Les gliomes pontiques intrinsèques diffus (DIPG) sont un type de tumeur cérébrale qui provient du pont, une partie du tronc cérébral située à la base du cerveau. Le tronc cérébral contrôle les fonctions vitales telles que la respiration, la fréquence cardiaque, le cycle sommeil-veille, etc. En outre, de nombreux nerfs qui contrôlent les muscles du visage, des yeux et de la langue proviennent du tronc cérébral.
En raison de leur siège, ces tumeurs sont difficiles à traiter, car il est impossible d’enlever une tumeur dans le tronc cérébral sans endommager gravement les fonctions vitales contrôlées par le tronc cérébral. Au lieu de l’ablation chirurgicale, le principal traitement des DIPG est la radiothérapie.
Les DIPG sont généralement diagnostiqués chez les enfants âgés de 5 à 10 ans, mais on peut les observer à tout âge, y compris chez les tout-petits et les adolescents.
Vous et votre enfant disposerez d’une équipe de soins dévouée qui vous aidera à prendre des décisions concernant les soins à donner à votre enfant et qui pourra offrir d’autres ressources et mesures de soutien dans des domaines comme le soutien familial, la santé mentale et les finances.
Quels sont les symptômes du gliome pontique diffus?
Lorsque le DIPG exerce une pression sur le tronc cérébral et les nerfs qui contrôlent les muscles du visage, des yeux et de la langue, des symptômes se manifestent.
Les patients qui ont reçu un diagnostic de DIPG présentent les symptômes suivants :
- yeux croisés
- asymétrie faciale (sourire tordu)
- problèmes d’équilibre (ataxie)
- faiblesse musculaire d’un côté du corps (hémiparésie)
- problèmes de déglutition (dysphagie)
- troubles de l’élocution (dysarthrie)
- somnolence
- perte d’audition
- changements de personnalité
Les problèmes de sommeil sont également fréquemment décrits; par exemple, on note généralement un rire nocturne avant l’apparition d’autres symptômes.
La plupart des symptômes se développent rapidement, sur une période d’une à deux semaines. Parfois, les symptômes peuvent se développer sur une période plus longue, mais généralement moins de trois mois.
Qu’est-ce qui cause un gliome pontique intrinsèque diffus?
La cause du DIPG est inconnue. La recherche a montré que les DIPG proviennent de cellules cérébrales incapables de se développer correctement pour devenir une cellule cérébrale normale mature. Il n’y a aucun moyen de prédire qu’un enfant aura un cancer du cerveau.
Il n’existe aucune preuve concluante qu’il existe un lien entre les facteurs environnementaux tels que l’alimentation, les produits chimiques ou les rayonnements et le développement du cancer du cerveau chez les enfants.
Biologie du DIPG
Ces dernières années, les médecins et les scientifiques ont considérablement amélioré leur compréhension du comportement biologique des DIPG. On sait maintenant que la plupart de ces tumeurs sont caractérisées par une mutation dans une protéine appelée histone. La fonction principale des histones est de protéger l’ADN.
Plus récemment, les scientifiques ont également appris que tous les DIPG ne se comportent pas de la même manière. Certains peuvent rester latents (rester inactifs ou ne pas croître rapidement) pendant longtemps, tandis que d’autres sont très agressifs. Certains médicaments peuvent être utilisés pour cibler différentes composantes de la tumeur afin de ralentir sa croissance.
Combien d’enfants ont des gliomes pontiques intrinsèques diffus?
Les DIPG représentent environ 10 % des tumeurs cérébrales chez l’enfant.
Comment diagnostique-t-on les gliomes pontiques intrinsèques diffus?
Les médecins et autres professionnels de la santé utilisent des tests diagnostiques bien établis pour déterminer si une tumeur cérébrale est à l’origine des symptômes de votre enfant. Ces tests comprendront un examen physique et une scintigraphie cérébrale, comme une imagerie par résonance magnétique (IRM). Le diagnostic est généralement posé en fonction des signes et symptômes de votre enfant et des résultats de l’étude IRM.
Lorsque le DIPG semble typique à l’IRM, une biopsie n’est pas nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Comment traite-t-on les gliomes pontiques intrinsèques diffus?
Bien qu’il existe différents traitements qui peuvent être recommandés pour votre enfant, le principal type de traitement pour le DIPG est la radiothérapie.
L’équipe soignante est dirigée par un médecin appelé neuro-oncologue. Il prend la responsabilité des soins de votre enfant et les décisions concernant son plan de traitement.
Le médecin vous expliquera le type de tumeur qu’a votre enfant, selon ce que les tests diagnostiques et la stadification auront révélé à l’équipe. L’équipe vous informera des effets attendus de cette tumeur sur votre enfant dans les mois et les années à venir, selon ce que l’on sait sur la tumeur. C’est ce qu’on appelle le pronostic.
Il se peut que l’équipe discute de la possibilité d’inscrire votre enfant à un essai clinique ou de le traiter selon la norme de soins, qui est un plan de traitement pour une tumeur particulière. Vous devrez donner votre consentement au plan pour que le traitement puisse commencer. Les patients adolescents peuvent également être invités à donner leur consentement.
Votre équipe vous parlera également de la pose d'une ligne intraveineuse appelée ligne centrale. Cela aidera les médecins à administrer les traitements de manière plus sûre et à éviter de multiples piqûres pour les tests sanguins. Vous obtiendrez plus d'informations sur l'insertion de ligne dans les détails lors de la réunion.
Traitement des DIPG par rayonnement
Les DIPG sont traités par radiothérapie, c’est-à-dire des rayons X, des rayons gamma ou des électrons à haute énergie qui détruisent les cellules tumorales et réduisent la taille des tumeurs. Ce traitement peut réduire considérablement les symptômes, mais il peut y avoir des lésions permanentes du tronc cérébral causées par la tumeur, qui sont impossibles à réparer par la radiothérapie.
Traitement des DIPG par stéroïdes
Les stéroïdes, des médicaments anti-inflammatoires, sont souvent administrés pour améliorer certains des symptômes des gliomes. Les stéroïdes diminuent le gonflement (œdème) à l’intérieur et autour de la tumeur et entraînent souvent une amélioration considérable des symptômes. En général, les médecins commencent le traitement par stéroïdes immédiatement après l’IRM initiale, sauf si votre enfant présente des symptômes très légers. Ils continueront d’administrer des stéroïdes jusqu’à ce qu’il y ait des preuves que votre enfant va mieux.
Traitement des DIPG par chirurgie
La chirurgie ne fait pas partie du traitement standard des DIPG, parce qu’elle cause trop de lésions à cette partie du cerveau et qu’elle n’améliore pas le résultat thérapeutique. Cependant, une intervention chirurgicale peut être envisagée si une composante de la tumeur se développe en dehors du tronc cérébral (composante exophytique).
La biopsie de certaines de ces tumeurs peut être considérée comme faisant partie du diagnostic pour confirmer le diagnostic et parfois pour trouver des changements qui peuvent se prêter au traitement par de nouveaux médicaments.
Autres traitements des DIPG
Plusieurs autres types de traitement sont envisagés. Des traitements ciblant des molécules exprimées par les cellules tumorales ont été développés et peuvent être proposés à certains patients. L’utilisation de ces « agents ciblés » dépend de la découverte d’une altération des cellules tumorales obtenues par biopsie.
Cependant, ces traitements ne ciblent qu’une petite minorité de DIPG et, pour la majeure partie d’entre eux, il n’existe pas de traitement ciblé qui va spécifiquement « désactiver » la tumeur ou l’empêcher de continuer à croître.
Traitement des DIPG par chimiothérapie
L’efficacité de la chimiothérapie pour traiter les DIPG est incertaine. Dans le cas des DIPG, la chimiothérapie n’a pas révélé une destruction efficace des cellules tumorales et n’est pas systématiquement proposée. Bien que de nombreux essais aient été réalisés à l’aide de la chimiothérapie, rien ne prouve qu’elle améliore la survie.
Dans le cas des DIPG, la chimiothérapie est administrée dans l’une des circonstances suivantes :
- Dans le cadre d’un essai clinique visant à évaluer les avantages de nouveaux médicaments de chimiothérapie ou de nouvelles associations de médicaments en plus de la radiothérapie.
- À un stade ultérieur, lorsque la tumeur de l’enfant montre des signes de progression (aggravation) L’objectif dans ce cas est d’essayer de diminuer les symptômes de progression et d’aider à améliorer la qualité de vie.
Quel est le résultat thérapeutique pour un enfant atteint d’un gliome pontique intrinsèque diffus?
Après le diagnostic, le temps de survie est en moyenne de 9 à 12 mois. En effet, les gliomes du tronc cérébral sont difficiles à traiter. Pour améliorer le résultat thérapeutique, les médecins ont essayé d’administrer des quantités plus élevées de rayonnements ou d’utiliser des médicaments de chimiothérapie pour tuer les cellules tumorales. Des recherches sont en cours pour obtenir de meilleurs résultats. Lorsque la tumeur récidive (réapparaît après avoir initialement répondu au traitement), le traitement est axé sur la prise en charge des symptômes afin de s’assurer que l’enfant est aussi à l’aise que possible.
Récidive des gliomes pontiques intrinsèques diffus
La radiothérapie répétée sur la zone tumorale a été le seul traitement éprouvé pour améliorer les symptômes et prolonger la vie des patients atteints de DIPG au moment de la récidive. Ce traitement est généralement proposé aux enfants qui ont eu une bonne réponse au traitement initial et au moins quatre à six mois de rémission après la radiothérapie. La seconde radiothérapie administre une dose plus faible, car le tronc cérébral ne peut tolérer deux fois une dose élevée de radiothérapie.
Malheureusement, aucune chimiothérapie ou traitement de chimiothérapie à forte dose n’a encore montré d’avantage à guérir une récidive. Lorsqu’un DIPG récidive, l’objectif principal consiste à prendre les symptômes en charge en causant le moins d’effets secondaires possible. Parfois, des médicaments de chimiothérapie par voie orale sont proposés.
En raison de leurs effets secondaires, les stéroïdes sont généralement évités au moment de la récidive, sauf lorsqu’une deuxième radiothérapie est prévue.
On envisage parfois une chirurgie pour placer un shunt en cas de récidive, si l’enfant présente une hydrocéphalie en raison de l’obstruction de l’écoulement du liquide céphalorachidien dans le cerveau par la tumeur en croissance. Cependant, un shunt n’est pas un traitement du DIPG en soi; l’objectif de la pose du shunt est d’améliorer les symptômes associés à l’hydrocéphalie et la qualité de vie de l’enfant.