité » (une tomodensitométrie par ordinateur avec un agent de contraste donné dans le réservoir d’Ommaya) afin de s’assurer qu’aucun liquide ne s’écoule hors du kyste.
Pendant que votre enfant recevra de la thérapie intra-kystique, il se fera examiner régulièrement. Il est important d'informer l'équipe de traitement de tous les changements ou les symptômes de votre enfant à domicile. L'équipe de traitement posera des questions sur son appétit, ses activités quotidiennes, la douleur, les céphalées et les troubles de la vue. Elle procédera aussi à un examen physique.
Essais cliniques
De nombreux médecins tentent de rendre les traitements contre le cancer plus efficaces. Ils peuvent le faire en étudiant différents types de traitement, dans le cadre d’essais cliniques. Il se peut que le pédiatre vous demande si vous souhaitez que votre enfant participe à un essai clinique. Vous devrez signer un formulaire de consentement éclairé pour que votre enfant puisse participer à un essai. L’équipe de soins de santé expliquera les différences entre un essai clinique et le traitement standard.
Autres soutiens
Lors de votre rencontre, l’équipe soignante peut également vous informer des ressources disponibles pour assurer le soutien de votre enfant, le vôtre et celui de vos autres enfants au cours du traitement et du rétablissement. Elle vous invitera à réfléchir aux questions que vous pourriez avoir sur le diagnostic et le plan de traitement.
Quel est le résultat pour un enfant atteint d’un craniopharyngiome?
Un enfant atteint d’un craniopharyngiome a de très bonnes chances de survivre. Après 10 années, environ neuf enfants sur dix atteints d’un craniopharyngiome survivent.
Cependant, il existe une vaste gamme d’effets éventuels. Certains enfants pourraient présenter très peu d’effets à long terme. D’autres pourraient présenter de très graves effets à long terme qui auront d’énormes répercussions sur leur vie. Souvent, une hormonothérapie substitutive à vie est nécessaire, parce que la tumeur, la chirurgie et/ou la radiothérapie ont endommagé l’hypophyse ou l’hypothalamus.
Les effets à long termes peuvent comprendre, sans toutefois s’y limiter, le diabète insipide, l’obésité, les troubles du sommeil, les problèmes de mémoire et les sautes d’humeur.
Le suivi peut être très complexe, car il pourrait nécessiter la participation de bon nombre de médecins, dont les suivants :
- neurochirurgien;
- neurologue;
- oncologue;
- endocrinologue;
- psychiatre;
- neuropsychiatre.
Les enfants doivent parfois faire l’objet d’un suivi dans une clinique spécialisée dans les craniopharyngiomes.
Récurrence des craniopharyngiomes
Si un craniopharyngiome récidive (réapparaît), il existe différentes approches thérapeutiques. Étant donné qu’un craniopharyngiome pourrait être composé de kystes et de tumeurs solides, la récurrence peut avoir lieu dans l’une ou l’autre de ces parties. Le traitement dépendra du type de récurrence.
Si le tissu solide revient, on pourrait utiliser la chirurgie ou la radiothérapie comme traitement. Dans certains cas, on pourrait utiliser à la fois la chirurgie et la radiothérapie.
Si les kystes récidivent, une thérapie intrakystique par interféron peut être nécessaire. Parfois, des traitements répétés par interféron sont nécessaires. L’efficacité de thérapies ciblées (par exemple, inhibiteur de MEK) est à l’étude dans des essais cliniques.