L’épilepsie néonatale chez le nouveau-né provoque des crises chez les bébés âgés de moins de 28 jours. De nombreux problèmes peuvent causer des crises néonatales.
La plupart de ces crises sont considérées comme étant provoquées plutôt que comme un véritable syndrome d’épilepsie. Un bébé qui a des crises néonatales ne sera pas nécessairement atteint d’épilepsie plus tard bien que la probabilité qu’il développe l’épilepsie soit beaucoup plus élevée.
Quelles sont les causes de l’épilepsie néonatale?
Les crises néonatales sont habituellement symptomatiques ou cryptogénétiques, mais un petit nombre de crises néonatales sont idiopathiques et semblent comporter une origine génétique.
Les crises néonatales symptomatiques peuvent être causées par les éléments suivants.
- Un manque d’oxygène avant ou pendant la naissance causé par des problèmes comme un abruptio placentae (décollement prématuré du placenta de l’utérus), un travail difficile ou prolongé ou une compression du cordon ombilical.
- Une infection contractée avant ou après la naissance, comme une méningite bactérienne, une encéphalite virale, une toxoplasmose ou la rubéole.
- Un accident vasculaire cérébral avant ou après la naissance.
- Une thrombose des sinus veineux (un caillot à l’intérieur du cerveau).
- Un saignement à l’intérieur du cerveau.
- Des anormalités cérébrales congénitales, génétiques ou acquises pendant le développement fœtal, comme une sclérose tubéreuse du cerveau.
- Des déséquilibres de la glycémie et des électrolytes, y compris l’hypoglycémie (faible taux ce sucre dans le sang), l’hypocalcémie (faible taux de calcium), l’hyponatrémie (faible taux de sodium) ou l’hypernatrémie (taux élevé de sodium).
- Les problèmes métaboliques, comme la maladie des urines à odeur de sirop d’érable, une dépendance à la pyridoxine ou la phénylcétonurie (PCU).
- Le sevrage de drogue qui peut être nécessaire pour les bébés nés de mères dépendantes aux barbituriques, à l’alcool, à l’héroïne, à la cocaïne ou à la méthadone.
Les risques de crise sont supérieurs si le bébé est prématuré ou a un faible poids à la naissance.
Épilepsie néonatale familiale bénigne
Les crises néonatales familiales bénignes (également appelées convulsions du cinquième jour ou crises du cinquième jour) sont un syndrome épileptique idiopathique dans le cadre duquel le bébé subit une mutation d’un ou de plusieurs gènes possibles. Il s’agit d’un domaine de recherche active et de nouveaux gènes sont identifiés. La plupart des gènes touchés perturbent les canaux ioniques du potassium à l’intérieur du cerveau. Cet état est souvent héréditaire dans un modèle autosomique dominant, ce qui signifie que la mère ou le père du bébé a également été atteint de ce trouble.
Épilepsie néonatale non familiale bénigne
La cause des crises néonatales non familiales bénignes demeure inconnue. Il se peut qu’elles soient causées par une carence en zinc ou un virus.
Quelles sont les caractéristiques des crises d’épilepsie néonatales?
Les crises d’épilepsie néonatales se produisent chez les bébés de moins de 28 jours. Les crises d’un nouveau-né sont souvent brèves et subtiles; il pourrait être difficile de constater qu’un bébé a réellement une crise. Les crises chez les nouveaux-nés peuvent comprendre l’un ou plusieurs des éléments suivants :
- des mouvements faciaux répétitifs, y compris sucer, mâcher et bouger les yeux;
- des mouvements inhabituels des jambes, comme si l’enfant pédalait;
- le regard fixe;
- de l’apnée (cesser de respirer);
- des crises cloniques qui provoquent des spasmes rythmés qui peuvent toucher les muscles du visage, de la langue, des bras, des jambes ou d’autres parties du corps;
- des crises toniques qui provoquent le raidissement ou le resserrement de groupes de muscles; la tête ou les yeux pourraient se tourner d’un côté ou le bébé pourrait replier ou étirer un bras ou une jambe, ou les deux;
- des crises myocloniques qui sont brèves et qui comprennent des spasmes d’un bras ou d’une jambe ou du corps en entier.
Beaucoup de ces mouvements peuvent également se produire chez les nouveaux-nés normaux. Par conséquent, il pourrait être nécessaire d’effectuer un EEG afin de confirmer qu’il s’agit effectivement de crises d’épilepsie
Épilepsie néonatale familiale bénigne
Les crises néonatales familiales bénignes commencent habituellement lorsque le bébé est âgé entre 2 et 8 jours, mais elles peuvent commencer lorsque le bébé atteint l’âge de 3 mois et demi. Il y a toujours des antécédents familiaux d’épilepsie. Le bébé aura des crises toniques ou cloniques partielles ou généralisées qui provoqueront souvent de l’apnée. Les crises durent habituellement une ou deux minutes et le bébé pourrait avoir de 20 à 30 crise par jour. Habituellement, les bébés ont cessé d’avoir des crises lorsqu’ils atteignent 16 mois.
Épilepsie néonatale non familiale bénigne
Les crises néonatales non familiales bénignes commencent habituellement lorsque le bébé est âgé de 4 à 6 jours. Il n’y a aucun antécédent d’épilepsie dans la famille. Habituellement, le bébé a des crises partielles et cloniques qui se limitent souvent à un côté du corps. Les crises peuvent entraîner un état de mal épileptique qui dure de deux heures à trois jours. Il n’y pas beaucoup de renseignements disponibles sur les résultats pour les enfants qui ont des crises néonatales non familiales bénignes, mais souvent, les crises ne se poursuivent pas lorsque les enfants sont plus âgés.
Combien d’enfants sont atteints d’épilepsie néonatale?
Différentes études fournissent des taux de crises néonatales qui diffèrent grandement en fonction de la définition des crises néonatales, si les crises ont été confirmées par l’EEG, ainsi que l’âge et d’autres caractéristiques des bébés qui ont fait l’objet des études. Il est estimé que les crises néonatales se produisent chez environ 200 bébés sur 500. Cependant, selon une étude ayant confirmé les crises en utilisant l’EEG, seulement un bébé sur 5000 a eu de véritables crises néonatales.
Une étude menée à Terre-Neuve a révélé que les bébés prématurés et les bébés pesant moins de 2,5 kg à la naissance étaient beaucoup plus à risque d’avoir des crises néonatales.
Les crises néonatales familiales bénignes sont rares. Il est estimé qu’environ 6 % des crises néonatales sont des crises familiales bénignes, mais ce pourcentage pourrait être plus élevé. Les crises néonatales non familiales bénignes sont également rares.
Comment savoir si un enfant a des crises d’épilepsie néonatales?
Un grand nombre des mouvements causés par des crises chez les nouveaux-nés, comme le mouvement de sucer ou de mâcher, et les mouvements d’étirement, d’agitation, de posture, de pédalement et spasmodiques, surviennent également chez les bébés normaux et en santé. Il pourrait être nécessaire de faire un EEG en vue de déterminer si un nouveau-né a une crise. Il pourrait également être nécessaire de faire d’autres tests en laboratoire, une IRM ou un tomodensitogramme dans le but de déterminer la cause des crises.
Si vous pouvez mettre fin à l’événement en changement la position des membres du bébé, il ne s’agit pas d’une crise.
Les crises néonatales familiales bénignes sont diagnostiquées en fonction des antécédents familiaux, en présumant que les autres causes ont été éliminées.
Un diagnostique de crises néonatales non familiales bénignes est fondé sur l’âge du bébé au début des crises, sur l’absence d’une cause évidente et sur un manque de renseignements sur les antécédents familiaux.
Comment l’épilepsie néonatale est-elle traitée?
Un nouveau-né qui a des crises est habituellement hospitalisé, soit dans une salle commune, une unité néonatale des soins intensifs ou une unité pédiatrique des soins intensifs. Certains éléments probants indiquent que les crises ont des répercussions sur le métabolisme et le développement du cerveau des bébés. Par conséquent, il est important de contrôler les crises.
Les médecins chercheront la cause sous-jacente des crises, comme un caillot de sang ou une infection, et la traiteront en conséquence. Ils tenteront de corriger tout déséquilibre de glycémie ou d’électrolytes. Si les crises se poursuivent après ces corrections, les médecins donneront des médicaments antiépileptiques au bébé.
Habituellement, il est possible de contrôler les crises avec des médicaments antiépileptiques chez environ 85 % des bébés.
Si le bébé ne répond pas aux médicaments antiépileptiques, il est possible que son corps ait de la difficulté à métaboliser la pyridoxine (une forme de vitamine B6) et, par conséquent, il devra prendre des doses plus élevées que la normale. On appelle cela « épilepsie dépendante de la vitamine B6 » ou « épilepsie pyridoxino-dépendante (EPD) ». La dépendance à la pyridoxine est rare, mais facile à traiter et, habituellement, on tentera d’administrer une dose élevée de pyridoxine.
En ce qui concerne les crises néonatales bénignes, l’effet des médicaments antiépileptiques n’est pas clair, puisque plusieurs crises prennent fin d’elles-mêmes. Cependant, on donnera habituellement des médicaments antiépileptiques au bébé, au moins pendant une courte période.
Quelles sont les perspectives pour un enfant qui a des crises néonatales?
Les causes possibles de crises néonatales sont tellement nombreuses qu’il est difficile de fournir des renseignements généraux sur les perspectives. Parlez au médecin de votre enfant au sujet de sa situation et demandez-lui quelles sont les possibilités qu’il développe l’épilepsie et quels sont les signes avant-coureurs à examiner. Cependant, nous possédons tout de même quelques renseignements sur les perspectives.
Les perspectives pour un enfant qui a des crises néonatales dépendent, en partie, de la cause sous-jacente et du type de crise. Si les crises de l’enfant sont causées par une blessure cérébrale sous jacente, son diagnostique pourrait être faible.
Un enfant qui a des crises néonatales et qui survit pourrait avoir des troubles neurologiques plus tard au cours de sa vie. Environ 20 % à 30 % des enfants qui ont des crises néonatales finissent par développer l’épilepsie, la plupart au cours des cinq premières années de leur vie, bien que certaines études révèlent des chiffres supérieurs ou inférieurs. La variation dépend probablement de facteurs tels que la définition des crises, l’âge gestationnelle et les conditions sous-jacentes des enfants qui ont fait l’objet de l’étude, la durée du suivi, et autres.
Le risque d’un mauvais résultat est supérieur dans les conditions suivantes :
- des EEG anormaux entre les crises;
- des crises toniques;
- une naissance prématurée;
- des anormalités cérébrales sous-jacentes.
Épilepsie néonatale bénigne
Les perspectives pour un enfant qui a des crises néonatales familiales bénignes sont meilleurs que celles pour un enfant qui a des crises néonatales symptomatiques. Dans la plupart des cas, les crises cessent avant que l’enfant soit âgé de 16 mois. Environ 11% des enfants, avec le temps, développent d’autres types de crise. Les taux de troubles d’apprentissage et de retards mentaux ne sont que légèrement supérieurs aux taux attendus pour tous les enfants. Certains décès inattendus d’enfants qui ont des crises néonatales familiales bénignes ont été déclarés.
Nous ne possédons pas beaucoup de renseignements sur les résultats pour les enfants qui ont des crises néonatales non familiales bénignes, mais il semble que les perspectives soient favorables et, habituellement, les crises disparaissent. Dans certains cas, on constate un léger retard du développement.