En quoi consiste l’hyperthermie maligne?
L’hyperthermie maligne (HM) est un trouble musculaire rare qui peut être mortel. L’HM peut être déclenchée par l’anesthésie générale administrée durant une chirurgie. L’HM provoque une réaction complexe de l’organisme. Lorsque les personnes atteintes d’HM sont exposées aux gaz anesthésiques et à certains relaxants musculaires administrés pour qu’elles dorment pendant une chirurgie, il se produit chez elles une augmentation des teneurs en calcium des cellules musculaires. Par suite de cette hausse du taux de calcium, les muscles se relâchent difficilement. Ce phénomène entraîne une accélération rapide du métabolisme, d’où une augmentation des acides métaboliques et des changements du taux d’électrolytes dans le sang. Cette réaction se traduit par un rythme cardiaque accéléré, un rythme respiratoire très rapide et une hausse très brusque de la température interne du corps (à plus de 40 degrés Celsius).
Qui est touché?
L’hyperthermie maligne est un trouble héréditaire qui n’exige qu’un seul parent soit du gène défectueux pour qu’il soit transmis aux enfants. Toutefois, les patients porteurs de ce gène ne sont pas nécessairement atteints d’HM s’ils sont exposés aux gaz anesthésiques ou aux relaxants musculaires. Selon les estimations, l’incidence de l’hyperthermie maligne serait de 1 sur 15 000 à 30 000 chez les enfants anesthésiés. Il est donc essentiel de surveiller de près les patients atteints d'HD anesthésique tant pour repérer rapidement toute réaction que pour administrer sans tarder des médicaments de secours. La plupart des réactions d’HD anesthésique se produisent dans la salle d’opération. Cependant, dans de rares cas, une réaction peut survenir jusqu’à 6 heures suivant l’administration de l’anesthésie.
Qu’adviendra-t-il s’il y a des antécédents d’HM dans ma famille et que mon enfant a besoin d’une chirurgie?
Vous ne savez peut-être pas si votre enfant est à risque d’HM à moins qu’un membre de votre famille ait fait une réaction ayant mis sa vie en danger qui ressemblait à une réaction d’HM anesthésique ou ait fait l’objet un test de dépistage (biopsie musculaire) confirmant qu’il en était atteint. Pour tout acte médical auquel est associé un anesthésique, il est important de fournir à l’anesthésiste une explication détaillée de vos antécédents familiaux, dont les cas de fièvre, de rigidité musculaire ou de décès dus à une anesthésie chez un membre de votre famille.
Si vous êtes au courant de tout antécédent familial d’HM, assurez-vous d’en informer votre chirurgien et de demander une consultation à la pre-anaesthesia clinic (clinique d’évaluation pré-anesthésique, site en anglais seulement). Tout proche parent d’une personne qui a fait une réaction d’HM anesthésique est jugé à risque et doit faire l’objet des précautions qui s’imposent jusqu’à ce qu’il soit confirmé qu’il présente ou non une susceptibilité à l'hyperthermie maligne (SHM). La consultation peut se faire par appel téléphonique ou sur rendez-vous.
Le personnel infirmier de la clinique pré-anesthésique et l’anesthésiste examineront les antécédents médicaux de votre enfant. En présence d’antécédents familiaux d’HM, de réaction antérieure qui serait due à une anesthésie ou de résultat positif à une biopsie musculaire, ils considéreront que votre enfant présente une « susceptibilité à hyperthermie maligne » (SHM), ce qui veut dire qu’il est davantage à risque de faire une réaction de SM anesthésique.
L’anesthésiste se servira alors d’un anesthésique particulier qui ne contient pas les médicaments provoquant la réaction. Un type particulier de biopsie musculaire peut confirmer le diagnostic dans les cas d’HM soupçonnée. Cette biopsie, qui s’appelle test de contracture halothane-caféine, doit être réalisée dans un hôpital doté des installations qui y sont nécessaires. Au Canada, un seul hôpital possède ces installations. De plus, pour effectuer ce test, il est nécessaire de prélever une quantité importante du muscle de la cuisse. Compte tenu de ces facteurs limitatifs, les biopsies musculaires sont rarement faites chez les enfants et le diagnostic de SHM repose généralement sur leurs antécédents familiaux.
Jour de la chirurgie
Le jour de la chirurgie, votre chirurgien vous parlera de vos antécédents familiaux et du plan de soins de votre enfant. La chirurgie sera prévue tôt dans la journée afin de permettre à l’anesthésiste de préparer les appareils servant à l’administration des gaz anesthésiques durant la chirurgie de votre enfant. Avant l’intervention, l’anesthésiste s’assurera d’évacuer à l’aide d’un flux d’oxygène toute trace du gaz anesthésique déclencheur ayant servi auparavant. Pendant l’intervention, il évitera d’utiliser tout gaz anesthésique et relaxant musculaire reconnus pour déclencher des réactions d’HM, ce qui éliminera presque entièrement les risques que votre enfant présente une réaction de ce type. Dans la salle d’opération, l’anesthésiste surveillera de près votre enfant pour déceler tout signe de rigidité musculaire et de changements dans son rythme respiratoire et sa fréquence ou son rythme cardiaque. De plus, tout au long de l’intervention, le chirurgien surveillera la température corporelle de votre enfant et repérera chez lui tout signe de réaction d’HM.
Après la chirurgie
Une fois la chirurgie terminée, l’anesthésiste accompagnera votre enfant à l’unité des soins postopératoires (PACU) non seulement pour le suivi postopératoire immédiat (phase de réveil), mais également pour le suivi des signes de réaction d’HM. L’anesthésiste renseignera le personnel infirmier de la PACU des antécédents de votre enfant et lui précisera de quel type de surveillance il doit faire l’objet. Comme le recommande la Malignant Hyperthermia Association of the United States (association d’hyperthermie maligne des États-Unis), l’infirmier responsable de votre enfant le surveillera de près pour une durée minimale de 2 heures et vérifiera ses signes vitaux à des intervalles de 15 minutes. Votre enfant sera aussi relié à un moniteur de rythme cardiaque, à une sonde thermique (thermomètre particulier) et à une sonde d’oxygène. L’infirmier signalera à l’anesthésiste tout changement de l’état de votre enfant. Le risque que survienne une réaction suivant l’administration d’un anesthésique sans agents déclencheurs est très faible. Si aucun signe de réaction ne se manifeste durant les 2 premières heures de surveillance systématique de votre enfant et que celui-ci satisfait aux critères pour quitter le PACU, l’infirmier communiquera avec l’anesthésiste pour lui confirmer que votre enfant peut rentrer à domicile ou peut être acheminé à une unité de soins infirmiers postopératoires. Ce transfert peut être requis afin de continuer le suivi postopératoire et la surveillance des signes de réaction d’HM ainsi que pour l’administration de soins infirmiers. La MHAUS recommande que les patients rentrent à domicile le jour même de la chirurgie si l’anesthésie n’a déclenché aucune réactiona.
Hospitalisation
Si votre enfant doit être transféré à une unité d’hospitalisation, l’infirmier qui en a été responsable jusqu’ici renseignera celui qui le prendra en charge au sujet de sa surveillance dans la salle de réveil et de tout autre besoin de suivi. Selon les recommandations de la MHAUS, après avoir quitté la salle de réveil, un patient présentant une susceptibilité à l’HM doit faire l’objet d’un suivi sur une base horaire pendant une période de 4 heures, puis à des intervalles de 4 heures pendant une période de 24 heures. L’infirmier responsable de votre enfant surveillera ce dernier afin de repérer les signes énumérés ci-dessus et exécutera toute directive supplémentaire de l’équipe chirurgicale à qui il signalera immédiatement toute préoccupation. Si tout se déroule bien pendant cette période d’hospitalisation, l’équipe chirurgicale donnera à votre enfant son congé au moment approprié. Vous devrez suivre les directives du chirurgien une fois que vous rentrerez à domicile.
Si vous avez besoin de renseignements supplémentaires, veuillez communiquer avec votre médecin de famille ou votre chirurgien.
Rentrer à domicile après la chirurgie
Si votre enfant est en état d’obtenir son congé de l’hôpital, l’infirmier qui en est responsable examinera avec vous les directives que vous devrez suivre une fois que vous rentrerez à domicile. Si vous avez des questions, assurez-vous de les poser à l’équipe de soins de santé. Une fois à domicile, nous vous conseillons de surveiller les signes énumérés ci-après chez votre enfant. Même il est peu probable que vous observiez un changement dans son état, assurez-vous de l’amener aux services d’urgence les plus près de chez vous ou directement aux services d’urgence de Sick Kids. Une fois sur place, votre enfant devra être évalué par un membre de l’équipe d’anesthésie.
Signes à surveiller :
- (prise par l’oreille ou par le rectum) supérieure à 38,5 degrés Celsius.
- Rigidité musculaire (par exemple, rigidité ou crampes : muscles des jambes).
- Respiration rapide.
- Peau ou langue bleutée.
- Urine d’un rouge foncé.
Renseignements supplémentaires
AboutKidsHealth.ca
- Anesthésie générale
- Surgery: Getting ready for your child’s operation
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Unité des soins postopératoires (PACU) : visiter votre enfant à la PACU
- Soins postopératoires et postanesthésiques : comment prendre soin de votre enfant à domicile
- Prise de la température