En quoi consiste le syndrome PFAPA (syndrome de fièvre périodique accompagnée d’une stomatite aphteuse, d’une pharyngite et d’une adénite cervicale)?
PFAPA (pour Periodic fever adenitis pharyngitis aphthous ulcer) veut dire : syndrome de fièvre périodique avec stomatite aphteuse, pharyngite et adénite cervicale. Le syndrome provoque régulièrement des poussées de forte fièvre (fièvre périodique). Celles-ci peuvent être accompagnées de ganglions du cou enflés (adénite), d’un mal de gorge (pharyngite) ou d’ulcérations dans la bouche (stomatite aphteuse).
Comme les enfants ne se plaignent parfois pas de ces symptômes, un médecin doit déterminer si les poussées de fièvre périodiques en sont accompagnées.
Les symptômes du syndrome PFAPA
La fièvre constitue le plus important symptôme du syndrome PFAPA. Les poussées de fièvre surviennent à des intervalles réguliers de 3 à 6 semaines, tandis que la fièvre même dure environ 3 à 5 jours. Les enfants peuvent alors se plaindre d’un mal de gorge, lequel peut leur donner des difficultés à avaler. Ils peuvent aussi se lamenter sur les douleurs à la bouche causées par les aphtes. Les ganglions du cou peuvent aussi enfler. Les enfants semblent alors très malades, bien qu’ils se rétablissent entièrement entre les épisodes.
Ces épisodes finissent par s’arrêter pendant l’enfance avancée. Le syndrome PFAPA n’a aucune incidence à long terme. Chez les enfants touchés, la croissance et le développement se font normalement.
Cause du syndrome PFAPA
La cause du PFAPA reste indéterminée. Pour des motifs qui demeurent inexpliqués, le système inflammatoire se met d’abord en branle, puis les symptômes apparaissent.
Le PFAPA n’est pas causé par une infection connue. Les enfants qui présentent une fièvre liée au syndrome ne sont pas contagieux. Le PFAPA n’est pas héréditaire. Enfin, il arrive rarement que plus d’un enfant d’une même famille en soit atteint.
Diagnostic de PFAPA
Il faut du temps afin de diagnostiquer le PFAPA. Au départ, on soupçonne habituellement une infection et les médecins prescrivent souvent des antibiotiques lors des premières manifestations. Au bout d’un moment, toutefois, le médecin et les parents mettent en doute l’infection compte tenu de la fréquence et de la similitude des épisodes.
Bien que bon nombre d’examens soient fréquemment réalisés afin d’exclure les causes connues de la fièvre, aucun d’entre eux ne permet de diagnostiquer le PFAPA. Des analyses de sang doivent être faites pendant que la fièvre est présente de même que lorsque l’enfant se porte bien. Chez les enfants atteints du PFAPA, les examens effectués entre les épisodes devraient donner des résultats négatifs.
Traitement du PFAPA
Même si le PFAPA n’a aucune répercussion à long terme, la fréquence et l’intensité des épisodes inquiètent les enfants et leurs familles. Les antibiotiques n’ont aucun effet sur le syndrome. Tant l’acétaminophène que l’ibuprofène ne permettent que de maîtriser partiellement la fièvre, quoique ce dernier donne de meilleurs résultats. Les médicaments ciblant la fièvre en particulier ne permettent pas d’abréger les épisodes.
Il n’existe aucun médicament pouvant guérir le PFAPA. Les stéroïdes comme la prednisone peuvent réduire de beaucoup la durée des épisodes à condition que l’enfant les prenne dès que l’épisode est enclenché. Cela peut parfois exiger la prise de deux doses à 24 heures d’intervalle. En revanche, l’usage des stéroïdes peut accroître légèrement la fréquence des épisodes. L’efficacité du traitement aux stéroïdes facilite la confirmation du diagnostic de PFAPA.
Un nouveau médicament, l’anakinra, qui est donné par injection sous-cutanée est aussi très efficace. On ne l’utilise que pendant l’épisode jusqu'à ce que la fièvre disparaisse.
La prise deux fois par jour de la cimetidine peut être bénéfique chez certains enfants. Il en va de même pour le colchicine, un médicament utilisé en d'autres formes de fièvre périodique.
Une dose quotidienne de montélukast, un médicament prescrit aux personnes atteintes d’asthme, peut aussi donner de bons résultats chez un certain nombre d'enfants.
Un autre bon traitement est l’ablation (extraction) des amygdales et des végétations adénoïdes, bien qu’on ne sache pas bien à quoi est due son efficacité.
On observe que le syndrome peut parfois se déclencher de nouveau plusieurs années après qu’il ai pris fin.
Comment venir en aide à votre enfant pendant les épisodes de PFAPA
En règle générale, les épisodes de PFAPA ne doivent pas être traités à l’aide d’antibiotiques. Toutefois, les enfants atteints du syndrome peuvent aussi contracter les infections infantiles courantes. Communiquez toujours avec votre médecin si vous pensez qu’une poussée de fièvre chez votre enfant n’est pas associée au PFAPA.
Signalez le diagnostic de PFAPA aux personnes concernées à l’école de votre enfant. Comme le syndrome n’est pas contagieux, votre enfant doit continuer de tirer profit de l’enseignement scolaire.
Assurez-vous aussi d’encourager votre enfant à poursuivre ses activités habituelles.
Suivi à la clinique de rhumatologie
On pourrait renvoyer votre enfant à une clinique spécialisée comme une clinique de rhumatologie pour un suivi. En règle générale, cette clinique comportera une équipe de médecins et d’infirmiers très compétents dans le traitement du PFAPA chez les enfants.
L’équipe de rhumatologie compte aussi :
- une infirmière compétente dans le domaine des maladies liées à l'inflammation et leur impact sur les patients et les familles et les différents traitements possibles;
- un travailleur social et un spécialiste de la vie des enfants qui aident à régler les problèmes émotifs et comportementaux que la maladie peut éventuellement créer;
- un diététiste qui s’occupe du régime alimentaire et de la nutrition de votre enfant.
Préparation en vue des rendez-vous à la clinique de rhumatologie
On fera peut-être un prélèvement sanguin à votre enfant au cours d’un rendez-vous à la clinique. L’analyse de ce prélèvement permettra aux médecins d’assurer le suivi de la maladie. Les analyses sanguines permettent aussi aux médecins de déterminer les effets secondaires du médicament qui pourrait être prescrit à votre enfant. Si votre enfant a besoin d’une préparation pour tout autre volet des rendez-vous à la clinique, un membre de l’équipe de rhumatologie vous en informera avant la rencontre.
Après la rencontre avec l’équipe de rhumatologie, vous en saurez davantage sur la façon de prendre soin de votre enfant et de planifier les rendez-vous futurs à la clinique.