Qu'est-ce qu'un déficit en G-6-PD?
Le glucose-6-phosphate déshydrogénase (G-6-PD) est une enzyme qui aide au fonctionnement des globules rouges. Certaines personnes ont moins de G-6-PD que la normale dans leurs globules rouges. On appelle cela un déficit en G-6-PD ou favisme.
La plupart des personnes avec un déficit en G-6-PD ont une santé normale, mais parfois, ce déficit peut poser des problèmes. Le présent texte décrit les problèmes qu'un déficit en G-6-PD peut causer. Il indique également que faire si votre enfant a des problèmes.
Le G-6-PD protège les globules rouges
Les globules rouges transportent l'oxygène dans toutes les parties du corps. Le G-6-PD est une enzyme qui aide les globules rouges à fonctionner normalement. Il les protège également contre les substances qui peuvent s'accumuler en cas de fièvre ou lorsqu'on prend certains médicaments.
Si une personne n'a pas suffisamment de G-6-PD, certains de leurs globules rouges peuvent être détruits lorsqu'ils ont de la fièvre ou qu'ils prennent certains médicaments. La destruction des globules rouges s'appelle hémolyse. Si c'est le cas, cette personne peut manquer de globules rouges et devenir anémique.
Le déficit en G-6-PD est transmis des parents aux enfants
Le déficit en G-6-PD est un problème congénital (héréditaire), ce qui signifie qu'il est transmis d'un parent ou des deux parents à l'enfant. Ce déficit touche plus souvent les garçons que les filles.
Environ 400 millions de personnes dans le monde ont un déficit en G-6-PD. Tout le monde peut avoir un déficit en G 6-PD, mais c'est plus courant chez les personnes dont les familles sont originaires d'Afrique ou d'autres régions où le paludisme (malaria) est courant, comme la Méditerranée, les Antilles et l'Asie du Sud-Est. Le déficit en G-6-PD est habituellement plus atténué chez les personnes d'origine africaine, et plus aiguë chez les personnes d'origine méditerranéenne et asiatique.
Votre enfant ne devrait pas prendre certains médicaments
Si votre enfant a un déficit en G-6-PD, il ne devrait pas prendre les médicaments suivants :
- acide acétylsalicylique (AAS ou aspirine)
- acide ascorbique (vitamine C)
- chloramphénicol
- chloroquine
- dapsone
- dimercaprol
- doxorubicine
- mépacrine
- bleu de méthylène
- méthyldopa
- acide nalidixique
- naphtaline
- nitrofurantoïne
- phénazopyridine
- primaquine
- quinine
- sulfacétamide
- sulfadiazine
- sulfaméthoxazole (Co-trimoxazole, Septra)
- sulfamide
- sulfapyridine
- acétylsulfisoxazole (Pediazole)
- bleu de toluidine
Cette liste comprend uniquement les noms des médicaments les plus susceptibles de causer une hémolyse chez les patients atteints de déficit en G-6-PD. La liste pourrait changer ultérieurement. Parfois des médicaments qui ne sont pas sur cette liste peuvent aussi poser des problèmes. Dites à votre pharmacien, à l'infirmiere et à votre médecin que votre enfant a un déficit en G-6-PD et demandez-leur de vérifier avant de donner un médicament à votre enfant, y compris des médicaments à base de plantes.
Si le médecin de votre enfant pense qu'il doit prendre un des médicaments sur la liste, votre enfant aura des prises de sang pendant qu'il sera sous traitement.
Le risque et la gravité d'une hémolyse sont pratiquement toujours liés au dosage. Cela signifie que si votre enfant prend une dose plus importante d'un de ces médicaments, il aura plus de risque de développer une hémolyse et elle risque d'être sévère.
Votre enfant devrait éviter les boules à mites et certains aliments
Votre enfant ne devrait pas entrer en contact avec des boules à mites (naphtaline).
Votre enfant ne devrait pas manger de gourganes (fèves fava). Certaines personnes évitent toute consommation de vin rouge, toutes les légumineuses, les bleuets, les produits à base de soya, l'eau gazéifiée et le camphre.
Le déficit en G-6-PD peut entraîner des problèmes
Problèmes chez les nouveau-nés
Si une mère est porteuse du déficit en G-6-PD, elle peut le transmettre à un ou plusieurs de ses enfants. Certains bébés peuvent avoir une jaunisse peu de temps après leur naissance. C'est plus fréquent chez les garçons.
Une jaunisse sérieuse peut être grave chez les nouveau-nés si elle n'est pas traitée. La jaunisse est habituellement traitée en plaçant le bébé sous une lumière spéciale pour quelques jours.
De nombreux bébés avec un déficit en G-6-PD sont diagnostiqués parce qu'ils ont une jaunisse peu de temps après leur naissance. Une fois la jaunisse passée, ils ne devraient pas avoir d'autres problèmes liés au déficit en G-6-PD, tant qu'ils évitent la consommation de gourganes (fèves fana, cultivées au Québec) et certains médicaments.
Problèmes chez les enfants et les adultes
La plupart des gens avec un déficit en G-6-PD ont une santé parfaitement normale, mais parfois, ce déficit peut causer certains problèmes.
Certains enfants et certains adultes avec un déficit en G-6-PD peuvent développer une hémolyse et une anémie après une exposition à un de ces déclencheurs :
- s'ils ont de la fièvre,
- s'ils prennent certains médicaments indiqués ci-après,
- s'ils consomment des gourganes; on appelle cela du favisme.
Si votre enfant est exposé à un déclencheur qui cause l'hémolyse, il n'y a parfois aucun symptôme. Dans les cas plus graves, votre enfant peut montrer un des symptômes d'anémie suivants :
- teint pâle;
- fatigue;
- rythme cardiaque rapide;
- respiration rapide;
- souffle court;
- jaunisse (peau et yeux jaunes);
- maux de dos;
- urine de couleur foncée comme du thé.
Si votre enfant a certains de ces symptômes, communiquez avec votre médecin de famille ou rendez-vous au service d'urgence le plus proche.
Une fois le déclencheur supprimé ou réglé, les symptômes de déficit en G-6-PD s'estompent généralement assez rapidement, habituellement en quelques semaines.