Les épendymomes se développement dans les cellules de la paroi des espaces ou des ventricules remplis de liquide dans le cerveau. Ils se trouvent habituellement à l’arrière de l’encéphale, dans le cervelet. Plus rarement, ils sont situés dans la partie supérieure du cerveau, dans la région sus-tentorielle. Ils peuvent également se trouver au centre de la moelle épinière.
Les épendymomes se retrouvent le plus souvent chez les enfants âgés de moins de 6 ans, et particulièrement chez ceux de moins de 2 ans. Les épendymomes sont traités comme des tumeurs cancéreuses (malignes), car ils peuvent se comporter de manière agressive (récidiver et/ou se propager), même si certains épendymomes peuvent sembler bénins au microscope. On les traite par la chirurgie, qui est presque toujours suivie de radiothérapie et de chimiothérapie.
Quels sont les symptômes d’un épendymome?
Les symptômes peuvent différer en fonction de l’emplacement de la tumeur.
Si l’épendymome se trouve dans le cervelet, il pourrait y avoir des problèmes de coordination ou des signes d’hydrocéphalie, comme des céphalées, des vomissements et des nausées.
Si l’épendymome se trouve dans la partie supérieure de l’encéphale, il peut causer une hémiparésie, c’est-à-dire une faiblesse d’un côté de l’encéphale, de même que des céphalées et, parfois, de l’épilepsie.
Les épendymomes peut aussi causer de la fatigue, des problèmes de coordination, des problèmes d’alimentation et des mouvements incontrôlables des yeux.
Quelles sont les causes d’un épendymome?
Nous ne savons pas ce qui cause les épendymomes. Il n'existe aucune façon de prédire qu'un enfant sera atteint d'une tumeur. Personne n'est à blâmer si un enfant développe une tumeur.
Les chercheurs ont aussi étudié si des facteurs environnementaux, comme les radiations, l'alimentation ou les produits chimiques, pouvaient causer des tumeurs cérébrales. À l'heure actuelle, il n'existe aucune preuve concluante qu'il se trouve un lien.
Combien d’autres enfants ont des épendymomes?
Les épendymomes représentent environ 8 à 10 % des tumeurs cérébrales chez les enfants.
Comment savoir si un enfant est atteint d’un épendymome?
Les médecins et d'autres professionnels médicaux utiliseront des tests diagnostiques bien établis afin de déterminer si une tumeur cérébrale cause les symptômes de votre enfant. Ces tests comprennent, entre autres, un examen physique et des scintigraphies cérébrales, comme l'imagerie par résonance magnétique (IRM) ou la tomodensitométrie par ordinateur, qui permettent de déterminer la présence d’une tumeur. L’aspect d’une tumeur à l’imagerie peut en suggérer le type, mais en fin de compte, il faut examiner une partie de la tumeur au microscope pour poser le diagnostic final. Cela se fait au moyen d’une intervention chirurgicale dont l’objectif est de retirer la plus grande partie possible de la tumeur.
Un échantillon de tissu sera prélevé au moment de l’intervention chirurgicale pour confirmer le diagnostic. Ce petit morceau de tumeur sera retiré et envoyé à un médecin appelé pathologiste. Il examinera la tumeur au microscope pour déterminer le type exact de tumeur et réalisera des tests spécialisés pour en savoir plus sur les caractéristiques de la tumeur (tests moléculaires).
Les chercheurs et les médecins pensaient que la meilleure façon de voir l’agressivité d’un épendymome était de savoir comment il se présentait au microscope. Ils savent maintenant que les tests spécialisés appelés diagnostics moléculaires sont le meilleur moyen d’en apprendre davantage sur le comportement de la tumeur. Par exemple, certains épendymomes présentent des altérations génétiques spécifiques qui nous indiquent que la tumeur sera difficile à traiter. Tous les épendymomes ne présentent pas ces altérations.
Stadification
Dans de rares cas, un épendymome peut se répandre. Avant de commencer tout traitement, le médecin souhaitera d’abord savoir s’il se trouve d’autres tumeurs dans l’encéphale ou la moelle épinière. C’est pourquoi certains tests sont effectués au moment du diagnostic pour voir si les cellules se sont répandues. Il s’agit de la stadification. Ces tests comprennent une IRM de la colonne vertébrale et un examen des cellules du liquide céphalorachidien (LCR). Le test du LCR est effectué par une procédure de courte durée appelée ponction lombaire. La stadification permet de déterminer le traitement le plus efficace.
Comment traite-t-on les épendymomes?
Après l’intervention chirurgicale de votre enfant et une fois que l’équipe de soins de santé a bien compris ce qui cause les symptômes de votre enfant, une réunion avec l’équipe sera organisée pour discuter des résultats et du plan de traitement.
L’équipe soignante peut comprendre un neurochirurgien, un neuro-oncologue, une infirmière praticienne, et un travailleur social. Au cours de l’entretien, ils vous indiqueront qui est le médecin chargé du traitement de votre enfant et le rôle de chaque personne présente.
Le médecin vous expliquera le type de tumeur qu’a votre enfant, selon ce que les tests diagnostiques et la stadification auront révélé à l’équipe. L’équipe vous informera des effets attendus de cette tumeur sur votre enfant dans les mois et les années à venir, selon ce que l’on sait sur la tumeur. C’est ce qu’on appelle le pronostic.
Il se peut que l’équipe discute de la possibilité d’inscrire votre enfant à un essai clinique ou de le traiter selon la norme de soins, qui est un plan de traitement pour une tumeur particulière. Vous devrez donner votre consentement au plan pour que le traitement puisse commencer. Les patients adolescents peuvent également être invités à donner leur consentement.
Votre équipe vous parlera également de la pose d'une ligne intraveineuse appelée ligne centrale. Cela aidera les médecins à administrer les traitements de manière plus sûre et à éviter de multiples piqûres pour les tests sanguins. Vous obtiendrez plus d'informations sur l'insertion de ligne dans les détails lors de la réunion.
La chirugerie et la radiothérapie
Le premier mode de traitement est la chirurgie. Le but consiste à retirer le plus possible de la tumeur. Les chirurgiens considèrent parfois que la chirurgie est tellement importante qu’ils acceptent les dommages causés en tentant de retirer complètement la tumeur. Après la chirurgie, les enfants pourraient avoir des troubles liés à la déglutition, la parole, l’équilibre ou la coordination. Ils pourraient voir en double. Si la tumeur se trouve dans la région de l’encéphale appelée la fosse postérieure, les enfants peuvent présenter un mutisme, nommé mutisme de la fosse postérieure, qui empêche la parole pendant un certain temps après la chirurgie.
La chirurgie est habituellement suivie par la radiothérapie, qui fait appel à des radiographies à grande énergie, à des rayons gamma ou à des électrons pour détruire les cellules tumorales.
Dans les cas où l’on n’a pas retiré toute la tumeur, on pourrait procéder à une chirurgie de second regard avant d’administrer de la radiothérapie. On effectue la chirurgie de second regard afin de vérifier l’effet du traitement et de tenter de retirer davantage la tumeur, dans la mesure du possible. Elle peut avoir lieu quelques jours après la première chirurgie ou après une brève chimiothérapie.
Chimiothérapie
Le rôle de la chimiothérapie dans le traitement des épendymomes demeure imprécis. On procède actuellement à des essais cliniques en Europe et en Amérique du Nord afin d’évaluer le rôle de la chimiothérapie chez les enfants qui ont subi une résection complète de leur épendymome. Des données laissent supposer que la chimiothérapie joue un rôle afin de préparer la tumeur à la chirurgie. Cependant, rien n’indique que la chimiothérapie peut remplacer la radiothérapie dans le traitement des épendymomes.
Si un enfant a moins de 1 an, la chimiothérapie peut être administrée plutôt que la radiothérapie, en raison de l’effet à long terme de la radiothérapie sur le cerveau en développement. La chimiothérapie est administrée pour empêcher la tumeur de grossir. Certains médecins utiliseront la radiothérapie lorsque l’enfant est âgé de plus de 1 an.
Actuellement, les enfants atteints d’un épendymome âgés de plus de 1 an et qui ont eu une résection incomplète reçoivent deux cycles de chimiothérapie dans les sept semaines. Cette chimiothérapie est administrée comme suit :
- Voie orale : cela signifie que l’enfant avale un comprimé ou une capsule par la bouche.
- Voie intraveineuse (IV) : c’est le moyen le plus fréquent de donner la chimiothérapie. Les médicaments sont administrés par une aiguille directement dans les veines. Un Portacath ou un cathéter central pourraient être utilisés à cette fin.
Si un enfant est atteint d’hydrocéphalie et que l’écoulement du liquide céphalorachidien (LCR) est obstrué, un shunt peut être nécessaire.
Quel est le résultat pour un enfant atteint d’un épendymome?
Le résultat thérapeutique pour un enfant atteint d’une tumeur cérébrale dépend de nombreux facteurs. Ces facteurs comprennent l’âge de l’enfant, le siège de la tumeur, si elle s’est propagée et dans quelle mesure, le pourcentage de la tumeur enlevée par chirurgie et les caractéristiques moléculaires de la tumeur.
Pour les épendymomes, le résultat est meilleur si la tumeur est sustentorielle (dans le cerveau), et si on peut la retirer entièrement pendant la chirurgie. Cinq années après le traitement, de 50 à 70 % des enfants atteints d’un épendymome survivront.
Récurrence des épendymomes
La chirurgie est le traitement privilégié en cas de récurrence d’un épendymome. Elle semble offrir le plus de bienfaits pour améliorer la qualité de vie et les chances de réussite.
Si on n’a pas utilisé la radiothérapie, on recommande l’irradiation du site de la tumeur.
Si un enfant a déjà reçu de la radiothérapie, on pourrait envisager une nouvelle irradiation. Elle comporte l’administration d’une dose élevée unique d’irradiation et elle a souvent lieu après une deuxième chirurgie. Selon le type de récurrence, le médecin pourrait choisir d’administrer de l’irradiation focale, qui cible la tumeur elle-même, ou de l'irradiation craniospinale, que l’on administre souvent à l’encéphale et à la moelle épinière.
Dans certains cas, on envisagera la radiochirurgie.
Le rôle de la chimiothérapie dans le traitement d’un épendymome récurrent n’est pas clair. Bon nombre de médicaments chimiothérapeutiques font actuellement l’objet d’études, mais on n’a élaboré aucun protocole pour l’instant qui permettrait d’améliorer les résultats. On pourrait offrir la chimiothérapie comme un traitement expérimental si la tumeur ne peut pas être retirée par chirurgie ou si la tumeur s’est répandue (métastase).
Dans l’ensemble, les résultats du traitement d’une récurrence sont meilleurs si la tumeur est petite et si on l’a détectée au moyen d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) (récurrence subclinique). C’est pourquoi un enfant atteint d’un épendymome subira des imageries régulières.