Qu’est-ce que le déficit immunitaire primaire?
Le déficit immunitaire primaire (DIP), encore appelé déficit immunitaire primitif ou immunodéficience primaire, est le nom donnée aux maladies chroniques causées par des troubles héréditaires ou génétiques du système immunitaire. Il existe plus de 150 formes de DIP. Certaines sont légères, d’autres plus graves.
Le système immunitaire protège notre corps des germes (microbes) comme les bactéries et les virus qui causent des infections. Le système immunitaire des personnes avec un DIP ne fonctionne pas bien. Souvent, ils ne produisent pas suffisamment d’anticorps pour lutter contre ces germes. Il en résulte des infections qui durent longtemps, reviennent fréquemment et sont difficiles à traiter.
Signes et symptômes du DIP
Voici une liste de 10 signes avant-coureurs du DIP :
- au moins huit infections des oreilles en une année;
- au moinsdeux infections graves des sinus en une année;
- au moins deux mois de prise d’antibiotiques avec peu d’effets;
- au moins deux infections pulmonaires en une année;
- un bébé qui ne prend pas de poids ou qui ne grandit pas normalement;
- des abcès profonds de la peau ou d’un organe qui reviennent constamment;
- muguet (infection de la bouche) ou autres infections cutanées, après l’âge d’un an et qui ne s’améliorent pas;
- nécessité de recevoir des antibiotiques par intraveineuse (IV) en cas d’infections;
- au moinsdeux infections graves;
- des antécédents familiaux de DIP.
Si votre enfant a au moins deux de ces signes ou plus, vous devriez consulter votre médecin au sujet du DIP.
Diagnostiquer un DIP
La plupart des DIP sont héréditaires, ce qui signifie qu’ils sont transmis d’un parent à l’enfant. Le médecin vous demandera vos antécédents médicaux familiaux. Pour confirmer un DIP, il faudra faire des prises de sang.
Il vaut mieux trouver le plus tôt possible si un enfant a un DIP. Une détection précoce signifie un traitement précoce et une meilleure qualité de vie au fur et à mesure que l’enfant grandit.
Traiter un DIP
Les enfants avec un DIP reçoivent des antibiotiques pour traiter les infections. Les antibiotiques sont parfois administrés à long terme pour éviter des infections.
La thérapie par immunoglobulines intraveineuses (IVIg) constitue le traitement normal pour les personnes atteintes de certaines formes de DIP dans lesquelles l’organisme ne peut produire d’anticorps. Les IVIg sont un produit sanguin composé d’anticorps. Elles renforcent le système immunitaire d’un enfant en apportant les anticorps que le système immunitaire ne peut produire seul. Les IVIg sont aussi parfois appelées veinoglobulines.
Dans des cas graves de DIP, les patients peuvent avoir besoin d’une transplantation de moelle osseuse.
Les IVIg sont administrées à votre enfant par IV
Le mot « intraveineux » (IV) signifie que l’IVIg est administrée directement dans la veine de votre enfant. Un infirmier insérera une aiguille creuse dans une veine de la main ou le bras de votre enfant. Les IVIg s’écouleront lentement dans la veine de votre enfant par un tube fixé à l’aiguille. On appelle cela une perfusion.
Les perfusions d’IVIg prennent habituellement quelques heures et sont administrées toutes les 3 à 4 semaines pour maintenir des niveaux d’anticorps élevés dans le sang.
Votre enfant ne devrait pas recevoir certains vaccins
Chez les enfants avec DIP, certaines immunisations (vaccins) peuvent entraîner des maladies graves et même la mort. Un enfant atteint de DIP ne devrait PAS recevoir les vaccins suivants avec virus actif :
- vaccin antipoliomyélitique oral,
- vaccin contre la rougeole, la rubéole et les oreillons (RRO),
- vaccin contre le bacille de Calmette-Guérin (BCG) anti-tuberculose,
- vaccin contre la varicelle,
- vaccin anti-rotavirus,
- vaccin contre la fièvre jaune.
Communiquez avec le médecin de la clinique d’immunologie avant que votre enfant ne reçoive un vaccin quelqu’il soit.
Prendre soin d’un enfant atteint de DIP à la maison
Même avec un traitement médical régulier, les enfants atteints de DIP peuvent encore tomber malades. Les parents doivent apprendre à éviter l'exposition aux maladies.
Une bonne alimentation, une bonne hygiène et du repos sont importants. L’activité physique fait également partie d’un mode de vie sain.
En cas de maladie à l’école ou dans votre quartier, vous devriez en être informés pour prendre des mesures pour protéger votre enfant. C’est particulièrement vrai dans le cas d’épidémie :
- de varicelle,
- d’influenza (grippe),
- de mononucléose (mono),
- de méningite,
- d’hépatite,
- de rougeole.
Discutez avec l’infirmier et l’école ou la garderie de votre enfant.
Composer avec un DIP
Il peut être stressant pour votre enfant, votre famille et vous, de vivre avec une maladie chronique. Cela peut avoir des effets sur la vie quotidienne de toute la famille.
Les enfants atteints de DIP peuvent être stressés parce qu’ils sont malades et qu’ils doivent s’absenter de l’école pour leurs rendez-vous et leurs traitements. Mais ces rendez-vous réguliers et ces traitements sont importants pour éviter à votre enfant des maladies graves.
Si vous ou d’autres membres de votre famille avez besoin d’aide pour faire face au DIP, parlez-en à votre infirmier.
Rendez-vous à la clinique
Votre enfant aura plusieurs rendez-vous à la clinique d’immunologie. On vous demandera d’apporter les fiches de santé et les résultats d’examen de votre enfant. Vous voudrez aussi peut-être apporter des collations, des couches et des activités pour occuper votre enfant.
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