داء الكريّات المنجلية: دليل عملي للآباء

شكل الخلية المنجلية

ما هو داء الكريّات المنجلية؟

داء الكريّات المنجلية هو اضطراب دم موروث. وهو غير معدٍ. ان معظم الاطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية هم من اصل افريقي، ولكن يتأثر ايضا الاطفال من اصل شرق اوسطي ومن منطقة البحر الابيض المتوسط وجنوب آسيا.

علامات واعراض داء الكريّات المنجلية

ان الخصائص الرئيسية الاثنين لداء الكريّات المنجلية هي فقر الدم منذ فترة طويلة وحوادث متكررة من انسداد الوعاء:

• انفقر الدم هو نتيجة انهيار متزايد لخلايا الدم الحمراء. قد يبدو طفلك شاحب اللون ولديه عيون صفراء من وقت لآخر. وقد يصبح متعباً اسرع من اقرانه عند القيام بنشاط ما.
• انحوادث انسداد الوعاء هي إحصارات الأوعية الدموية في اي مكان في الجسم بواسطة خلايا الدم الحمراء المشوّهة. وهذا يؤدي الى نقص الأوكسجين في المنطقة المصابة من الجسم. تعتمد الاعراض على المكان الذي يتم إحصار الاوعية الدموية فيه. والحادثة الاكثر شيوعا هي ان الطفل يمكن ان يختبر الالم في العظام.

انسداد الوعاء في داء الخلايا المنجلية.

ان اكثر الاعراض شيوعا من حادثة انسداد الوعاء هي الم العظام. يمكن ان تتأثر اي من العظام، بما في ذلك الذراعين والساقين والظهر والجمجمة. وهذه الحوادث التي تدعى عموماً أزمات الالم، لا يمكن التنبؤ بها. لا يشعر بعض الاطفال بعافية قبل البدء الفعلي للألم، ويمكنهم إخبار الكبار.

تشمل العوامل المثيرة لأزمة الالم المحتملة ما يلي:

• العدوى
• الاجهاد/الإرهاق
• الجفاف
• التعرض لدرجات الحرارة الباردة والساخنة جداً

تُحدث بعض ازمات ألم من دون سبب معروف.

منع أزمات الألم

يمكنك المساعدة في منع حادثة الألم عن طريق:

• إعطاء طفلك الكثير من السوائل للشرب لكي لا يشعر بالعطش.
• إلباسهم عدداً قليلاً من طبقات الملابس الدافئة في فصل الشتاء عندما يغادرون المنزل.
• إرسال قميص من النوع الثقيل وجوارب إضافية الى المدرسة في حال اصبح طفلك مبللاً خلال فترة الاستراحة او في اي وقت.
• ملاحظة الحمى كعلامة للعدوى واخذ الطفل لرؤية الطبيب على الفور.
• تجنب ممارسة نشاط شديد من دون القدرة على اتخاذ استراحة وشرب السوائل وخاصة خلال الايام الحارة.

وحتى مع اتخاذ هذه الاجراءات، قد يستمر الاطفال في المعاناة من ازمة ألم.

ماذا تفعل إذا كان طفلك المصاب بداء الكريّات المنجلية منحرف الصحة

درجة الحرارة

1. اولاً، اجعل طفلك يجلس او يستلقي في مكان هادئ.
2. قس درجة حرارته على الفور.
3. إذا كانت حرارته اعلى من 37،5 درجة مئوية تحت الإبط، او 38 درجة مئوية في الفم، خذه الى اقرب قسم الطوارىء.
4. إذا كانت حرارته اقل من 37،5 درجة مئوية، قم بتقييم الألم.
5. هل هناك اي علامة لمشاكل في التنفس؟ إذا كانت الإجابة نعم، انقله الى قسم الطوارىء. إذا كانت الإجابة لا، قم بتقييم الألم.
6. للاطفال الاصغر سناً، افحص بطن طفلك. إذا شعرت ان الطحال متضخم، خذ طفلك الى قسم الطوارىء.

إجراء عملية تقييم الألم

1. اسأل طفلك ما هو مستوى المه على مقياس من صفر الى 10، والصفر يعني عدم وجود الألم و10 تعني ألم "اسوأ من اي وقت مضى". اسأل اين هو موقع الألم.
2. إذا كان الألم اقل من 7/10، اعطه مسكنات للألم على النحو الذي يحدده الطبيب.
3. إذا كان الألم في موضع او موضعين، يمكن وضع حشوة دافئة على موقع الألم. وينبغي تجنب الكمّادات الجليدية.

الاطفال (5 الى 8 سنوات من العمر)

اسأل طفلك: "إذا كان الصفر يعني لا يوجد ألم و10 هو اسوأ ألم يمكنك ان تتخيله، ما هو شعورك الآن؟"

الاطفال الاكبر سناً (8 سنوات من العمر واكبر سناً)

اسأل طفلك: "إذا كان الصفر يعني لا يوجد ألم و10 هو اسوأ ألم يمكنك ان تتخيله، ما هو شعورك الآن؟"

تقييم الالم مقياس قرين عددي/بصري

إدارة الألم

الأدوية

1. المورفين _____ ملغ. كرر الجرعة كل اربع ساعات.
2. قبل كل جرعة، قس درجة حرارة طفلك. إذا كانت حرارته اعلى من 37،5 درجة مئوية تحت الإبط، اذهب الى اقرب قسم للطوارئ على الفور.
3. اسيتامينوفين _____ ملغ. كرر الجرعة كل اربع ساعات.
4. ايبوپروفين _____ ملغ. كرر الجرعة كل ست ساعات.
5. لاكتولوز _____ مليلتر لجرعة واحدة.

الاجراءات البدنية

1. اعط طفلك الكثير من السوائل. لا تعط سوائل باردة.
2. قم بتدليك المنطقة بلطف.
3. ضع شيئاً ساخناً على المنطقة.

نصائح لاستخدام السخونة

• استخدم الكمّادات الساخنة التي لها مفعول فوري وتستعمل لمرة واحدة فقط. تأكد من اتباع التعليمات التي تظهر على العلبة.
• بطانيات دافئة من مجفِّفة الملابس
• حمامات دافئة
• ضع شيئاً ساخناً على فترات منتظمة من 20 دقيقة.
• لا يجب ترك الرضع والاطفال الصغار من دون مراقب مع الاشياء الساخنة. استخدم الاشياء الساخنة مع الاطفال بعمر 3 سنوات واكبر سناً.
• إذا كانت المنطقة تصبح مؤلمة وغير مريحة، او يتطور رد فعل محلي في الجلد، انزع الاشياء الساخنة فوراً.

الادارة النفسية/السلوكية

• التنفس العميق
• تمارين استرخاء
• التلهيات (الافلام او الموسيقى)
• الصور

ان وظيفة الطحال ليست جيدة في تدمير غلاف خلية بعض البكتيريا بوجود داء الكريّات المنجلية. إذا كان طفلك دون سن 5 سنوات، ينبغي ان يأخذ المضادات الحيوية الوقائية. كما يتعين عليه ان يتلقى لقاحات إضافية لمنع الالتهابات التي تسببها بكتيريا المكوّارات الرئوية والسحائية.

تعتبر الحمى في الاطفال المصابين بداء الكريّات المنجلية حالة طارئة تتطلب العلاج الفوري بالمضادات الحيوية. الحمى هي علامة على وجود العدوى.

يجب ان يكون مقياس/ميزان الحرارة موجوداً في المنزل لتقييم درجة حرارة طفلك إذا كان يشعر بتوعك. ان درجة حرارة اعلى من 37،5 درجة مئوية تحت الذراع، واعلى من 38 درجة مئوية عن طريق الفم يتطلب ان يفحص طفلك على الفور في قسم الطوارىء

ان ادوية مثل الاسيتامينوفين والإيبوپروفين تخفض الحمى، ولكن لن تؤثر على العدوى التي تسبب الحمى. ويمكن لاستخدامها ان يؤدي الى شعور زائف بالأمان او الى حمى لا تؤخذ على محمل الجد. لا تعطي طفلك هذه الادوية لعلاج الحمى.

متطلبات السوائل للأطفال المصابين بداء الكريّات المنجلية

يفرغ الاطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية كميات اكبر من البول مقارنة مع اقرانهم لأن كِلاهم لا يمكن ان تركز البول.

في المقابل، عندما ينتج الطفل كمية اكبر من البول اكثر من المعتاد، يجب عليه ايضا زيادة استهلاكه للسوائل. هذا مهم بشكل خاص في حالة داء الكريّات المنجلية، لان التجفاف يمكن ان يؤدي الى ازمة ألم. عندما يكون الطفل المصاب بداء الكريّات المنجلية جفيفاً، تصبح ايضاً كريّات الدم جفيفة وتغير شكلها، مما يسبب انسداد الاوعية الدموية وآلام حادة. تأكد من ان طفلك لديه سهولة الوصول الى الماء في جميع الاوقات.

الألعاب الرياضية والأنشطة اللاصفية للاطفال المصابين بداء الكريّات المنجلية حسب قدرتهم

ينبغي تشجيع الاطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية على المشاركة الكاملة في هذه الانشطة وفقاً لمستوى تسامحهم. ونتيجة لانخفاض مستوى الهيموغلوبين (فقر الدم)، سوف يتعب طفلك اسرع من اقرانه من النشاط البدني. شجع طفلك ليحاول الانضمام الى فرق المدرسة والمشاركة في الصالة الرياضية، ولكن مع مزيد من فترات الراحة المتكررة وزيادة الاماهة.

انها فكرة جيدة ان تتحدث مع مدرّس التربية البدنية لطفلك حول المضايقات الجسدية المرتبطة بداء الكريّات المنجلية واي اعراض كان قد اختبرها في الماضي في النشاط البدني. حاول للتوصل الى تفاهم مع معلم التربية البدنية بشأن التوقعات لطفلك. يتطلب الاطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية ممارسة التمارين الرياضية مثل كل الاطفال، وينبغي تشجيعهم على المشاركة على مستوى احتمالهم. لا تمنع طفلك عن كل النشاط البدني.

الاحتياطات الخاصة للسباحة

يمكن لطفلك المشاركة في دروس السباحة. ولكن يجب ان يحدد الوقت في حوض السباحة لمدة 30 دقيقة. بعد الخروج من الماء، يجب عليه ان يجفف نفسه ويغيّر ملابسه على الفور. ويجب ان لا يتجول وهو مرتدي ثياب السباحة الباردة والمبللة لاْن درجة حرارة جسمه ستنخفض، التي من المحتمل ستؤدي الى ألم في العظام.

الاحتياطات الخاصة للطقس الحار

عندما يتعرض لدرجات الحرارة المرتفعة جداً، مثل اثناء حدث رياضي في فصل الصيف، يمكن لطفلك المشاركة ولكن مع فترات راحة متكررة وزيادة الاماهة.

الاحتياطات الخاصة لأنشطة الشتاء

ينبغي ان يسمح لطفلك المشاركة في الانشطة في فصل الشتاء، ولكن يجب ان يرتدي طبقات الثياب المناسبة لدرجة الحرارة في ذلك الوقت. يجب تغطية جميع اجزاء الجسم التي تتم خسارة حرارة الجسم من خلالها، مثل الاصابع واصابع القدمين والرأس والأذنين، جيداً. في درجات حرارة اقل من درجة 5 تحت الصفر، ينبغي على طفلك عدم المشاركة.

الأداء الاكاديمي للأطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية

ان معظم الاطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية سيقومون بنفس الاداء الذي يقوم به نظراؤهم، ولذلك التوقعات لطفلك يجب ان تكون مماثلة لتلك التي لنظرائه. ان وجود مرض مزمن ينتج في بعض الاحيان احتراماً منخفضاً للذات وانعدام الثقة. ان تشجيعه امر اساسي.

وهناك عدة اسباب لماذا قد يكون لدى الاطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية استثناءات.

التغيّب عن المدرسة

قد يتغيّب طفلك عن المدرسة بسبب:

• زيارات العيادة المقرّرة
• الدخول الى المستشفى لعلاج ألم العظام المرتبط بداء الكريّات المنجلية
• ازمات ألم العظام الأقل حدّة الجاري علاجها في المنزل

وهذا يعني ان طفلك قد يكون لديه وقتاً تعليمياً/دراسياً اقل. وقد ثبت ان هناك علاقة مباشرة بين الحضور في المدارس والأداء الأكاديمي. كوالد يمكنك التحدث مع مدرس طفلك حول إعداد برنامج الاصدقاء الخاص بالفرض المنزلي لطفلك. سيتم تعيين "صديق" لطفلك لجمع البيانات الموزعة وإعلامه بخصوص المواعيد النهائية المستقبلية المهمة. ولدى العديد من المعلمين المواقع على الانترنيت حيث ينشرون تعيينات الفروض المنزلية وتواريخ مستقبلية للوالدين والطلاب. اطلب من مدرس طفلك تقديم فرصة تعويض العمل عندما يكون طفلك قد تغيّب عن المدرسة. حافظ على الاتصالات مفتوحة مع معلمين طفلك.

مشاكل عصبية

ان واحد من كل 5 اطفال يعانون من داء الكريّات المنجلية سيختبر ما يسمى "السكتة الدماغية الصامتة." هذه هي السكتات الدماغية الصغيرة في المنطقة الأمامية من المخ التي تحدث بدون ان تُكتشف ما لم يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي. ان المنطقة الأمامية من الدماغ هي المسؤولة عن أداء الوظيفة التنفيذية، وهذا يؤثر على قدرة طفلك على التركيز، والتنظيم والتخطيط والحفظ. وفيما ينتقل الاطفال الى صفوف دراسية قد يختبرون صعوبة متزايدة.

ان واحد من 10 أطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية سيختبر السكتات الدماغية العلنية. وهذه تؤدي الى تراجع في الأداء الأكاديمي ودرجات مختلفة من الإعاقة الجسدية. يمكن الوقاية من معظم السكتات الدماغية العلنية بوساطة برنامج نقل الدم المتكرر، وعندما يتم تحديد هوية الاطفال المصابين بداء الكريّات المنجلية في وقت مبكر من الحياة.

إذا كان طفلك يجد ان العمل المدرسي يشكل تحدياً بالنسبة له

إذا كان طفلك يواجه وجود تحديات اكاديمياً، ينبغي إجراء الفحوصات النفسية العصبية والقيام بتدخّل IEP المناسب على اساس فردي. وهذا يتطلب موافقتك الخطية.

ومن المتوقع ان الاطفال الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية ان يكون لديهم متوسط العمر المتوقع الذي يصل الى العقد السادس والسابع، لذلك ينبغي ان يتم إعدادهم للعمل بالطريقة المناسبة للبالغين الذين يعانون من داء الكريّات المنجلية. ونتيجة فقر الدم، لن يكون معظم البالغين قادرين على ممارسة المهن التي تنطوي على النشاط البدني الشديد والمستمر. ولذا فمن الضروري ان يتم توجيههم بعيداً عن وظائف من هذا النوع والى وظائف لا تتطلب جهدا جسديا كبيرا. وهذا يجعل من تحقيق التعليم الجيد اكثر اهمية.

الحالات الخاصة حيث يجب على الآباء الاتصال بالرقم 1-1-9

• صعوبة في التنفس
• فقدان الوعي
• صداع شديد
• صعوبة في التكلم او تداخل في الكلام
• ضعف الأطراف
• حركة نوبات
• حمى أعلى من 39 درجة مئوية
• الخمول/النعاس غير المبرر
• القيء المستمر
• تمييز تضخم الطحال

النقاط الرئيسية

• داء الكريّات المنجلية هو اضطراب دم موروث.
• الخصائص الرئيسية الاثنين لداء الكريّات المنجلية هي فقر الدم منذ فترة طويلة وحوادث متكررة من انسداد الوعاء.
• فقر الدم هو نتيجة انهيار متزايد لخلايا الدم الحمراء. قد يبدو الاطفال شاحبي اللون ولديهم عيون صفراء من وقت لآخر.
• ان حوادث انسداد الوعاء هي إحصارات الأوعية الدموية بواسطة خلايا الدم الحمراء المشوّهة.
• العدوى، والتعب، والجفاف هي عوامل إثارة لأزمة ألم.
• لا تستخدم كمادات الجليد لعلاج الألم.