Absences épileptiques

Les absences épileptiques sont un type de crise généralisée. Elles comportent de brèves périodes de non-réceptivité qui se répètent souvent de nombreuses fois par jour. Les crises commencent habituellement à l’enfance, bien qu’elles puissent, à l’occasion, commencer à l’âge adulte. Elles sont très rares chez les très jeunes enfants. On connaît plusieurs types d’absences épileptiques. On les divise en deux catégories : les crises typiques et les crises atypiques.

Une fois que les parents ou les enseignants ont commencé à les observer, les absences épileptiques sont habituellement faciles à diagnostiquer, mais si elles comportent des caractéristiques moins fréquentes, elles pourraient être confondues avec des crises partielles complexes.

Un diagnostique d’absences épileptiques est établi une fois que les parents ou les enseignants ont signalé que l’enfant a des épisodes pendant lesquels son regard est fixe et que le médecin constate un modèle typique de l’électroencéphalogramme (EGG) de l’enfant. Les absences épileptiques peuvent souvent être déclenchées dans le bureau du médecin, en demandant à l’enfant d’hyperventiler (respirer rapidement et profondément).

Les enfants qui ont des absences épileptiques peuvent également avoir d’autres types de crise. Par exemple, une étude révèle que 37 pour cent des personnes qui ont des absences épileptiques ont également des crises tonico cloniques.

Quels autres noms donne-t-on aux absences épileptiques?

Voici d’autres termes utilisés pour nommer les absences épileptiques :

• petit mal;
• crise d’absence;
• pyknolepsie.

Comment savoir si votre enfant a des absences épileptiques?

Un enfant qui a une crise d’absence épileptique typique cesse de faire ce qu’il faisait et son regard devient fixe. Ses yeux tournent vers le haut. Il ne réagit pas si quelqu’un lui parle ou touche son bras. La crise dure habituellement pendant 10 secondes et votre enfant est alerte immédiatement après la crise ou est confus pendant deux ou trois secondes. Habituellement, il ne sait pas qu’il a eu une crise. Son EGG est normal entre les crises et affichera un modèle typique « de pointes et d’ondes » pendant les crises.

Les crises peuvent comporter une ou plusieurs autres caractéristiques, comme des éléments cloniques ou des automatismes, en plus des symptômes décris ci-dessus. Les enfants dont les crises comportent certaines de ces caractéristiques sont moins susceptibles d’avoir le syndrome d’absence épileptique de l’enfance.

• Une absence épileptique avec des éléments cloniques légers comporte des fibrillations légères et souvent subtiles des paupières, des coins de la bouche et parfois des bras.
• Lors d’une crise d’absence épileptique avec des éléments atoniques, la tête ou le corps de l’enfant peut s’effondrer vers l’avant ou il peut laisser tomber les objets qu’il tient dans ses mains en raison d’une perte soudaine du tonus musculaire. Il est rare qu’un enfant tombe pendant une telle crise.
• Une absence épileptique avec des éléments toniques peut être symétrique (la même chose des deux côtés du corps) ou asymétriques (plus marqué d’un côté). À cause de l’activité tonique, les muscles se raidissent et se contractent soudainement et un enfant qui se tient debout pourrait être poussé vers l’arrière, ou son corps pourrait se retourner d’un côté.
• Une absence épileptique avec des automatismes peut ressembler un peu à une crise partielle complexe. L’enfant fait des mouvements qui semblent utiles, tels que soulever ses paupières, lécher, avaler et gratter avec ses mains.
• Lors d’une crise d’absence épileptique avec des symptômes autonomes, l’enfant pourrait pâlir autour de la bouche, ses pupilles pourraient se dilater, son visage peut rougir, son cœur peut battre plus rapidement, il peut avoir la chair de poule, sa bouche peut saliver ou il peut uriner dans ses vêtements.

Absences épileptiques atypiques

Les absences épileptiques atypiques sont plus difficiles à définir. Le début et la fin de l’épisode du regard fixe ne sont pas aussi clairs que dans le cas des absences épileptiques typiques et l’enfant est souvent confus après la crise. Les crises durent habituellement de cinq à dix secondes et peuvent comprendre de légers clignements des paupières, des symptômes toniques ou autonomes ou des automatismes, et l’enfant peut tomber par terre. Les absences épileptiques atypiques semblent se produire plus souvent chez les enfants qui ont d’autres problèmes neurologiques, comme des retards mentaux. De plus, ces enfants ont souvent d’autres types d’épilepsie. Leur EGG est habituellement anormal entre les crises et pendant les crises.

Combien d’enfants souffrent d’absences épileptiques?

Environ un enfant sur 4 300 à 8 300 enfants âgés de moins de 15 ans a des absences épileptiques. Les taux sont habituellement plus élevés chez les filles que chez les garçons. La plupart des enfants commencent à avoir des crises d’absence épileptique entre 6 et 8 ans. Il est rare que les absences épileptiques commencent après l’âge de 14 ans.

Qu’est-ce qui peut causer les absences épileptiques?

Les absences épileptiques typiques se produisent avec les syndromes d’absence épileptique de l’enfance et juvénile et de l’épilepsie myoclonique juvénile. Il s’agit d’un élément génétique de ces syndromes, mais les détails ne sont pas clairs. Ces syndromes sont tous idiopathiques, le cerveau semble normal sur l’imagerie (tomodensitogramme ou IRM), mais il pourrait y avoir des changements microscopiques au niveau cellulaire.

Nous avons moins de renseignements au sujet des causes des absences épileptiques atypiques. Elles se produisent avec le syndrome Lennox-Gastaut, l’épilepsie cryptogénétique ou symptomatique généralisée, des pointes et des ondes continues au cours du sommeil léger et l’épilepsie myoclonique astatique syndrome. Certains enfants qui ont des absences épileptiques atypiques ont des anormalités cérébrales apparentes, alors que d’autres ont des changements microscopiques.

Comment les absences épileptiques sont-elles traitées?

Les absences épileptiques typiques peuvent habituellement être contrôlées facilement avec un médicament antiépileptique. Les absences épileptiques atypiques sont également traitées avec des médicaments, mais il arrive souvent qu’il ne soit pas aussi facile de les contrôler.

Que devrais-je faire si mon enfant a une crise d’absence?

Si votre enfant a une crise d’absence, procédez comme suit.

• Ne haussez pas le ton, il ne peut pas vous entendre.
• Si vous n’êtes pas certain si votre enfant a une crise ou s’il ne fait que « rêver en couleur » tout éveillé, touchez-le doucement sur le bras.
• Habituellement, aucune autre intervention n’est requise.

Quelles sont les perspectives pour un enfant qui a des crises d’absence?

Les perspectives pour un enfant qui a des crises d’absence dépendent du syndrome sous-jacent.

• Chez les enfants, les absences épileptiques provoquent des crises qui peuvent être contrôlées avec des médicaments dans 80 pour cent à 95 pour cent des cas. Certains chercheurs croient que les traitements précoces améliorent le pronostic et réduisent la possibilité que les crises se produisent de nouveau. Habituellement, les crises d’absence épileptique chez les enfants cessent de deux à cinq ans après avoir commencé. Lorsque l’enfant n’a plus de crises depuis deux ou trois ans, ses médicaments antiépileptiques peuvent être progressivement éliminés.
• Chez les enfants, d’autres syndromes qui comportent des crises d’absence typiques, telles que des absences épileptiques juvéniles et l’épilepsie myoclonique juvénile, peuvent durer tout au long de leur vie, bien que dans 80 pour cent à 90 pour cent des cas, les crises peuvent être contrôlées à l’aide de médicaments.
• Le pronostic relatif à des crises d’absence atypiques dépend également du trouble sous-jacent. En ce qui concerne le syndrome Lennox-Gastaut, par exemple, il est difficile de contrôler les crises et il est fréquent que la personne atteinte souffre d’une incapacité mentale.