Qu’est-ce que la morphée du visage?
La morphée est une maladie de la peau connue sous le nom de sclérodermie localisée qui signifie « peau dure ». La présence de collagène et d’autres protéines en quantité excessive dans la peau cause son épaississement et son durcissement.
Il existe deux types de sclérodermie, soit la forme systémique et la forme localisée. Il ne faut pas confondre un type avec l’autre; la forme localisée se limite à la peau et les organes internes sont exempts de la maladie.
Quand la maladie s’attaque au visage, on l’appelle « morphée du visage ».
Morphée du visage
Il existe deux types de morphée pouvant affecter le visage :
- Aspect en coup de sabre (comme si le haut du visage avait été marqué d’un coup de sabre) qui apparaît sur le front et parfois sur le cuir chevelu sous forme d’une zébrure ou de peau enfoncée accompagnée d’une pigmentation variable.
- Le syndrome Parry-Romberg se manifeste sur la partie du visage située sous le front. Ce type de morphée affecte la peau et les tissus sous-jacents. La couleur de la peau peut être différente et les tissus sous-jacents peuvent être rétrécis et enfoncés. Si un seul côté du visage est affecté, il peut sembler plus petit que l’autre côté. Au fur et à mesure que l’enfant grandit, la différence dans la taille et la forme de cette partie du visage peut devenir de plus en plus évidente, même s’il n’y a pas d’inflammation continue de la peau.
La peau présente des plaques décolorées caractéristiques de la maladie
Des plaques ou des lésions apparaissent sur la peau. En général, on observe, au début, une plaque légèrement rougie qui, au fil du temps, blanchit et prend une apparence cireuse bordée de violet. Elle se confond souvent avec une lésion. Son apparence peut cependant varier d’une personne à l’autre.
La peau change au fur et à mesure que la maladie progresse. Les veines sous la peau peuvent devenir visibles. La peau peut sembler plus mince et soulevée ou enfoncée par endroits.
La morphée est rare et la cause n’est pas connue
La maladie semble parfois survenir à la suite d’un accident et résulte selon toute vraisemblance de l’hyperactivité du système immunitaire (maladie auto-immune). La maladie n’est pas contagieuse.
La maladie est imprévisible. La plupart des enfants peuvent en être atteints de la maladie pendant des mois, voire des années avant qu’elle ne soit reconnue ou diagnostiquée. Même sans traitement, la morphée s’éteint d’elle-même après trois à cinq ans.
Les trois phases de la maladie :
- une phase initiale d’inflammation qui s'accompagne d’une rougeur non spécifique;
- une phase active continue, qui se présente d’ordinaire avec un centre durci décoloré et un pourtour violacé;
- une phase d’épuisement caractérisée par une intensification de la coloration, l’amincissement de la peau et l’augmentation de la visibilité des vaisseaux sanguins ou de la prévalence des couches de peau enfoncées (attribuables à la perte de tissus adipeux).
Le diagnostic de la morphée est effectué au moyen de l’examen et de la recherche des antécédents médicaux
Il se peut que le médecin prélève de petits morceaux de peau et les envoie au laboratoire pour des tests (biopsie). Aucune analyse sanguine ne permet de confirmer le diagnostic de la morphée bien que le médecin procédera à des tests pour vérifier le fonctionnement des autres organes.
La morphée peut être traitée, mais elle ne se guérit pas. Le traitement peut réduire l’inflammation, freiner la propagation des lésions et prévenir l’apparition de nouvelles lésions.
Crèmes, onguents et médicaments
Des crèmes ou des onguents en application topique peuvent être recommandés à votre enfant.
Des médicaments plus puissants comme la prednisone ou le méthotrexate peuvent être prescrits si nécessaire à votre enfant dans le cas où la morphée :
- atteint l’enfant dès son jeune âge
- couvre de très grandes surfaces du corps
- se propage rapidement
Il pourrait s’avérer nécessaire dans ces cas de pratiquer des analyses sanguines régulièrement pour surveiller l’efficacité ou les effets secondaires des médicaments. Il pourrait également y avoir lieu de prescrire d’autres médicaments.
Produits cosmétiques
Des produits de maquillage particuliers peuvent être utilisés pour couvrir des surfaces plus claires ou foncées de la peau. Demandez à votre médecin.
Surveillance
La peau de votre enfant sera examinée lors de chaque visite à la clinique. Des photos seront prises pour suivre l’évolution de la maladie.
Les échographies ou l’IRM peuvent être utilisés pour vérifier si les tissus sous-cutanés sont atteints et s’il y a présence de modifications concomitantes du cerveau.
Chirurgie esthétique
Certains enfants qui sont atteints de la morphée du visage pourraient être aptes à subir une chirurgie plastique après avoir été aiguillés vers une consultation.
La plupart des complications peuvent être en partie évitées par un traitement hâtif. Suivez les recommandations de votre équipe médicale concernant le dépistage des complications associées (ophtalmiques, neurologiques, psychologiques).
Modifications de la peau
Lorsque la maladie s’estompe, la peau touchée peut prendre une teinte foncée (ou plus pâle à l’occasion) par rapport aux zones voisines. De plus, le durcissement de la peau peut laisser des cicatrices permanentes. La perte de gras peut donner l’impression que la peau est plus mince et rendre les vaisseaux sanguins plus visibles.
Effets cosmétiques
Le côté du visage qui est affecté peut sembler se rétrécir. À mesure que l’enfant grandira, même si la maladie disparaît complètement, on pourra observer des différences de taille entre la surface touchée et la surface saine.
Calvitie
Si la morphée touche le cuir chevelu, une calvitie permanente dans la plupart des cas peut en résulter.
Modifications concomitantes du cerveau
Certains enfants peuvent éprouver des maux de tête. La maladie peut rarement donner lieu à des complications comme des convulsions et l’inflammation du cerveau. Il se peut que votre médecin demande une IRM du cerveau afin de vérifier s’il a pu subir des modifications. Certaines modifications, comme le dépôt de calcium, ne sont associées à aucun symptôme.
Modifications oculaires concomitantes
Certains enfants peuvent présenter une inflammation oculaire même s’ils n’ont aucun symptôme. Le médecin recommandera un examen des yeux.
Modifications de la dentition et de la bouche concomitantes
Certains enfants atteints du syndrome Parry-Romberg, peuvent présenter des différences dans la taille et la croissance de la bouche. Des soins orthodontiques peuvent s’avérer nécessaires pour ces enfants.
Parlez ouvertement à votre enfant de son diagnostic et rassurez‑le.
Informez ses enseignants du diagnostic, surtout si votre enfant doit faire un bon nombre de visites et recevoir des traitements à l’hôpital, et dans la mesure où il est susceptible de souffrir d’intimidation.
Demandez à l’équipe de soins de santé de votre enfant de vous faire connaître des stratégies d'adaptation et de réassurance. Demandez également une recommandation à l’expert en santé mentale de votre enfant dans le cas où il serait anxieux ou déprimé ou ferait face à de l’intimidation.
Résultat
La phase d’inflammation active de la morphée du visage dure habituellement de trois à cinq ans. La plupart des enfants se rétablissent très bien de cette maladie. Une fois la morphée disparue, le pigment (couleur) de la peau peut se transformer quelque peu.
La peau et les autres tissus peuvent s’atrophier (rétrécir). La couche de gras sous-jacente peut disparaître, ce qui aura pour effet de donner l’impression que les zones affectées s’amincissent et ont une texture différente.
Dans le cas où l’on administre du méthotrexate ou de la prednisone à votre enfant et qu’il ne se sent pas bien, a de la fièvre ou qu’il a été exposé à la varicelle sans être vacciné, cessez de lui administrer les médicaments et communiquez avec l’équipe de soins de santé de votre enfant pour obtenir davantage de renseignements.
Si votre enfant a des convulsions ou s’affaiblit, emmenez-le au service des urgences le plus près et informez son équipe de soins de santé.