Cette anomalie fait en sorte que la position des vaisseaux qui amènent le sang du cœur aux poumons et au corps est interversée : l’aorte sort du ventricule droit et l’artère pulmonaire sort du ventricule gauche. Cela signifie que le sang qui renferme déjà de l’oxygène se rend aux poumons, et que le sang qui a besoin d’oxygène circule dans le corps.
Cette anomalie fait en sorte que la position des vaisseaux qui amènent le sang du cœur aux poumons et au corps est intervertie. Alors, l’aorte sort du ventricule droit, et l’artère pulmonaire sort du ventricule gauche. Cela signifie que le sang qui renferme déjà de l’oxygène se rend aux poumons, et que le sang qui a besoin d’oxygène circule dans le corps.
Environ 5 % à 7 % des bébés atteints d’une maladie cardiaque chronique ont cette anomalie. On juge qu’il s’agit de l’anomalie qu’on décèle le plus souvent au cours de la première semaine de vie.
Cette anomalie est fatale à moins qu’il existe une autre anomalie qui permet au sang de se mélanger entre deux systèmes circulatoires pour que le sang reçoive l’oxygène dont il a besoin. Cela signifie habituellement une communication interauriculaire, ou une persistance du canal artériel. Les bébés nés avec une transposition complète des gros vaisseaux montrent des symptômes, habituellement la cyanose, immédiatement après la naissance.
La transposition complète des gros vaisseaux fait en sorte que l’aorte et l’artère pulmonaire ont changé de place, laissant l’enfant très cyanotique. Cette anomalie survient chez environ 5 % de tous les patients atteints d’une maladie cardiaque congestive.
De quelle façon la transposition des gros vaisseaux est-elle traitée?
D’abord, un médicament appelé prostaglandine sera donné pour aider le canal artériel à s’ouvrir pour améliorer la circulation. Une autre procédure qui peut aider à mélanger le sang est une septosomie à ballonnet de l’oreillette, qui crée un trou ou une ouverture entre les oreillettes gauche et droite. Il s’agit d’une mesure temporaire jusqu’à ce que l’enfant soit assez vieux pour subir une chirurgie afin d’établir une circulation normale du sang.
Un bébé atteint d’une transposition des gros vaisseaux aura besoin d’un type d’intervention appelée détransposition au cours des premières semaines de sa vie. Cette intervention à cœur ouvert corrigera la circulation du sang. Cela comprend « d’intervertir » l’artère pulmonaire et l’aorte pour les remettre à leur place originale, et à relier les artères coronaires à la nouvelle aorte de la bonne façon.
Quelles sont les perspectives à long terme pour les enfants atteints d’une transposition des gros vaisseaux?
Les perspectives à long terme dépendant du type de réparation. Auparavant, les patients ayant subi une opération de « substitution interauriculaire » (parfois appelée opération de Mustard ou opération de Senning) risquaient de perdre leur rythme cardiaque normal au fil du temps et de développer des arythmies, ce qui peut mener à un arrêt cardiaque subit. D’autres risques comprenaient un retour du sang par la valvule (régurgitation du sang), une insuffisance ventriculaire et l’obstruction du tunnel créé pour rediriger la circulation du sang (obstruction des vaisseaux).
Plus récemment, presque tous les enfants atteints d’une transposition des gros vaisseaux subissent une « opération de substitution artérielle », aussi appelée Jatene. Cette intervention semble réduire de façon importante ces risques, même si un faible pourcentage de patients peut avoir des problèmes à long terme avec leurs artères coronaires.