Qu’est-ce qu’une malformation de Chiari?
Une malformation de Chiari (prononcer : qui-a-ri) se produit lorsque la partie inférieure du cerveau est située trop bas sur le haut de la colonne vertébrale ( cou) de votre enfant.
Il existe divers types de malformations de Chiari . Les type 1 et 2 sont les plus courants :
- Le type 1 se produit lorsqu’une partie du cerveau appelée amygdale cérébelleuse se situe trop bas sur le haut de la colonne vertébrale. Les enfants qui ont une malformation de Chiari de type 1 ne présentent aucun symptôme, mais ils ont des maux de tête, des douleurs au cou ou des signes de syrinx ou de scoliose (courbure de la colonne vertébrale).
- Le type 2 se produit lorsque la partie inférieure du cerveau (tronc cérébral) se situe trop bas. Cette page traite principalement de la malformation de Chiari de type 2.
Le tronc cérébral contrôle d’importantes fonctions corporelles comme la respiration, les battements de cœur et la déglutition (action d’avaler). Lorsqu’il est plus bas que la normale, le tronc cérébral peut être comprimé ou écrasé sur la partie supérieure de la moelle épinière. Cela signifie que votre enfant peut avoir les problèmes suivants :
- de la difficulté à respirer,
- un rythme cardiaque lent,
- de la suffocation, des hauts-le-cœur ou d’autres problèmes à avaler.
Une malformation de Chiari peut également bloquer la circulation du liquide céphalo-rachidien (LCR) dans et autour du cerveau et de la moelle épinière. Le LCR est un liquide important qui nourrit le cerveau et la moelle épinière. Il agit aussi comme un tampon pour absorber les chocs et protéger le cerveau et la moelle épinière des blessures.
Qu’est-ce qu’un syrinx?
Parfois, lorsque le flux de LCR dans la colonne vertébrale est bloqué, cela forme un syrinx, c’est à-dire un petit kyste ou une petite poche de LCR emprisonné dans la moelle épinière. Souvent, en corrigeant la malformation de Chiari, on corrige également le syrinx.
La malformation de Chiari cause divers symptômes
Certains des symptômes de votre enfant peuvent comprendre ceux qui suivent :
- Des maux de tête;
- Une sensibilité accrue à la présence d’objets dans la bouche. Par exemple, votre enfant peut avoir des hauts-le-cœur lorsqu’il se brosse les dents;
- Des hauts-le-cœur ou des étouffements en mangeant ou en buvant. Dans les cas graves, la nourriture ou le liquide peut pénétrer dans les poumons. On appelle ce phénomène l’aspiration;
- Chez les bébés, une succion faible lors de la tétée;
- Des changements dans la voix ou les pleurs de votre enfant. Les bébés peuvent avoir un cri faible. Certains enfants peuvent émettre un stridor, c'est-à-dire un son très aigu, lorsqu’ils pleurent;
- Des faiblesses dans les bras ou les mains;
- De la douleur, des fourmillements ou d’autres sensations anormales dans le cou, les bras ou les mains;
- Des ronflements, de la difficulté à respirer ou des changements du rythme de la respiration. Dans les cas graves, votre enfant peut arrêter de respirer pendant plus de 15 seconds. On appelle cela de l’apnée;
- Une tendance à arquer sa tête vers l’arrière.
La cause de la malformation de Chiari est inconnue
De nombreux enfants avec une spina-bifida ont souvent une malformation de Chiari de type 2. Mais l’inverse n’est pas forcément vrai : ce n’est pas parce que votre enfant a une malformation de Chiari qu’il a une spina-bifida.
Le diagnostic d’une malformation de Chiari se fait grâce à une IRM
Votre médecin prévoira un examen d'imagerie par résonnance magnétique (IRM). Un appareil d’IRM permet de prendre des photos du cerveau de votre enfant. Ces photos montreront où se situe son tronc cérébral et s’il est comprimé ou écrasé. Cet examen indiquera au médecin si votre enfant a une malformation de Chiari. Il demandera peut-être aussi une IRM de la colonne vertébrale de votre enfant pour déterminer s’il y a présence d’un syrinx.
Pendant un examen par IRM, votre enfant doit demeurer immobile pendant que les photos sont prises. Pour certains enfants, il faut leur administrer un sédatif pour les aider à rester immobiles pendant l’examen.
Votre enfant devra peut-être subir une opération
Votre enfant devra peut-être subir une opération chirurgicale pour corriger une malformation de Chiari. La chirurgie vise à donner plus d’espace au tronc cérébral pour qu’il ne soit plus comprimé.
Cette chirurgie s’appelle une « décompression de Chiari » ou une « décompression de la fosse cérébrale postérieure ». La région au bas du cerveau et en haut de la moelle épinière s’appelle également la fosse cérébrale postérieure.
Que se passe-t-il pendant l’opération
Votre enfant recevra une anesthésie générale (médicament pour dormir) pour s’assurer qu’il dorme pendant toute l’opération et qu’il ne ressente aucune douleur.
Le chirurgien pratiquera une incision verticale (de haut en bas) à l’arrière du cou de votre enfant. L’incision partira du bas du crâne et descendra jusqu’en haut du cou. Le chirurgien retirera ensuite de petits morceaux d’os à la base du crâne de votre enfant et en haut de la colonne verticale pour donner plus d’espace à la moelle épinière.
Cette opération dure habituellement de 3 à 4 heures, mais elle peut durer plus longtemps.
Votre enfant restera à l’hôpital de 5 à 7 jours après l'opération
Selon l’état de votre enfant, il pourra devoir passer la première nuit après la chirurgie à l’unité de soins intensifs ou dans la salle de surveillance étroite de l’unité de neuroscience. Votre enfant devra probablement rester à l’hôpital de 5 à 7 jours.
Votre enfant recevra des médicaments pour soulager sa douleur
Votre enfant pourrait ressentir de la douleur dans la région qui aura été opérée. Habituellement, il recevra de la morphine par intraveineuse (IV) pendant 1 ou 2 jours. Cela devrait permettre de contrôler la douleur. Sinon, parlez-en à l’infirmier de votre enfant.
Après 1 ou 2 jours, la vitesse du goutte-à-goutte de morphine sera réduite et votre enfant prendra des analgésiques (médicaments contre la douleur) par voie orale (la bouche).
Votre enfant trouvera peut-être aussi d’autres façons de contrôler sa douleur, par exemple en se changeant les idées en faisant des bulles de savon ou encore, en pratiquant la respiration relaxante. Demandez à l’infirmier ou à l'éducateur en milieu pédiatrique de vous aider et d’aider votre enfant à apprendre comment faire.
Votre enfant sera peut-être branché à des moniteurs
Votre enfant sera peut-être branché à des moniteurs, c’est-à-dire des appareils qui aident les infirmiers à surveiller :
- sa respiration,
- son rythme cardiaque,
- sa consommation d’oxygène.
Votre enfant ressentira probablement de la douleur après la chirurgie
Il y a de nombreux muscles à l’arrière du cou. C’est pourquoi, après l'opération, le cou de votre enfant sera peut-être douloureux. Il trouvera peut-être difficile de bouger la tête.
Un physiothérapeute pourra participer aux soins de votre enfant. Le physiothérapeute lui donnera des exercices à faire pour aider les muscles du cou à se rétablir après la chirurgie.
Retour à la maison
Avant son retour à la maison, le chirurgien ou l’infirmier vous expliquera comment prendre soin de votre enfant à la maison. Les instructions comprendront ce qui suit :
- comment soigner son incision;
- que faire avec les points ou les agrafes;
- comment savoir si l’incision s’infecte;
- autres signes à observer.
Prendre soin de la cicatrice de votre enfant
Surveiller l’incision de votre enfant pour vous assurer qu’elle cicatrise bien. Votre chirurgien et un infirmier vous indiqueront combien de temps attendre avant que votre enfant puisse prendre un bain ou une douche. Lorsqu’il le fera, ce ne sera alors pas grave si la cicatrice est mouillée.
Prendre soin des points de suture votre enfant
La façon dont les points ou les agrafes de votre enfant seront retirés dépend du type utilisé. Votre chirurgien ou votre infirmier vous indiqueront le type qui aura été utilisé.
- Si votre enfant a des agrafes ou des points qui doivent être retirés, votre médecin de famille le fera. Les points devraient être retirés dans les 7 à 10 jours après l’opération. Les agrafes devraient être retirées environ 10 jours après l’opération. Votre chirurgien ou votre infirmier vous précisera quand cela devra être fait.
- Si on a utilisé des agrafes, on vous remettra un appareil pour les retirer que vous devrez apporter avec vous lorsque vous irez voir votre médecin de famille.
- Si on a utilisé des points qui se dissolvent tout seuls (résorbables), vous pourrez rencontrer votre médecin de famille pour qu’il vérifie la cicatrice, mais il n’y aura pas de points à retirer.
Comment savoir si la cicatrice de votre enfant est infectée
Prévenez votre chirurgien si vous constatez un des signes suivants d’infection :
- du liquide qui suinte du site de l’incision,
- de la fièvre,
- de la rougeur,
- de l’enflure,
- un écoulement malodorant,
- une raideur dans le cou.
Autres symptômes à surveiller
Dans certains cas, la chirurgie de décompression peut ne pas réussir. Surveiller si certains symptômes antérieurs ou de nouveaux symptômes de malformation de Chiari se présentent, même après le retour de votre enfant à la maison. Ces symptômes comprennent :
- des maux de tête,
- un gonflement ou une accumulation de fluide au site de l’incision,
- des vomissements,
- de l’irritabilité,
- une sensibilité accrue aux objets dans la bouche, comme avoir des hauts-le-cœur en se brossant les dents,
- des hauts-le-cœur ou des étouffements en mangeant ou en buvant,
- chez les bébés, une succion faible lors de la tétée,
- un changement dans la voix ou les pleurs de votre enfant,
- une faiblesse dans les bras ou les mains,
- de la douleur, des fourmillements ou tout autre sensation anormale dans le cou, les bras ou les mains,
- des ronflements, de la difficulté à respirer ou des changements de respiration,
- une tendance à arquer la tête vers l’arrière.
Si vous constatez n’importe lequel de ces symptômes, communiquez immédiatement avec le chirurgien de votre enfant.
Suivi après l’opération
Le chirurgien rencontrera votre enfant pour un examen de suivi environ 6 semaines après son retour à la maison. Vous pouvez prendre rendez-vous au moment où votre enfant quitte l’hôpital. Sinon, appelez la clinique de neurochirurgie pour prendre rendez-vous.
Inscrivez ici la date et l’heure du rendez-vous :