Le syndrome néphrotique est une maladie rénale rare qui touche environ 5 enfants sur 100 000 dans le monde. On la diagnostique en présence d’une protéinurie (taux élevé de protéines dans l’urine), d’une hypoalbuminémie (faible taux d’albumine dans le sang) et d’un œdème (gonflement) simultanés dans l’organisme. La plupart des enfants atteints du syndrome néphrotique se rétablissent après le traitement et n’ont pas de problèmes de rein à long terme.
Qu’est-ce que le syndrome néphrotique?
Protéinurie
Par protéinurie, on entend la présence d’un taux élevé de protéines dans l’urine. Normalement, on détecte peu ou pas de protéines dans l’urine. Chez une personne atteinte du syndrome néphrotique, les glomérules (les filtres à l’intérieur du rein) laissent les protéines du sang qui les traverse s’infiltrer dans l’urine qu’ils produisent.
Hypoalbuminémie
Par hypoalbuminémie, on entend la présence d’un faible taux de protéines (albumine) dans le sang. Lorsqu’une grande quantité de protéines s’écoule dans l’urine, l’organisme ne peut pas produire suffisamment de nouvelles protéines pour suivre le rythme. Il en résulte une hypoalbuminémie.
Œdème
Un œdème se produit en cas de syndrome néphrotique en raison du faible taux de protéines dans le sang. Normalement, les protéines agissent comme une éponge pour conserver le fluide à l’intérieur des vaisseaux sanguins. Lorsque le sang contient moins de protéines, le liquide s’échappe des vaisseaux sanguins vers d’autres tissus. L’œdème se manifeste généralement autour des yeux, au visage et aux jambes. Le liquide peut également s’accumuler dans l’abdomen, autour de la zone génitale ou dans les poumons.
Signes et symptômes
Initialement, lorsqu’un enfant est atteint du syndrome néphrotique, il peut être irritable et présenter un gonflement autour des yeux, de l’abdomen, des membres inférieurs et parfois des organes génitaux.
Vous pouvez également remarquer les changements suivants chez votre enfant :
- prise de poids due à la rétention d’eau
- miction moins fréquente ou urine mousseuse
- douleur ou gêne abdominale
- diarrhée (selles molles) ou vomissements
- sentiment général de malaise et de fatigue
Progression du syndrome néphrotique
La plupart des syndromes néphrotiques chez les enfants sont idiopathiques, ce qui signifie que la cause du syndrome néphrotique est inconnue. Le syndrome néphrotique est plus fréquent chez les garçons que chez les filles, et apparaît souvent pour la première fois chez les enfants âgés de moins de 5 ans.
Les types les plus courants de syndrome néphrotique chez l’enfant sont le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes et la hyalinose segmentaire et focale (HSF).
Il arrive rarement que certains patients présentent un syndrome néphrotique au cours des premiers mois de la vie. Dans de tels cas, la cause est très probablement génétique; en d’autres termes, les glomérules ne se sont pas développés normalement avant la naissance.
Causes du syndrome néphrotique
La plupart des patients atteints du syndrome néphrotique de l’enfant répondent bien au traitement par un stéroïde appelé prednisone ou prednisolone. Environ 80 % des enfants verront leur état s’améliorer grâce aux stéroïdes. Même avec un traitement initial réussi, certains enfants atteints du syndrome néphrotique peuvent faire des rechutes. Les plans de traitement des enfants en rechute sont personnalisés selon la fréquence des rechutes. Le pronostic est excellent : la majorité des enfants, en particulier ceux qui sont atteints du syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes, passeront l’âge du syndrome néphrotique et auront des reins qui fonctionnent normalement une fois adultes.
Diagnostic
On pose le diagnostic en faisant des analyses d’urine pour détecter la protéinurie et des analyses de sang pour détecter l’hypoalbuminémie, en présence d’un œdème. La disparition des protéines dans l’urine après l’administration de prednisone permet de confirmer le diagnostic de syndrome néphrotique. Parfois, le médecin peut également recommander une biopsie rénale pour faciliter le diagnostic et le traitement du syndrome néphrotique.
Traitement du syndrome néphrotique
L’objectif du traitement est d’empêcher les reins de laisser s’échapper des protéines dans l’urine. Le traitement initial du syndrome néphrotique est un traitement par la prednisone ou prednisolone, administrée tous les jours pendant au moins six semaines, puis à doses progressivement réduites sur plusieurs mois. Les stéroïdes agissent de différentes manières sur le syndrome néphrotique, mais on ne connaît pas exactement leur mode d’action. Il est important de prendre la prednisone sans interruption selon les instructions, sans cesser brusquement la prise du médicament. Parfois, ce premier traitement suffit. Cependant, chez certains enfants, la maladie peut revenir et nécessiter un traitement supplémentaire.
En général, la prednisone est très efficace pour traiter le syndrome néphrotique. La plupart des enfants réagissent à la prednisone ; cependant, un petit nombre d’enfants n’y réagissent pas. Dans de tels cas, une biopsie rénale peut être nécessaire. Certains enfants peuvent prendre d’autres médicaments qui inhibent le système immunitaire, comme le cyclophosphamide, le tacrolimus, le mycophénolate ou le rituximab.
En cas d’œdème grave, votre enfant devra peut-être être admis à l’hôpital pour recevoir des protéines (albumine) par voie intraveineuse. Votre enfant peut également recevoir un diurétique pour l’aider à éliminer une partie du liquide supplémentaire qui s’est accumulé dans l’organisme. Il est très important pour un enfant atteint du syndrome néphrotique de suivre un régime alimentaire pauvre en sel pour éviter la rétention d’eau. La consommation de quantités supplémentaires de protéines dans l’alimentation n’aura aucun effet et n’est pas recommandée. Pendant la prise de la prednisone, il est également important de suivre un régime alimentaire pauvre en sel et en calories.
Lorsque votre enfant prend des stéroïdes, il court un risque d’infection plus élevé. Consultez immédiatement un médecin si votre enfant présente des signes de fièvre ou d’autres signes d’infection. Informez votre dentiste que votre enfant prend des stéroïdes et parlez à votre équipe de soins avant de le faire vacciner.
Prévention des complications
- Administrez toujours le médicament comme vous l'a indiqué votre fournisseur de soins de santé.
- Il est important de surveiller régulièrement l’urine de votre enfant.
- Suivre un régime alimentaire pauvre en sel pendant une rechute aide aussi à contrôler les symptômes.
Complications
L’hyperlipidémie (taux élevé de cholestérol et de triglycérides dans le sang) est une conséquence courante du syndrome néphrotique. Si le taux d’albumine est faible en raison des fuites de protéines, l’équilibre des différentes graisses dans l’organisme est altéré, ce qui entraîne une élévation du taux de cholestérol. Ce phénomène est généralement temporaire et ne cause pas de dommages à long terme, car le taux de cholestérol se rééquilibre normalement avec le traitement.
Si le syndrome néphrotique n’est pas traité, des complications telles qu’une infection, une surcharge liquidienne (gonflement important entraînant une gêne), des lésions rénales et des caillots sanguins peuvent survenir.
Votre rôle de soignant
Il est important que vous surveilliez la présence de protéines dans l’urine de votre enfant, car c’est le premier signe d’une rechute. Votre fournisseur de soins de santé vous apprendra à vérifier l’urine de votre enfant à l’aide d’une bandelette. Vous devrez vérifier le premier échantillon d’urine chaque matin et signaler tout résultat positif aux protéines à votre équipe de soins (tout résultat supérieur aux « traces », à savoir plus de 0,3 g/L]). Votre fournisseur de soins de santé peut vous recommander d’avoir un pèse-personne à la maison pour surveiller les changements de poids soudains.
Comment analyser le taux de protéines dans l’urine à l’aide de bandelettes :
- Recueillez les premières gouttes d’urine du matin dans un récipient propre.
- Sortez une bandelette du flacon et fermez bien le flacon.
- Plongez rapidement la bandelette dans l’urine. Assurez-vous que le carré au bout est bien humecté d’urine.
- Placez la bandelette sur une surface plane et attendez 60 secondes.
- Comparez la couleur de la bandelette à celles du flacon.
- Consignez la valeur : l’emballage devrait vous indiquer la plage qui correspond à la valeur « normale ».
Si les résultats de la bandelette indiquent une valeur supérieure à la plage « normale » (0,3 g/L ou plus), communiquez avec fournisseur de soins de santé.
Remarque : Vérifiez toujours la date de péremption du flacon de bandelettes. Veillez à analyser l’urine pendant qu’elle est fraîche (dans l’heure qui suit). Assurez-vous que les bandelettes sont entreposées dans un endroit frais et sec et que le flacon reste hermétiquement fermé. Ne conservez pas les bandelettes dans la cuisine ou la salle de bains.
Résultats à long terme et attentes futures
La plupart des enfants réagissent bien au traitement et leur pronostic est bon. Il est rare que le syndrome néphrotique provoque une insuffisance rénale, et les enfants sont susceptibles d’en passer l’âge en grandissant. Il n’est pas rare que les enfants fassent au moins une rechute. Si votre enfant fait une rechute, il recevra un traitement répété par la prednisone ou d’autres médicaments. Parfois, il faut administrer des stéroïdes à faible dose sans interruption tous les deux jours ou un médicament supplémentaire pour arrêter les rechutes qui surviennent trop souvent.
Quand appeler votre fournisseur de soins de santé
- Si votre enfant a la varicelle ou est en contact direct avec une personne qui a la varicelle pendant qu’il prend de la prednisone.
- Si les résultats de l’analyse d’urine sont à nouveau positifs pour les protéines.
Emmenez votre enfant au service des urgences le plus proche s’il :
- est enflé
- se sent mal et a de la fièvre
- a un mal de tête persistant
- a des vomissements ou des douleurs abdominales ou une diminution du débit urinaire
Sources de renseignements
La Fondation canadienne du rein (www.rein.ca)
NephCure® Kidney International (www.nephcure.org)
Références
Le syndrome néphrotique de l’enfant : Guide de gestion et de traitement du syndrome néphrotique de l’enfant à l’intention des parents. La Fondation canadienne du rein. Accédé à l’adresse https://www.kidney.ca/document.doc?id=330.
Downie ML, Gallibois C, Parekh RS, Noone DG (2017). Nephrotic syndrome in infants and children: pathophysiology and management. Paediatr Int Child Health, 37(4), 248-258.
Banh TM, Hussain-Shamsy N, Patel V, Vasilevska-Ristovska J, Borges K, Sibbald C, Lipszyc D, Brook, J, Geary D, Langlois V, Reddon M, Pearl R, Levin L, Piekut M, Licht C, Radhakrishnan S, Aitken-Menezes K, Harvey E, Hebert D, Piscione T, Parekh RS (2016). Ethnic differences in incidence and outcomes of childhood nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol, 11(10), 1760-1768.