Que sont les troubles du mouvement?
Les troubles du mouvement désignent des états qui provoquent des mouvements involontaires du corps. Dans tous les cas de troubles du mouvement, les signaux anormaux du cerveau font que les patients ont du mal à contrôler leurs muscles.
Il existe différents types de troubles du mouvement qui peuvent toucher les personnes atteintes de diverses façons. La dystonie, la maladie de Parkinson, les tics et le syndrome de la Tourette constituent des troubles du mouvement.
Qu'est-ce que la dystonie?
La dystonie est un trouble du mouvement qui provoque des contractions musculaires soutenues. Chez une personne atteinte de dystonie, les muscles se tendent, ce qui entraîne souvent des contorsions et des mouvements répétitifs ou des postures anormales. Chez certains enfants, ces mouvements peuvent être douloureux. Il existe divers types de dystonie, chacune avec ses particularités.
L’état peut aller de léger à grave. La dystonie peut s’aggraver avec le temps, ne pas changer, ou encore, s’améliorer.
L’état peut aller de léger à grave. La dystonie peut s’aggraver avec le temps, ne pas changer, ou encore, s’améliorer.
La proportion corporelle et le nombres de muscles touchés par une dystonie peuvent varier
Chez certains enfants, seule une partie du corps est touchée; chez d’autres, plusieurs parties ou de nombreuses parties du corps sont touchées. Le traitement de la dystonie et le pronostic dépendent du type de dystonie et de la gravité du cas.
Classement de la dystonie
Une partie du diagnostic consiste à déterminer le type de dystonie dont l’enfant est atteint. Cette distinction est importante, car le type de dystonie détermine les traitements les plus appropriés. De plus, les différents types de dystonie progressent différemment avec le temps.
En général, la dystonie est classée de trois façons :
- selon la cause (étiologie),
- selon l’âge de l’enfant au moment où elle se manifeste (âge de l’apparition),
- selon l’endroit et la quantité de dystonie qui touche le corps (distribution somatique).
Cause
- Une dystonie primaire est causée par une mutation génétique sous-jacente. Une dystonie idiopathique généralisée et une dystonie dopa-sensible (ou maladie de Segawa) sont deux types de dystonie primaire.
- Une dystonie secondaire découle de causes environnementales. Cela signifie que le cerveau a été endommagé par une exposition à une toxine ou une drogue, ou encore qu’il a subi un accident vasculaire cérébral, une infection ou un autre traumatisme.
Âge de l’enfant lors de l’apparition des premiers symptômes
- Apparition pendant l’enfance : moins de 12 ans
- Apparition pendant l’adolescence : entre 13 et 20 ans
- Apparition à l’âge adulte : plus de 20 ans
Partie du corps touchée et proportion
- Focale : Uniquement une partie du corps est touchée, par exemple, une jambe.
- Segmentaire : Deux parties adjacentes du corps sont touchées, par exemple, la tête et le cou.
- Hémi-dystonie : Différentes parties du même côté du corps sont touchées, par exemple, la main droite et le pied droit.
- Multi-focale : Deux parties non adjacentes sont touchées, par exemple, la jambe gauche et le bras droit.
- Généralisée : Plusieurs parties du corps sont touchées, par exemple, les deux bras et une jambe.
Progression de la dystonie
La façon dont la dystonie progresse, ou devrait progresser, est un autre critère qui sert à classer les dystonies. Une dystonie peut être statique et ne pas évoluer, ou elle peut progresser, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps.
La dystonie commence dans le cerveau
Comme pour tous les troubles du mouvement, la dystonie est une affection neurologique. Cela signifie que le problème commence avec le cerveau qui envoie des signaux anormaux aux muscles du corps. Ces signaux entraînent des mouvements incontrôlés.
On ne comprend pas complètement pourquoi le cerveau envoie de tels signaux. Cependant, nous savons que la dystonie peut avoir à la fois des causes génétiques et environnementales.
Parfois, les enfants atteints de dystonie ont également d’autres problèmes neurologiques. Ces autres problèmes neurologiques peuvent affecter la capacité de penser d’un enfant. Dans d’autres cas, seuls les muscles et les mouvements sont touchés.
Diagnostic de la dystonie
Les symptômes de la dystonie peuvent apparaître à n’importe quel âge, du plus jeune au plus vieux. Les symptômes sont habituellement légers au début, puis ils s’aggravent. Très rarement, les symptômes apparaissent soudainement et sont sévères.
Au début, les parents constatent habituellement des problèmes avec les jambes de leur enfant. L'enfant peut sembler maladroit et il peut tomber ou trébucher souvent. L'enfant peut commencer à marcher plus tard que la normale et peut avoir du mal à suivre les autres enfants.
Chez certains enfants, la dystonie progresse au cours de la journée; le matin, ils ont un bon contrôle de leurs muscles, mais le soir, les symptômes sont plus graves.
Si le médecin de votre enfant pense qu’il peut être atteint de dystonie, votre enfant sera examiné par un neurologue. Un neurologue est un médecin spécialiste du cerveau, du système nerveux et des fonctions musculaires. Ce médecin examinera les os, les articulations et les muscles de votre enfant, ainsi que ses réflexes et ses sensations.
D’autres états de santé peuvent également causer des symptômes semblables à la dystonie. Pour diagnostiquer une dystonie, le médecin devra tenir compte de ces autres maladies.
Traitement de la dystonie
La manière dont la dystonie est traitée dépend de son type et de sa gravité, ainsi que du patient. Certaines dystonies répondent bien à différents traitements. D’autres offrent peu d’options de traitement.
En général, il existe trois façons de traiter la dystonie :
- Médicaments par voie orale (par la bouche)
- Injections de toxine botulinique (Botox)
- Chirurgie
Médicaments par voie orale
Tous les médicaments pour la dystonie ont des effets secondaires, et ils doivent être pris soigneusement selon les instructions de votre médecin. Pour plus de renseignements, consultez votre médecin ou votre pharmacien.
Lévodopa et carbidopa
De nombreux enfants atteints de dystonie essayent tou d'abord un médicament appelé lévodopa (L‑dopa). Souvent, la lévodopa arrive bien à restaurer le contrôle musculaire dans les cas de dystonie dopa-sensible. Certains patients avec d’autres types de dystonie peuvent également constater une amélioration avec ce médicament.
Parfois, la lévodopa est combinée à un autre médicament appelé carbidopa. Ces deux médicaments augmentent la dopamine dans le cerveau. La dopamine est un neurotransmetteur qui régule le mouvement.
Ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires comme, entre autres, des rougeurs cutanées, une baisse de la pression artérielle et des nausées.
Autres médicaments par voie orale
D’autres médicaments peuvent également être utilisés pour traiter la dystonie. Ils comprennent :
- la trihexyphénidyle et d’autres anticholinergiques (prononcez : an-ti-co-li-ner-gique), qui agissent sur les neurotransmetteurs;
- le baclofène, un relaxant musculaire;
- la clonazépam, une benzodiazépine qui agit comme un relaxant musculaire et comme sédatif.
Dans les cas les plus graves, il est possible d’utiliser une combinaison de ces médicaments.
Injections de toxine botulinique (Botox)
La plupart des gens savent que des injections de Botox peuvent être utilisées pour réduire les rides. Le Botox agit en paralysant de façon temporaire les tissus autour de la zone de l’injection, et il peut donc être également utilisé pour traiter la dystonie.
Les injections de Botox constituent le traitement de choix pour la plupart des formes de dystonies focales. Cependant, on ne rencontre pas souvent ce type de dystonie chez les enfants. Chez les enfants, la toxine botulinique est utilisée pour traiter les patients atteints de dystonie généralisée lorsqu’on cible une certaine partie du corps. Elle est souvent utilisée dans le cas de spasticité combinée à la dystonie, surtout dans les jambes. La spasticité signifie que le cerveau demande constamment aux muscles de se contracter.
L’effet des injections de Botox dure en général de 3 à 4 mois. Ensuite, il faut de nouvelles injections.
Veuillez noter que ce que les injections de Botox permettent d’accomplir est limité. Par exemple, si trop d’endroits reçoivent des injections, l’enfant pourrait perdre temporairement le contrôle complet du mouvement.
Traitement chirurgical de la dystonie
Si la dystonie ne répond pas aux autres traitements, le neurologue peut envisager un traitement chirurgical.
Baclofène intrathécal
Les patients atteints d’une dystonie généralisée peuvent être traités avec du baclofène intrathécal. Tout comme les autres médicaments présentés ci-dessus, le baclofène est un médicament qui relaxe les muscles en agissant sur les neurotransmetteurs du cerveau.
Le baclofène intrathécal est souvent administré en utilisant un cathéter (un tube mince) placé lors d’une chirurgie dans la colonne vertébrale. Le cathéter est relié à une pompe insérée dans les tissus mous de la paroi abdominale. Après l’opération, la pompe est programmée pour administrer une quantité continue de baclofène.
Le traitement peut être efficace pour la plupart des gens, mais chez environ 1 patient sur 10 (10 %), le traitement cesse de fonctionner au cours de la première année.
Les complications associées à l’utilisation du baclofène intrathécal peuvent comprendre :
- une infection,
- une diminution du contrôle de la tête et du cou,
- de la somnolence,
- une fuite du liquide céphalo-rachidien (LCR),
- un défaut de fonctionnement du cathéter ou de la pompe,
- un sevrage au baclofène,
- une surdose.
Ces complications peuvent être très dangereuses. Les patients et les familles doivent apprendre à reconnaître les signes et les symptômes de ces complications afin de pouvoir obtenir de l’aide médicale dès que possible.
Stimulation cérébrale profonde
La stimulation cérébrale profonde est un traitement relativement nouveau pour les enfants. Elle semble fonctionner le mieux sur les formes génétiques (primaires) de dystonies, maisfonctionne également sur d’autres formes de dystonies.
La stimulation cérébrale profonde contrôle la dystonie en induisant une petite quantité d’électricité dans le cerveau à l’aide de petites électrodes. Les électrodes sont reliées à un accumulateur. Aucune chirurgie n’est requise pour ouvrir le cerveau; à la place, on pratique un tout petit trou dans le crâne.
Parfois, il peut s’écouler plusieurs mois avant que le traitement devienne efficace. Souvent, l’effet s’améliore sur une période de 6 mois à un an. Les enfants en croissance doivent être traités avant que la dystonie cause des déformations permanentes des os.
Les complications associées à l’utilisation de la stimulation cérébrale profonde peuvent comprendre :
- problèmes mécaniques tels que des fils électriques cassés, des électrodes déplacées ou un problème de baterie,
- infections,
- saignements dans le cerveau,
- accident vasculaire cérébral,
- mort (rare).
On a également rapporté quelques cas de problèmes psychiatriques comme la dépression et le suicide.
Ces complications peuvent être très dangereuses. Les patients et les familles doivent apprendre à reconnaître les signes et les symptômes de ces complications afin de pouvoir obtenir de l’aide médicale dès que possible.
À quoi s’attendre pour l’avenir
Habituellement, lorsqu’on diagnostique une dystonie chez un enfant, avec le temps, l’état s’aggrave de façon graduellement, mais continue. Cela ne signifie pas pour autant que les capacités mentales du patient s’aggravent également. En d’autres termes, d’autres parties du système nerveux peuvent être affectées ou non.
Cependant, il existe de nombreux types de dystonies et elles n’évoluent pas de façon prédéterminée. Demandez au médecin de votre enfant à quoi vous pouvez vous attendre dans son cas.