Le syndrome de Landau-Kleffner est un trouble rare qui fait en sorte que l’enfant perd la capacité de parler et de comprendre la parole. Ce changement est lié aux crises qui, habituellement, ne sont pas fréquentes ou qui sont faciles à contrôler à l’aide de médicaments, et qui comportent un modèle d’EEG particulier appelé état de mal épileptique électrique pendant le sommeil.
Le syndrome de Landau-Kleffner semble faire partie d’une série de syndromes qui comportent un modèle d’électroencéphalographie anormal accompagné de divers symptômes. L’épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil lent est un syndrome connexe qui est également présenté ci-dessous.Quels autres noms donne-t-on au syndrome de Landau-Kleffner?
Voici d’autres termes utilisés pour nommer le syndrome de Landau-Kleffner :
- aphasie acquise de l’enfant avec trouble convulsif;
- aphasie épileptique acquise;
- aphasie acquise avec épilepsie de Landau-Kleffner.
Quelles sont les causes du syndrome de Landau-Kleffner?
La cause n’est pas connue. Pour certains enfants, une lésion cérébrale focale peut produire les modèles anormaux d’EEG et les crises que l’observe avec le syndrome de Landau-Kleffner.
Le syndrome de Landau-Kleffner peut être causé par un problème sous-jacent, dont les suivants :
- une malformation congénitale;
- un kyste;
- une tumeur cérébrale.
Rarement, l’EIBPR pourrait se transformer en syndrome de Landau-Kleffner.
Quelles sont les caractéristiques du syndrome de Landau-Kleffner?
Le syndrome de Landau-Kleffner commence habituellement lorsque l’enfant est âgé entre 3 ans et 8 ans. Un enfant ayant appris à parler perd graduellement la capacité de comprendre la parole et arrête de répondre aux mots prononcés. Les parents et le médecin de l’enfant pourraient d’abord présumer qu’il a perdu l’ouïe.
L’enfant peut commencer à couper ses mots ou faire des erreurs d’allocution, comme une mauvaise prononciation des mots ou l’utilisation des mauvais mots ou de mauvaises combinaisons de mots. L’enfant parle de moins en moins. Dans les cas graves, l’enfant peut cesser de parler complètement et ne pas répondre aux sons non verbaux, comme la sonnerie du téléphone.
Dans certains cas, les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner peuvent continuer à communiquer sans la parole, par exemple en écrivant ou en utilisant le langage des signes.
L’enfant peut développer des problèmes de comportement, y compris l’hyperactivité, l’excitabilité et un déficit d’attention. Dans certains cas, les problèmes mentaux et comportementaux de l’enfant prennent tellement d’ampleur que l’enfant ne peut plus fonctionner normalement.
Les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner ont un modèle d’EEG caractéristique appelé état de mal épileptique électrique pendant le sommeil. Lorsque l’enfant dort, le modèle d’EEG est dominé par des décharges d’ondes et de pointes. Ces anormalités peuvent se poursuivre lorsque l’enfant est éveillé. Les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner ont également des crises. Il peut s’agir de crises motrices partielles, de crises tonico-cloniques généralisées, de crises d’absence atypiques, de crises atoniques, ou des clignements des yeux.
Habituellement, les crises sont moins graves que les problèmes de langage dont souffre l’enfant. Les crises sont habituellement faciles à contrôler avec des médicaments antiépileptiques. D’ordinaire, les crises et les modèles d’EEG anormaux disparaissent avant que l’enfant atteigne l’âge de 15 ans et, par conséquent, les problèmes de langage peuvent s’améliorer passablement.
Combien d’enfants sont atteints du syndrome de Landau-Kleffner?
Nous ne savons pas combien d’enfants sont atteints du syndrome de Landau-Kleffner, mais nous savons que ce syndrome est plutôt rare.
Comment savoir qu’un enfant est atteint du syndrome de Landau-Kleffner?
Le syndrome de Landau-Kleffner peut être confondu avec une surdité, un retard de développement envahissant ou de l’autisme. Pour diagnostiquer le syndrome de Landau-Kleffner, il est important que le médecin comprenne le développement de l’enfant et les particularités relatives au langage. Il pourrait demander de consulter des bulletins scolaires ou tout autre rapport lié au comportement et au développement de l’enfant. Il pourrait également demander que divers tests soient menés, dont les suivants :
- un test neuropsychologique afin d’évaluer comment le cerveau de l’enfant traite le langage et exécute d’autres fonctions, et de trouver le type précis du problème de langage qui affecte l’enfant;
- l’EEG alors que l’enfant est éveillé et lorsqu’il dort;
- dans de rares cas, une vidéo EEG;
- la neuroimagerie (tomodensitogramme ou IRM).
Comment le syndrome de Landau-Kleffner est-il traité?
Puisque le syndrome de Landau-Kleffner est rare et que les perspectives varient, aucun essai contrôlé n’a eu lieu en vue d’étudier son traitement. Nous savons seulement que les options de traitement contre ce syndrome sont tirées de rapports de cas seulement.
Les crises causées par le syndrome de Landau-Kleffner sont habituellement faciles à contrôler. La plupart des médicaments antiépileptiques sont efficaces et préviennent les crises, mais ils ont très peu d’effet sur les problèmes de comportement et du langage. En ce qui concerne les difficultés liées au langage, de fortes doses de corticostéroïdes semblent donner de bons résultats. Les benzodiazépines peuvent également être essayées. Dans certains cas, l’immunoglobuline intraveineuse semble également donner de bons résultats.
Deux interventions chirurgicales, la transection subpiale multiple et la stimulation du nerf vagal, ont été prises en considération, bien que les études menées à ce sujet ne soient pas approfondies. Dans des conditions rares comme le syndrome de Landau-Kleffner, le traitement doit être adapté minutieusement pour chaque enfant par un médecin expérimenté dans le domaine des soins aux enfants atteints de cette condition.
Le point le plus important est que les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner pourraient nécessiter un type d’enseignement particulier qui tient compte de leurs problèmes de langage. Chaque enfant a ses propres besoins, mais certaines stratégiques peuvent être utiles, dont les suivantes :
- un accompagnateur en classe qui peut aider l’enfant de façon individuelle à comprendre et à fournir de l’information;
- le langage des signes, des images, un code de couleurs et d’autres indices visuels pour aider l’enfant à comprendre les renseignements formulés;
- des programmes informatiques qui comprennent des images multicolores et de l’information verbale très simple;
- l’aide d’un orthophoniste.
Les enseignants doivent être au courant de la condition de l’enfant afin d’être en mesure de lui fournir le soutien requis et de comprendre que l’enfant peut avoir des problèmes à traiter le langage parlé de temps à autres.
Quelles sont les perspectives pour un enfant atteint du syndrome de Landau-Kleffner?
Les perspectives pour les enfants atteints du syndrome de Landau-Kleffner varient. Les crises peuvent habituellement être contrôlées à l’aide de médicaments antiépileptiques, et d’ordinaire, les crises et les modèles d’EEG anormaux cessent d’eux-mêmes après quelques années. Moins de 20 pour cent des enfants atteints de ce syndrome continuent d’avoir des crises et elles sont habituellement rares.
Une fois que les anormalités de l’EEG s’améliorent, les capacités de langage de l’enfant peuvent également s’améliorer et il se peut que l’enfant soit davantage en mesure d’apprendre. Toutefois, l’enfant aura habituellement besoin de suivre un programme d’orthophonie intensif et aura aussi besoin d’aide à l’école, même après avoir réussi à contrôler les crises.
Dans au moins 50 pour cent des cas, les enfants peuvent avoir des problèmes de langage permanents et une mémoire verbale à court terme. Cela pourrait avoir des répercussions sur l’éducation de l’enfant et sur sa vie quotidienne, même lorsqu’il sera adulte. Les perspectives relatives aux capacités du langage dépendent des points suivants :
- l’âge de l’enfant lorsque le syndrome a commencé; plus jeune est l’enfant, plus graves sont les problèmes, parce que le syndrome était actif alors que l’enfant développait ses capacités de langage;
- la gravité des perturbations de l’EEG;
- l’emplacement des perturbations;
- la durée des perturbations de l’EEG.
Il n’y a aucun lien entre le nombre de crises qu’a un enfant et le résultat de ses capacités au niveau du langage.
Épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil lent
Ce syndrome est lié au syndrome de Landau-Kleffner puisque les deux partagent le même modèle d’EEG qu’on appelle un état de mal épileptique électrique pendant le sommeil. L’épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil lent est également plutôt rare. Elle peut entraîner des problèmes de mémoire, de langage et de comportement et réduire le QI. Il semble que ce syndrome ne soit pas héréditaire.
Le syndrome touche davantage de garçons que de filles. Il commence entre l’âge de 1 an et de 11 ans et la plupart des enfants ont leur première crise entre 4 et 6 ans. Les enfants atteints de ce syndrome peuvent s’être développé normalement avant le début des crises ou peuvent avoir des résultats neurologiques anormaux, comme une faiblesse ou une paralysie d’un côté du corps ou des problèmes de mouvement.
Il se peut que le syndrome commence d’abord avec des crises cloniques généralisées, souvent pendant la nuit. En même temps ou plus tard, le caractère anormal de l’EEG montrant des pointes-ondes continues pendant le sommeil lent apparaît. Les crises s’aggravent et la plupart des enfants ont deux ou trois différents types de crise. Les absences épileptiques atypiques sont les plus communes, mais des crises motrices partielles, des crises partielles complexes, des crises cloniques généralisées et des crises tonico-cloniques ont également été observées. Les crises peuvent se produire lorsque l’enfant est éveillé ou lorsqu’il dort. L’état de mal épileptique et d’absence est observé chez environ la moitié des enfants touchés.
Entre temps, le développement mental de l’enfant ralenti, s’arrête ou peut même régresser. L’enfant a habituellement des problèmes de langage et peut également avoir des problèmes de mémoire, de mouvement et de comportement, y compris une perte de coordination, des mouvements ou des spasmes involontaires, de l’agressivité ou de l’hyperactivité.
Les crises et l’épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil lent disparaissent habituellement avant ou à l’aube de la puberté; en moyenne, l’épilepsie dure pendant 12 ans. On peut ensuite observer une lente amélioration des capacités de mouvement de l’enfant. Toutefois, il arrive souvent que les problèmes mentaux et comportementaux se poursuivent.
Le syndrome peut être confondu avec le syndrome de Lennox-Gastaut, le syndrome de Landau-Kleffner ou l’EIBPR. En général, l’épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil lent se distingue de ces syndromes par la régression neuropsychologique et motrice observées chez les personnes atteintes d’épilepsie avec pointe-ondes continues du sommeil lent. Pour diagnostiquer le syndrome, le médecin de l’enfant pourrait demander qu’un enregistrement de l’EEG pendant le sommeil soit effectué durant toute la nuit.
Les crises sont traitées en fonction du type de crise. Elles peuvent habituellement être contrôlées à l’aide de médicaments antiépileptiques. Il n’existe aucun traitement précis qui s’avère utile pour traiter les autres problèmes liés à ce syndrome. Les corticostéroïdes peuvent améliorer les problèmes mentaux jusqu’à un certain point. Comme dans le cas de toutes les conditions rares, le traitement doit être adapté avec minutie pour chaque enfant par un médecin expérimenté dans le domaine des soins aux enfants atteints de cette condition.
Environ la moitié des enfants atteints de ce syndrome ne retrouvent jamais les niveaux normaux de fonctionnement mental et comportemental, particulièrement en ce qui concerne le langage et l’attention. Le résultat pourrait être lié à la durée de l’épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil lent.