¿Qué es la anemia de células falciformes (ACF)?
La anemia de células falciformes (ACF) es un grupo de trastornos sanguíneos hereditarios que impiden que la sangre fluya con normalidad en el organismo.
La hemoglobina es el principal componente de los glóbulos rojos. Su función es ayudar a la sangre a transportar oxígeno de los pulmones a otras partes del cuerpo. Existen distintos tipos de hemoglobina, como la hemoglobina A (hemoglobina normal) y la hemoglobina C y S (tipos anormales de hemoglobina).
Los glóbulos rojos normales tienen principalmente hemoglobina A, que ayuda a mantenerlos blandos y redondos para que fluyan fácilmente por los vasos sanguíneos pequeños. Sin embargo, las personas con anemia de células falciformes tienen principalmente hemoglobina S (también llamada “hemoglobina falciforme”). La hemoglobina S puede formar fibras duras en el interior de los glóbulos rojos, lo que hace que adopten forma de hoz (plátano). Cuando los glóbulos rojos se curvan de esta forma, no pueden desplazarse fácilmente por los vasos sanguíneos. A veces incluso se atascan y no pueden suministrar oxígeno a algunos tejidos corporales.
Signos y síntomas de la anemia de células falciformes
Las dos características principales de la ACF son una anemia de larga duración y episodios recurrentes de vasooclusión.
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La anemia se produce por la falta de hemoglobina o de glóbulos rojos en el organismo. Cuando esto ocurre, el cuerpo no recibe suficiente oxígeno. Esto puede provocar palidez, cansancio o fatiga y debilidad. Por ejemplo, su hijo puede cansarse más rápidamente que sus compañeros cuando realiza una actividad. También puede tener dificultades para concentrarse.
Las células falciformes no viven tanto como los glóbulos rojos normales, sino que mueren más rápido, lo que provoca una mayor descomposición de los glóbulos rojos. A veces, el hígado no puede filtrar todas las células descompuestas, y la bilirrubina de estas puede acumularse en el organismo y hacer que la parte blanca de los ojos se vea amarilla de vez en cuando.
- Los episodios de vasooclusión son obstrucciones de los vasos sanguíneos en cualquier parte del cuerpo debido a la deformación de los glóbulos rojos. Los glóbulos rojos falciformes no pueden fluir por el organismo con la misma facilidad que los glóbulos rojos normales y tienden a aglutinarse. Esto provoca obstrucciones y falta de oxígeno en el área afectada del cuerpo. Los síntomas dependen del lugar en que estén bloqueados los vasos sanguíneos. Si el vaso sanguíneo que llega a un hueso de la pierna se bloquea, se producirá dolor en la pierna. Si un vaso sanguíneo que llega al cerebro se bloquea, se producirán síntomas de derrame cerebral, como debilidad en un lado del cuerpo.
Otras complicaciones en los niños con anemia de células falciformes (disponible en inglés) incluyen el síndrome torácico agudo, las infecciones y el agrandamiento del bazo (secuestro esplénico).
Episodios de dolor
El síntoma más común de un episodio de vasooclusión es el dolor óseo. Cualquier hueso puede verse afectado, incluidos los huesos de los brazos, las piernas, la espalda y el cráneo. Estos episodios, comúnmente llamados “crisis de dolor”, son impredecibles. Algunos niños se sienten mal antes del comienzo propiamente dicho del dolor y pueden avisarle a un adulto.
Entre los posibles desencadenantes de los episodios de dolor se incluyen los siguientes:
- Infección
- Estrés/fatiga
- Deshidratación
- Exposición a temperaturas muy bajas o muy altas
Algunos episodios de dolor se presentan sin un motivo conocido.
Cómo prevenir los episodios de dolor
Usted puede ayudar a prevenir un episodio de dolor si sigue estas recomendaciones:
- Dele de beber a su hijo una gran cantidad de líquido para que no tenga sed.
- Vístalo en invierno con varias capas de ropa de abrigo cada vez que salga de casa.
- Envíe un suéter y un par de medias adicionales a la escuela en caso de que su hijo se moje durante el recreo o en otro momento.
- Esté atento a la fiebre como signo de infección y lleve a su hijo al proveedor de atención médica de inmediato.
- Asegúrese de que su hijo no haga ejercicios enérgicos sin poder hacer descansos y beber líquidos, particularmente en los días calurosos.
Sin embargo, incluso con estas medidas, los niños pueden tener un episodio de dolor.
¿Cómo se contrae la anemia de células falciformes?
La ACF es siempre hereditaria (se transmite de padres a hijos). No es contagiosa: no se transmite como un resfriado ni se puede contraer de otra persona.
¿Es común la anemia de células falciformes?
La ACF es el trastorno sanguíneo hereditario más común en Estados Unidos y Canadá. Es más común en personas de origen africano o caribeño, pero también afecta a niños de Oriente Medio, del Mediterráneo y del sur de Asia.
Tratamiento
Consulte la sección Anemia de células falciformes: qué debe hacer si su hijo se siente mal (disponible en inglés) para saber cómo ayudarlo si no se siente bien. Puede encontrar información sobre lo siguiente:
- Temperatura
- Evaluación del dolor
- Manejo del dolor
- Medicamentos
- Estrategias físicas
- Estrategias psicológicas
En las personas con ACF, el funcionamiento del bazo no es tan eficaz para destruir la pared celular de algunas bacterias. Deben recibir vacunas adicionales para prevenir infecciones causadas por neumococos y meningococos. Si su hijo tiene menos de cinco años, debe recibir antibióticos preventivos. El antibiótico preventivo más utilizado es la amoxicilina.
La fiebre en un niño con ACF se considera una emergencia y requiere un tratamiento inmediato con antibióticos. La fiebre es un signo de infección.
Deberá contar con un termómetro en casa para tomar la temperatura de su hijo si se siente mal. Si la temperatura es superior a 38 °C cuando se mide en la axila y superior a 38,5 °C por boca, se debe acudir de inmediato al departamento de emergencias.
Los medicamentos como el acetaminofén (o paracetamol) y el ibuprofeno reducen la fiebre, pero no tratan la infección que la provoca. El uso de estos medicamentos puede dar una falsa sensación de seguridad o que la fiebre no se tome en serio. Estos medicamentos solo se le deben administrar a su hijo para reducir la fiebre después de que lo evalúe un proveedor de atención médica.
Necesidad de líquido para niños con anemia de células falciformes
Los niños con ACF excretan volúmenes más elevados de orina que sus pares debido a que sus riñones no pueden concentrar la orina.
En consecuencia, cuando un niño produce más orina de lo habitual, también debe aumentar la ingesta de líquidos. Esto es especialmente importante en los casos de ACF, ya que la deshidratación puede desencadenar episodios de dolor. Cuando un niño con ACF se deshidrata, los glóbulos rojos también se deshidratan y cambian de forma, lo que provoca una obstrucción de los vasos sanguíneos y dolor agudo. Asegúrese de que su hijo tenga siempre agua disponible para beber.
Otros tratamientos y medicamentos para la anemia de células falciformes
Es posible que su hijo reciba tratamientos para las células falciformes en el hospital a fin de prevenir complicaciones y medicamentos para tratar las células falciformes, las infecciones y el dolor. Para obtener más información sobre estos tratamientos, consulte la sección Anemia de células falciformes: tipos de tratamientos y medicamentos (disponible en inglés).
Situaciones especiales en las que los padres deben llamar al 911
Busque atención médica o llame de inmediato al 911 si su hijo presenta algunos de los siguientes signos o síntomas:
- Dificultad para respirar
- Pérdida del conocimiento
- Dolor de cabeza fuerte
- Dificultad para hablar o para pronunciar las palabras
- Debilidad en las extremidades
- Convulsiones
- Fiebre superior a 39 °C
- Letargo/somnolencia inexplicables
- Vómitos persistentes
- Bazo visiblemente agrandado