La plus grande partie du cerveau, l’encéphale, est divisée en deux hémisphères. Chez la plupart des gens, les deux hémisphères effectuent des fonctions distinctes.
- L’hémisphère gauche domine la fonction langagière chez la plupart des gens, et joue un rôle important dans la parole, la mémoire verbale, la lecture, l’écriture et l’arithmétique. Il s’occupe des sensations et des mouvements du côté droit du corps.
- L’hémisphère droit joue un important rôle dans l’interprétation de ce que nous voyons et touchons, et dans la mémoire non verbale, la musique et les émotions. Il s’occupe des sensations et des mouvements du côté gauche du corps.
L’hémisphère gauche domine la fonction langagière chez presque toutes les personnes droitières et chez de nombreuses personnes gauchères. Chez certaines personnes, cependant, les deux hémisphères partagent la fonction langagière de manière plus égale et, chez un petit nombre d’entre elles, l’hémisphère droit peut être celui qui domine la fonction langagière. Le centre du langage situé dans l’hémisphère droit et les centres bilatéraux (à deux côtés) sont plus fréquents chez les jeunes enfants et les enfants atteints d’épilepsie.
Le terme « hémisphérectomie » sert à désigner le retrait de l’un des hémisphères du cerveau. Comme le retrait complet d’un hémisphère comporte des complications, les neurochirurgiens préfèrent effectuer une hémisphérectomie fonctionnelle où seules certaines sections du cerveau sont retirées et d’autres, isolées par déconnexion. Le résultat final d’une hémisphérectomie fonctionnelle fait en sorte qu’une moitié du cerveau est complètement isolée de l’autre et entièrement inactive. Le neurologue et le neurochirurgien de votre enfant discuteront de l’intervention qui convient le mieux à votre enfant.
L’intervention a pour but de retirer ou d’isoler l’hémisphère qui est le moins utile et qui est à l’origine des crises de votre enfant. Pendant l’intervention, le corps calleux est aussi retiré (callosotomie) pour empêcher la propagation des crises de l’hémisphère dysfonctionnel vers l’hémisphère fonctionnel.
Indications
On envisage l’hémisphérectomie dans les cas suivants.
- Les crises persistent, malgré les médicaments (monothérapie et polythérapie) pendant au moins deux ans.
- L’évaluation pré-opératoire montre une activité épileptique à foyers multiples (crises qui proviennent de divers endroits du cerveau) restreinte à un hémisphère. Cette découverte est habituellement appuyée d’examens de neuroimagerie qui montrent des anomalies dans un hémisphère.
L’hémisphérectomie est souvent utilisée dans le cas de crises réfractaires associées à l’hémimégalencéphalie (une croissance excédentaire d’une moitié du cerveau). L’hémisphérectomie sert aussi chez les enfants dont un hémisphère est dysfonctionnel à la suite d’une encéphalite de Rasmussen ou du syndrome de Sturge-Weber.
En général, plus l’opération est faite tôt dans la vie, plus il est probable que l’enfant compensera pour la perte d’un hémisphère. Plus jeune est l’enfant, plus souple (adaptable) sera le cerveau et plus il sera à même de compenser pour le côté opéré. Cependant, l’enfant doit aussi être âgé d’au moins plusieurs mois avant de pouvoir se faire opérer.
Avant l’opération
Une évaluation pré-opératoire complète est essentielle pour confirmer qu’il n’y a pas d’autres options de traitement, y compris :
- un EEG et une IRM pour cerner l’hémisphère dysfonctionnel;
- une cartographie fonctionnelle au moyen de l’IRMf, un test Wada ou une TME pour déterminer l’hémisphère dominant pour des fonctions essentielles comme la parole et la mémoire (si l’enfant est assez vieux);
- des tests neuropsychologiques pour établir le fonctionnement de base.
Le chirurgien et son équipe vous expliqueront l’opération et discuteront de toute question apparentée. Ils vous diront toutes les étapes en cause avant l’opération.
Ils discuteront aussi des symptômes postopératoires, de toute réhabilitation et de tous soins intensifs dont l’enfant aura besoin et des déficits et des soins continus éventuels.
Opération
L’opération durera environ six heures. Votre enfant sera placé sous anesthésie générale.
Une partie de sa tête sera rasée. Une partie du cuir chevelu et de l’os sera retirée, et la dure-mère sera repliée pour exposer la région du cerveau à retirer.
Pendant l’opération, le chirurgien peut retirer certaines parties du cerveau et isoler d’autres parties. Le corps calleux est aussi sectionné pour empêcher la propagation de toute crise vers le côté fonctionnel du cerveau.
Après l’opération, l’os sera remis en place et on fermera le cuir chevelu à l’aide de points de suture. Votre enfant passera quelques heures dans la salle de réveil, jusqu’à ce que l’anesthésie cesse de faire effet, et ensuite un à deux jours à l’unité de soins intensifs, suivis d’environ une semaine à l’hôpital.
Après l’opération
Des soins intensifs seront nécessaires au début.
Votre enfant pourrait avoir des engourdissements du cuir chevelu, des nausées, de la fatigue, une dépression, des maux de tête et de la difficulté d’élocution et des défaillances de mémoire. Certains de ces symptômes peuvent être temporaires, d’autres permanents.
Des tests neuropsychologiques seront faits pour déterminer tout changement dans la capacité de l’enfant. Une surveillance continue sera aussi nécessaire pour déterminer les effets à long terme.
L’hémisphérectomie entraîne la perte de mouvement et (ou) de sensation sur le côté du corps opposé à l’hémisphère qu’on a retiré. Votre enfant aura besoin de réhabilitation pour remédier aux problèmes de faiblesse, de mouvement, de difficulté à marcher et d’élocution. À l’hôpital, des physiothérapeutes, ergothérapeutes et orthophonistes travailleront avec votre enfant pour répondre à ces besoins et l’aider à s’adapter. D’autres types de réhabilitation pourraient aussi être nécessaires.
Une fois que votre enfant sera à la maison, il pourrait toujours avoir besoin des services d’un physiothérapeute ou d’un ergothérapeute dans son milieu. L’équipe soignante en discutera avec vous, et pourrait être en mesure de vous aider à trouver un thérapeute.
À quoi s’attendre après l’opération?
Chaque enfant est différent. Selon la nature des crises de votre enfant et l’emplacement de la région épileptogénique, l’opération pourrait entraîner un contrôle complet ou partiel des crises, et réduire le besoin de médicaments. Il se peut aussi que l’opération n’améliore pas les choses. Parlez au médecin de votre enfant au sujet des attentes réalistes que vous et votre enfant pouvez avoir par suite de l’opération.
Complications et risques
Toute intervention chirurgicale a des risques, y compris l’infection, les saignements, l’œdème cérébral et une allergie à l’anesthésique ou des complications à l’anesthésie. Des problèmes de développement et la perte de vision périphérique sont d’autres risques de l’hémisphérectomie.
Le médecin de votre enfant
discutera des risques de l’intervention avec vous en détail.