Qu’est-ce que la leucémie lymphoblastique aiguë (LLA)?
La LLA est un cancer des globules blancs qui se développe à partir de la moelle osseuse, le tissu spongieux à l’intérieur des os. Sans traitement, la LLA peut progresser rapidement. Selon le patient, la LLA non traitée peut conduire à des infections graves, des douleurs osseuses, des saignements et une décompensation cardiaque (lorsque les symptômes d’insuffisance cardiaque s’aggravent soudainement) en raison de l’anémie.
Quelle est la prévalence de la LLA?
La LLA est le type le plus courant de cancer chez les enfants; elle représente environ 25 % des diagnostics de cancer chez les enfants de moins de 15 ans. Elle touche les garçons un peu plus souvent que les filles, mais un nombre supérieur de filles sont touchées plus jeunes. La maladie frappe particulièrement les enfants âgés entre l’âge de deux à trois ans, soit plus de 90 enfants sur 1 million chaque année. À l’âge de 8 ans, les taux diminuent à moins de 30 enfants sur 1 million.
La LLA se produit lors de modifications de l’ADN à l’intérieur d’un globule blanc immature, appelé cellule souche. Le changement rend la cellule souche du sang incapable de se développer en une cellule mature. Cette cellule mutée se multiplie et se divise rapidement, s’accumulant dans des cellules appelées des lymphoblastes.
Les lymphoblastes ne peuvent effectuer les mêmes fonctions que les cellules normales. Elles compliquent aussi la tâche de la moelle osseuse qui consiste à produire des cellules sanguines saines, comme :
- les globules rouges : le manque de globules rouges s’appelle l’anémie. Elle donne à l’enfant un teint pâle, une sensation de fatigue et le souffle court.
- les plaquettes : ces cellules arrêtent le saignement qui suit une coupure ou une blessure. L’insuffisance de plaquettes se nomme la thrombocytopénie, qui fait en sorte que l’enfant saigneet des hématomes se forment facilement.
- les globules blancs, qui aident notre organisme à combattre les infections : un type précis de globules blancs, appelé neutrophiles, est le premier type de globules blancs qui se manifeste quand une infection survient. Avoir très peu de neutrophiles dans le sang cause une pathologie appelée neutropénie, qui rend votre enfant plus susceptible de contracter des infections bactériennes.
Les lymphoblastes peuvent aussi s’infiltrer dans d’autres parties du corps, comme :
- le cerveau et le liquide spinal (système nerveux central ou SNC)
- les testicules
- les os
- le foie
- la rate
- les ganglions lymphatiques
Qu’est-ce qui cause la LLA?
Il importe de garder à l’esprit que personne n’est responsable de la maladie. Nous ne savons pas encore clairement ce qui cause la LLA. Il est bien connu que la génétique influence le développement de la LLA, mais les scientifiques examinent aussi l’incidence de l’environnement, des infections virales et des immunodéficiences sur la probabilité de développer la maladie.
Facteurs génétiques
On estime que les facteurs génétiques jouent un rôle de premier plan dans l’éventuel développement de la LLA. Par exemple, les enfants atteints du syndrome de Down sont plus susceptibles de développer la leucémie que d’autres enfants.
D’autres pathologies médicales plus rares peuvent aussi augmenter le risque que votre enfant développe la leucémie :
- le neurofibromatose de type 1 (NF1);
- l’ataxie télangiectasie (AT);
- l’anémie de Fanconi;
- le syndrome de Shwachman-Diamond;
- le syndrome de Bloom;
- le syndrome de Li-Fraumeni;
- la déficience du processus de réparation de mésappariements.
Antécédents familiaux
Les frères et sœurs d’enfants atteints de leucémie, y compris la LLA, ont un risque légèrement plus élevé de développer la maladie. Le jumeau identique d’un enfant atteint de leucémie a aussi un risque nettement plus élevé de développer la maladie.
Seuls les enfants qui ont des antécédents familiaux d’un syndrome de prédisposition au cancer connu seront testés pour la LLA.
Facteurs environnementaux
L’exposition à un rayonnement ionisant et à certains produits chimiques toxiques, y compris la chimiothérapie antérieure, est liée à la leucémie aiguë. Selon les premières études menées sur des survivants des explosions de bombes atomiques au Japon, les enfants exposés à des doses élevées de radiation ont un risque plus élevé de développer la maladie.
Rien ne prouve que les champs électromagnétiques (CEM) causent la LLA infantile.
Infection virale
Actuellement, on ne peut établir de corrélation claire entre l’exposition d’une femme enceinte à une infection virale et le risque de leucémie.
Le virus d’Epstein-Barr (EBV), le virus typiquement associé à la mononucléose, est lié à un type de LLA, aussi appelé leucémie de Burkitt/lymphome. L’EBV est aussi lié au lymphome de Burkitt endémique, une forme de la maladie que l’on trouve en Afrique équatoriale.