Hypertension pulmonaire

Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire?

Artères pulmonaires

L’artère pulmonaire achemine le sang du côté droit du cœur jusqu’aux poumons. L’hypertension pulmonaire apparaît lorsque la pression est élevée dans cette artère.

La pression dans les artères pulmonaires est plus grande à la naissance, mais elle s’abaisse généralement au cours des heures ou des jours suivants. Lorsque la pression demeure élevée, on l’appelle hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né et elle est généralement traitée avec succès à l’hôpital.

Symptômes de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire est très rare chez les enfants, mais elle est grave. Parce qu’elle est si rare, elle peut demeurer non diagnostiquée pendant un long moment. Les symptômes peuvent comprendre une diminution de la tolérance à l’exercice, de l’essoufflement, des douleurs à la poitrine, des évanouissements ou des étourdissements.

Cause de l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire peut apparaître et on ne sait pas vraiment quelle est sa cause. Ce type d’hypertension pulmonaire est habituellement appelée idiopathique.

Il existe d’autres états qui peuvent engendrer de l’hypertension pulmonaire, par exemple :

• elle peut être associée à une cardiopathie congénitale;
• une maladie pulmonaire chronique;
• des anomalies structurelles des poumons et des vaisseaux pulmonaires;
• des caillots sanguins à l’intérieur des vaisseaux pulmonaires;
• des troubles du sommeil;
• une exposition chronique aux hautes altitudes;
• elle peut être induite par l’usage de drogues et de toxines.

Diagnostic de l’hypertension pulmonaire

Le médecin va vous interroger sur les antécédents médicaux de votre enfant et lui fera passer un bilan de santé. Ensuite, le médecin procèdera à un électrocardiogramme, à une radiographie thoracique ainsi qu’à un échocardiogramme. D’autres examens pourraient être nécessaires.

Pour confirmer le diagnostic et pour évaluer la sévérité de la maladie, le cathétérisme cardiaque s'avère être le meilleur test. Il permet aussi au médecin d’administrer des médicaments pendant l'intervention pour voir si la pression dans l’artère pulmonaire peut être abaissée.

Traitement de l’hypertension pulmonaire

Les traitements de l’hypertension pulmonaire visent à soulager les symptômes. Ils comprennent :

• de l’oxygène pour abaisser la pression dans les poumons et aider l’enfant à respirer plus facilement;
• des médicaments appelés diurétiques qui permettent d’éliminer l’excédent de liquides dans le corps;
• des médicaments spécifiques administrés par la bouche comme le sildénafil (Revatio), le bosentan (Tracleer) ou le macitentan (Opsumit), ou des médicaments qui peuvent être administrés en une infusion continue du type de la prostacycline (Flolan, Remodulin, Uptravi). Ces médicaments servent à abaisser la pression dans l’artère pulmonaire.

Traiter l’hypertension pulmonaire représente un défi. Cependant, la bonne nouvelle est que des traitements qui peuvent ralentir la maladie, ou même aider à réparer les dommages aux poumons, sont maintenant disponibles.

Dans de rares cas, des enfants atteints d’hypertension ont besoin d'une greffe pulmonaire.

Les problèmes à long terme causés par l’hypertension pulmonaire

L’hypertension pulmonaire peut mener à différents problèmes :

• Le ventricule droit du cœur doit travailler plus fort pour pomper le sang dans les poumons. Ceci force un grossissement du côté droit du cœur. À long terme, cela peut mener à une insuffisance cardiaque.
• Lorsque les artères sont sous haute pression pour une longue période de temps, les tissus formant les artères deviennent rigides. À mesure que la maladie progresse et à cause de l'hypertension, les vaisseaux sanguins se couvrent de cicatrices. Ceci les affaiblit et augmente le risque qu’ils se rompent.
• Cet état peut aussi causer une arythmie cardiaque puisque le ventricule droit est étiré.

Qu’est-ce que le syndrome d’Eisenmenger?

Le syndrome d’Eisenmenger est une hypertension pulmonaire résultant d’une malformation cardiaque. En général, cela commence par une anomalie cardiaque comme la communication interventriculaire (CIV). Un excès de sang s’écoule dans les poumons à travers la CIV. Avec le temps, cela augmente la pression dans les poumons. Lorsque cette pression pulmonaire est suffisamment élevée, le flot sanguin traversant le cœur s’inverse. La haute pression force l’inversion du flot sanguin à travers la CIV du cœur. Le sang passe des artères pulmonaires au corps. Parce que ce sang n’a pas encore circulé à travers les poumons, c’est un « sang bleu » qui peut causer une cyanose.

Le syndrome d’Eisenmenger peut se développer durant la petite enfance ou au fil des ans. Les symptômes sont semblables à ceux décrits ci-dessus en plus de l’apparition d’une cyanose.

Lorsqu’on a diagnostiqué un syndrome d’Eisenmenger, il est trop tard pour corriger la VSD. Le traitement consiste à utiliser des médicaments pour contrôler les symptômes et prévenir l’aggravation de la maladie.