Qu’est-ce qu’une hydrocéphalie?
L’hydrocéphalie est une accumulation anormale de liquide céphalorachidien (LCR) dans les ventricules à l’intérieur du cerveau. Les ventricules sont des espaces remplis de fluide dans le cerveau. Le LCR est un fluide clair et incolore qui ressemble à de l’eau et qui contient de petites quantités de sel, de sucre et de cellules.
Le LCR est constamment produit dans les ventricules. Il circule dans le cerveau et la moelle épinière, est absorbé et est ensuite remplacé par du nouveau LCR. Voici certaines fonctions du LCR :
- protéger le cerveau et la moelle épinière contre les blessures;
- nourrir les cellules du cerveau, ce qui aide à son fonctionnement;
- retirer les déchets des cellules du cerveau.
Le LCR circule dans le cerveau et la moelle épinière en suivant un parcours précis. Lorsqu’une trop grande quantité de LCR s’accumule à un endroit dans ce parcours, il peut élargir les ventricules et créer de la pression sur le cerveau. Cette maladie s’appelle une hydrocéphalie.
Il y a deux types d’hydrocéphalie.
- L’hydrocéphalie communicante est l’accumulation de pression liée à une trop grande quantité de LCR qui n’est pas absorbé adéquatement.
- L’hydrocéphalie non communicante est l’accumulation de la pression causée par le LCR lorsqu’un blocage survient dans le cerveau. Une tumeur, un caillot de sang ou le rétrécissement d’une partie du parcours du LCR à la naissance font partie des causes de l’hydrocéphalie non communicante.
On dit d’une personne qui vient au monde avec une hydrocéphalie qu’elle souffre d’une «hydrocéphalie congénitale».
Signes d’hydrocéphalie
Pour savoir si votre enfant souffre d'une hydrocéphalie, le médecin l’évaluera et procédera à quelques examens.
Signes d’hydrocéphalie chez un bébé
Votre bébé pourrait avoir certains ou l’ensemble des symptômes suivants :
- manque d’appétit;
- vomissements (régurgitations);
- léthargique (difficile à réveiller) ou n’est pas aussi éveillé et alerte que d’habitude;
- tête de grande taille (votre médecin de famille peut mesurer sa tête);
- la fontanelle (partie molle) bombée sur le dessus de la tête;
- semble irritable (pleure facilement et sans raison apparente)
- crises;
- veines du crâne très visibles;
- déplacements lents (par exemple, se retourne ou s’assoie lentement);
- yeux à demi fermés, lorsque les yeux semblent regarder toujours vers le bas et ne semblent pas pouvoir regarder vers le haut.
Signes d’hydrocéphalie chez un enfant
Votre enfant pourrait avoir certains ou l’ensemble des symptômes suivants :
- maux de tête;
- nausées et vomissements;
- fatigue (dort plus que d’habitude, a de la difficulté à rester éveillé, ne veut pas s’amuser comme d’habitude);
- semble irritable;
- changements de personnalité, de comportement ou de rendement scolaire;
- perte de coordination;
- convulsions;
- changements dans la vision.
L’hydrocéphalie est diagnostiquée à l’aide d’un tomodensitogramme, un IRM ou une échographie
L’hydrocéphalie est souvent diagnostiquée avec des tests d’imagerie. Ces tests comprennent le tomodensitogramme (scanner), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) ou l'échographie. Ces technologies permettent aux médecins d’obtenir différentes images de ce qui se passe à l’intérieur du cerveau. Ces tests d’imagerie peuvent révéler un blocage ou une accumulation de LCR.
À l’aide de l’IRM et de l'échographie, l’hydrocéphalie est parfois diagnostiquée avant la naissance de l’enfant.
Puisque les tomodensitogrammes et l’IRM nécessitent qu’une personne demeure immobile lorsque les images sont prises, on doit mettre certains enfants sous sédation afin de les aider à ne pas bouger pendant les tests.
Traitement de l’hydrocéphalie par la chirurgie
Il n’existe aucun médicament efficace contre l’hydrocéphalie. La plupart des enfants doivent subir une opération de chirurgie. Le but est de diminuer la pression dans le cerveau en créant un autre parcours pour que le LCR puisse circuler et être absorbé à l’extérieur du cerveau.
Il y a deux types de chirurgies pour l'hydrocéphalie.
- Le traitement le plus commun est l’installation d’une dérivation ou shunt. Le shunt sert à déplacer le fluide d’une zone dans laquelle il y a trop de LCR vers une zone où il peut être absorbé dans le corps.
- Certains enfants qui souffrent d’une hydrocéphalie non communicante peuvent subir une opération appelée ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VETV). Cette chirurgie permet de créer une ouverture en vue de permettre au LCR de circuler comme il se doit à l’intérieur et autour du cerveau.
Les deux chirurgies sont décrites ci-dessous.
Chirurgie de dérivation (shunt)
Le traitement le plus commun de l’hydrocéphalie est l’installation chirurgicale d’une dérivation, c'est-à-dire un tube mou et souple.
La partie supérieure de la dérivation est placée dans les espaces des ventricules contenant du fluide dans le cerveau. Ce tube est attaché à une valve qui contrôle le flux de LCR dans la dérivation. Le tube est ensuite glissé sous la peau vers une zone du corps où le liquide peut être absorbé. L’une de ces zones est située sur la paroi de la cavité abdominale (le péritoine). On l’appelle une dérivation ventriculo-péritonéale (shunt VP).
Plus rarement, la dérivation connecte le cerveau aux autres parties du corps.
- Une dérivation du cerveau vers le revêtement du poumon (la plèvre) à l’intérieur du thorax est appelé une dérivation ventriculo-pleurale.
- Une dérivation du cerveau vers les veines qui arrivent au cœur est appelé une dérivation ventriculo-atriale.
Il y a différents types de tubes et de valves de dérivation
Le neurochirurgien de votre enfant décidera du type de tube de dérivation qui est préférable pour votre enfant. Toutes les dérivations permettent seulement au LCR de circuler dans une direction. Certaines dérivations peuvent également comporter une bulle ou un « réservoir » près de la partie supérieure par où le médecin peut prélever des échantillons de LCR afin de les analyser.
Il arrive qu’un type particulier de dérivation qui permet d’ajuster la pression soit requis. Il s’agit d’un robinet de dérivation programmable. Cela permet au chirurgien de programmer la dérivation pour contrôler la quantité de LCR drainé. Il ne faut pas oublier que le réglage de la pression de cette dérivation peut être changé par un aimant. L’IRM utilise de gros aimants et, par conséquent, si votre enfant a besoin d'une IRM, mentionnez-le au médecin d’abord. Il pourrait être nécessaire de faire une radiographie après l’IRM afin de s'assurer que les réglages de la pression n’a pas été modifié.
Pendant l’intervention
Votre enfant est conduit à la salle d’opération et placé sous anesthésie générale. Il ne ressentira aucune douleur pendant l’intervention.
La partie de la tête à l’abdomen (ventre) est frottée avec un savon spécial. Le chirurgien pratique des incisions (coupures) sur la tête et l’abdomen. La dérivation est glissée directement sous la peau. L’extrémité ventriculaire (partie supérieure) de la dérivation est insérée dans un petit trou percé par le chirurgien dans le crâne, puis glissée avec précaution dans le ventricule. L’extrémité abdominale (partie inférieure) est insérée dans une petite ouverture dans l’abdomen. Les incisions sont ensuite refermées par des agrafes ou des points de suture.
L’intervention dure 1 à 2 heures.
Chirurgie de ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule (VETV)
Une ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule est le deuxième type de chirurgie effectuée pour certains enfants qui souffrent d’hydrocéphalie. Votre chirurgien vous dira si cette opération convient à votre enfant.
Pendant une VETV, le chirurgien fait une ouverture sur le plancher du ventricule à la base du cerveau. Cela débloque le LCR à l’intérieur du ventricule. Il peut maintenant circuler à l’intérieur et autour du cerveau, comme il se doit.
Cela signifie que l’enfant n’aura pas besoin d’une dérivation, remplacée plutôt par l’ouverture faite par le chirurgien pendant l’intervention. Il est tout de même très important d’observer votre enfant afin de repérer des signes qui révèlent que la pression s’accumule à nouveau, puisqu’il est possible que la VETV échoue ou se bloque. Si les signes réapparaissent, il est important de communiquer immédiatement avec le chirurgien pour que votre enfant soit examiné.
Pendant l’intervention de VETV
Votre enfant est conduit à la salle d’opération et placé sous anesthésie générale. Votre enfant ne ressentira aucune douleur pendant l’intervention. Une incision est faite sur la tête. Une tige spéciale munie d’une caméra est insérée dans le ventricule. Le chirurgien utilise la caméra pour voir la partie du ventricule qui doit être ouverte. Une fois que l’ouverture est faite, le chirurgien est en mesure de voir si le LCR circule alors à l’extérieur du ventricule.
Si le chirurgien n’est pas en mesure de procéder à la VETV en toute sécurité, il insèrera plutôt une dérivation. Les incisions sont ensuite refermées à l’aide d’agrafes ou de points de suture.
L’intervention dure 1 à 2 heures.
Après l’intervention de dérivation ou de VETV
Votre enfant est transporté à la salle de réveil de l’Unité de soins post-anesthésie (USPA). Votre enfant se réveillera peu après l’intervention. Vous pourrez le voir dès qu’il sera réveillé. Il passera 1 ou 2 heures à l’USPA afin de se rétablir de l’anesthésie. Votre enfant retournera ensuite à sa chambre à l’unité de neurochirurgie.
Votre enfant aura un bandage sur la tête. Si on lui a posé une dérivation, il aura un deuxième bandage sur l’abdomen ou sur la poitrine, selon le type de dérivation.
L’infirmier examinera souvent votre enfant. Il observera également s'il se réveille facilement, même pendant la nuit.
Votre enfant aura une perfusion intraveineuse (i.v.) après la chirurgie jusqu’à ce qu’il puisse boire de façon adéquate.
Votre enfant pourrait passer un tomodensitogramme après la chirurgie afin de s’assurer que la taille des ventricules a diminué et, si votre enfant avait besoin d’une dérivation, que la position de la dérivation est adéquate.
Douleur après l’intervention
Après l’intervention, il se peut que votre enfant ressente de la douleur aux sites opérés. L’infirmier lui donnera des médicaments pour enfants par la bouche toutes les quatre heures. Cela devrait contrôler la douleur. Dans le cas contraire, dites-le à l’infirmier.
Votre enfant pourrait également apprendre d’autres façons de contrôler la douleur, comme souffler des bulles ou la respiration profonde. Demandez à l’infirmier ou à l'éducateur en milieu spécialisé de vous aider à montrer à votre enfant comment s’y prendre.
Le chirurgien vous dira quand votre enfant pourra reprendre ses activités normales, telles que s’asseoir et marcher. Votre enfant pourra rentrer à la maison lorsqu’il sera rétabli.
Suivi après l’intervention
Le chirurgien devra revoir votre enfant pour une visite de suivi en clinique environ 6 semaines après le retour de votre enfant à la maison. La date du rendez vous pourrait vous être transmise lorsque votre enfant quittera l’hôpital. Dans le cas contraire, veuillez appeler à la clinique de neurochirurgie afin d’obtenir un rendez-vous.
Si vous avez des questions
Le chirurgien de votre enfant peut répondre à toutes vos questions d’ordre médical. Assurez vous d’écrire vos questions avant de rencontrer le chirurgien. L’infirmier de votre enfant ou une infirmière praticienne peut répondre aux autres questions.
Le nom du neurochirurgien de votre enfant est :
Le nom de l’infirmier praticien de votre enfant est :
Leur numéro de téléphone est :
À long terme : au fur et à mesure que votre enfant grandit et devient adulte
Un enfant qui souffre d’une hydrocéphalie a fréquemment besoin de voir un médecin afin de s’assurer que la dérivation ou la VETV fonctionne correctement et que la pression ne recommence pas à s’accumuler. Plusieurs membres d’une équipe vous aideront et vous orienteront au fur et à mesure que votre enfant grandit et se développe. Vous devriez encourager votre enfant à participer davantage à ce processus continu.
Rentrer à la maison après l’intervention
La dérivation pourrait cesser de fonctionner adéquatement après votre retour à la maison. Il arrive que le tube se bloque, se détache ou se brise. De plus, la croissance de votre enfant pourrait faire sortir que le tube de l’abdomen. Il pourrait également s’infecter.
De même, une VETV ne garantie pas que l’hydrocéphalie de votre enfant ne reviendra jamais. Si vous remarquez que les signes de l’hydrocéphalie reviennent, il est très important que vous appeliez immédiatement le chirurgien.
Si la dérivation ou la VETV ne fonctionne pas convenablement, appelez immédiatement pour obtenir une assistance médicale
Votre enfant a besoin de soins médicaux immédiats si vous constatez des signes ou des symptômes liés à un problème de dérivation ou à une VETV qui aurait échoué.
Si la dérivation ou la VETV de votre enfant ne fonctionne pas convenablement, la pression dans le cerveau reviendra. Les signes qui indiquent que la VETV ne fonctionne pas sont les mêmes que ceux de l’hydrocéphalie (présentés ci-avant). Il se peut que votre enfant affiche les mêmes signes qu’avant l’installation de la dérivation, ou d’autres signes pourraient apparaître.
Les signes d’une infection de la dérivation comprennent :
- une boursouflure ou une rougeur de la peau autour du tube et des incisions;
- de la fièvre;
- une raideur au cou;
- du fluide qui s’écoule de l’incision;
- une perte d’appétit ou une mauvaise alimentation;
- une sensation générale de malaise;
- des maux de tête;
- des douleurs abdominales (ventre).
Si votre enfant ressent l’un de ces symptômes, composez le 911 ou appelez le service d’urgence local immédiatement. Le mauvais fonctionnement d’une dérivation, une infection ou l’échec d’une VETV qui n’est pas traité rapidement et de façon adéquate peut causer un coma et, possiblement, la mort..
Retirer les agrafes ou les points de suture
La façon d’enlever les agrafes ou les points de votre enfant dépend du type utilisé. Le chirurgien ou l’infirmier vous précisera le type d’agrafes qui a été utilisé.
- Si votre enfant a des agrafes ou des points de suture qui doivent être retirés, votre médecin de famille devra le faire. Les points de suture doivent être retirés environ 7 à 10 jours après l’intervention. Les agrafes devraient être retirées environ 10 jours après l'intervention. Le chirurgien ou l’infirmier vous dira quand il faut les retirer.
- Si des agrafes ont été utilisées, on vous donnera un outil spécial à remettre à votre médecin de famille pour qu'il retire les agraphes.
- Si votre enfant a des points de suture résorbables (qui disparaissent tout seuls), vous pouvez rendre visite à votre médecin de famille afin qu’il examine la cicatrice de l’incision, mais les points n'auront pas être retirés.