Anémie falciforme (drépanocytose) : guide pratique pour les enseignants

Qu’est-ce que l’anémie falciforme?

L’anémie falciforme (ou drépanocytose) est une maladie du sang héréditaire. Ce n'est pas contagieux. La plupart des enfants atteints de ce type d’anémie sont d'ascendance africaine; en outre, les enfants d'ascendance du Moyen-Orient, de la Méditerranée et de l’Asie du sud sont aussi touchés.

Forme des drépanocytes

Signes et symptômes de l’anémie falciforme

Les deux principales caractéristiques de l’anémie falciforme sont une anémie de longue date et des épisodes récurrents d'occlusion vasculaire :

• L’anémie découle de la dégradation croissante des globules rouges. Il se peut que l'enfant ait l'air pâle et les yeux jaunes de temps en temps. Il peut se sentir fatigué plus tôt que ses pairs lors d'une activité.
• Les épisodes d’occlusion vasculaire sont des blocages des vaisseaux sanguins un peu partout dans le corps par les globules rouges déformés (drépanocytes). Ces blocages causent un manque d’oxygène dans les zones corporelles touchées. Les symptômes dépendent de l’endroit où se trouvent les vaisseaux sanguins bouchés. Si un vaisseau sanguin allant au cerveau est bouché, par exemple, l’enfant aura les symptômes d’un AVC, telle une faiblesse d’un côté du corps. Si c'est un vaisseau sanguin allant à l’os d’une jambe qui est bouché, l’enfant ressentira une douleur dans la jambe.

Occlusion vasculaire dans la drépanocytose

Crises de douleur

Le symptôme le plus courant d’un épisode d’occlusion vasculaire est la douleur ressentie dans les os. N’importe quel os peut être touché, qu’il s’agisse des bras, des jambes, du dos ou du crâne.

Ces épisodes, communément appelées crises de douleur, sont imprévisibles. Certains enfants ne se sentent pas bien avant le début effectif de la douleur et un adulte peut par conséquent en être alerté.

Les déclencheurs possibles d’une crise de douleur comprennent :

• infection
• stress/fatigue
• déshydratation
• exposition aux températures très froides et très chaudes

Certaines crises de douleur surviennent sans raison apparente.

Prévenir les crises de douleur

Les parents et les enseignants peuvent aider à prévenir un épisode de douleur en :

• Donnant à l’enfant beaucoup de liquide à boire afin qu’il n'ait pas soif.
• l'habillant de plusieurs couches de vêtements chauds l’hiver lorsqu’il quitte la maison.
• Envoyant un sweatshirt et des chaussettes supplémentaires à l’école au cas où l’élève suerait beaucoup.
• Identifiant la fièvre comme un signe d’infection et en consultant un médecin immédiatement.
• Évitant de faire de l’exercice énergique sans pause et sans pouvoir boire, en particulier pendant les chaudes journées.

Même avec ces mesures, il se peut que les enfants fassent une crise de douleur.

Que faire si l’élève atteint d'anémie falciforme ne se sent pas bien

Température

1. D’abord, asseyez-le ou allongez-le dans un endroit tranquille.
2. Prenez sa température. Il se peut que les parents aient placé un thermomètre dans le sac d’école de l’enfant ou en ont laissé un à son professeur.
3. Si sa température est supérieure à 38 °C sous les aisselles ou à 38.5 °C dans la bouche, appelez les parents immédiatement afin qu’ils amènent l’élève au service d’urgence le plus proche.
4. Si sa température est inférieure à 38 °C, évaluez la douleur.
5. Présente-t-il des signes de problèmes de respiration? Si c’est le cas, appelez une ambulance. Dans le cas contraire, évaluez la douleur.

Échelle analogique visuelle ou numérique pour évaluer la douleur

Évaluation de la douleur

1. Demandez à l’élève, sur une échelle de 0 à 10, 0 égalant « aucune douleur » et 10 étant le point où « la douleur est la pire », où se situe sa douleur.
2. Si elle se situe à moins de 7/10 et que les parents ont donné à l’enseignant ou à l’infirmière un médicament contre la douleur, l’enfant peut prendre une dose tel que prescrit.
3. S’il n’y a aucun médicament contre la douleur à l’école et si cette dernière se situe à plus de 7/10, téléphonez à un parent pour qu’il passe chercher son enfant.
4. Si la douleur est localisée à un ou deux endroits, vous pouvez appliquer un sac chaud sur la douleur jusqu’à ce qu’un parent passe chercher son enfant. ÉVITEZ LES BLOCS RÉFRIGÉRANTS.

Enfants (de 5 à 8 ans)

Demandez à votre élève: « Si 0 = aucune douleur et 10 = la pire douleur que tu puisses imaginer, où se situe ta douleur à l'instant? »

Enfants plus âgés (à partir de 8 ans)

Demandez à votre élève: « Si 0 = aucune douleur et 10 = la pire douleur que tu puisses imaginer, où se situe ta douleur à l'instant? »

Gestion de la douleur

Médicaments

1. Morphine _____ mg. Répétez la dose toutes les quatre heures.
2. Avant chaque dose, prenez la température de l’élève. Si elle est supérieure à 37,5 °C sous les aisselles, amenez-le au service d’urgence le plus proche immédiatement.
3. Acétaminophène _____ mg. Répétez la dose toutes les quatre heures.
4. Ibuprofène _____ mg. Répétez la dose toutes les six heures.
5. Lactulose _____ mL x une dose.

Traitement corporel

1. Donnez beaucoup de liquide à votre élève. Pas de liquide froid.
2. Massez doucement la région touchée.
3. Y appliquez de la chaleur.

Trucs pour utiliser la chaleur

• Utilisez des enveloppements chauds instantanés et jetables. Assurez-vous de suivre les instructions indiquées sur l’emballage.
• Des couvertures réchauffées dans le sèche-linge.
• Des bains chauds.
• Appliquez la chaleur à 20 minutes d’intervalle.
• Ne laissez pas les bébés et les jeunes enfants sans surveillance avec la source de chaleur. N’utiliser la chaleur que sur les enfants âgés de trois ans ou plus.
• Si la zone devient douloureuse, inconfortable ou si une réaction cutanée locale se développe, retirez immédiatement la source de chaleur.

Psychologie et comportements

• respiration profonde
• exercices de relaxation
• distractions (films ou musique)
• imagerie

Que faire si votre élève atteint d’anémie falciforme a de la fièvre

Les enfants atteints d’anémie falciforme sont plus vulnérables aux risques d’infections mortelles que leurs pairs. C’est en partie dû au fait que leur rate n'est pas aussi efficace dans la destruction du revêtement cellulaire de certaines bactéries. De la fièvre chez un enfant atteint d’anémie falciforme est considéré comme une urgence qui nécessite un traitement rapide par antibiotiques.

Un thermomètre doit être disponible à l’école pour évaluer la température de l’enfant s’il ne se sentait pas bien. Si sa température est supérieure à 38 °C sous les aisselles et supérieure à 38.5 °C dans la bouche, il faut amener l’enfant au service d’urgence le plus proche. Téléphonez aux parents pour qu’ils puissent passer prendre leur enfant. S’il est impossible de les joindre rapidement (dans l'heure), amenez l’enfant au service d’urgence le plus près.

Les médicaments comme l’acétaminophène et l’ibuprofène réduiront la fièvre mais n’influenceront pas l’infection qui la cause. S’en servir procurera un faux sentiment de sécurité ou vous empêchera de prendre la fièvre au sérieux. Ne donnez pas ces médicaments à votre élève pour traiter la fièvre.

Besoins en liquide et droit d’aller aux toilettes pour les élèves atteints d’anémie falciforme

Les enfants atteints de ce type d’anémie excrètent des quantités importantes d’urine comparativement à leurs pairs, parce que leurs reins ne peuvent concentrer l’urine. L'élève doit avoir le droit d’aller aux toilettes quand il en a besoin. Tenter de retenir l’urine entraîne des accidents et un embarras chez l’élève, et peut faire de lui une cible de moqueries et d’intimidation à l’avenir.

Par conséquent, lorsqu’un enfant produit plus d’urine que la normale, il doit aussi augmenter sa consommation de liquide. C’est particulièrement important pour les personnes souffrant d’anémie falciforme car la déshydratation peut déclencher des crises de douleur. Lorsqu’un enfant atteint de cette maladie est déshydraté, les globules rouges se déshydratent et changent de forme, ce qui cause un blocage des vaisseaux sanguins et une douleur aiguë. Les élèves atteints d’anémie falciforme doivent avoir une bouteille d’eau sur leur bureau pour qu’ils puissent avoir facilement accès à l’eau. Cela limitera la perturbation de la classe par le fait de quitter la pièce pour aller boire à la fontaine.

Sports et activités extra-scolaires pour les élèves atteints d’anémie falciforme

On doit encourager ces étudiants à participer activement au meilleur de leur capacité et selon leur niveau de tolérance. À cause de la faible quantité d’hémoglobine (anémie), ils se fatiguent plus vite que leurs pairs lors d’une activité physique. Encouragez-le à participer aux sports collectifs à l'école et à aller à la gym, tout en se reposant et s'hydratant au mieux.

C’est une bonne idée que les parents parlent au professeur d’éducation physique des inconforts physiques associés à l’anémie falciforme et de tout symptôme que l’élève a pu ressentir dans le passé au cours d’activités physiques. La famille et le professeur doivent en arriver à une entente concernant les attentes par rapport à l’enfant.

Précautions spéciales en natation

Les élèves atteints d’anémie falciforme peuvent participer aux classes de natation. Toutefois, ils doivent se limiter à 30 minutes dans la piscine. Une fois hors de l’eau, il doit se sécher et enfiler des vêtements secs immédiatement. Il vaut mieux qu’il ne court pas dans un maillot de bain mouillé et froid étant donné que sa température corporelle risque de chuter et entraîner une douleur possible dans les os.

Précautions spéciales par temps chaud

Lorsqu’ils sont exposés à des températures chaudes comme lors d’un événement sportif estival, les élèves atteints d’anémie falciforme peuvent y participer mais doivent faire des pauses fréquemment et boire beaucoup.

Précautions spéciales lors d’activités hivernales

Les élèves atteints de ce type d’anémie peuvent participer à des activités hivernales mais doivent se vêtir adéquatement et avec plusieurs couches, selon la température de la journée. Veuillez à bien couvrir les zones de perte de chaleur les plus importantes comme les doigts, les orteils, la tête et les oreilles. Si les températures sont inférieures à - 5 °C, les étudiants doivent être excusés.

Rendement scolaire des étudiants atteints d’anémie falciforme

La plupart des enfants atteints d’anémie falciforme sont aussi performants que leurs pairs à l’école; par conséquent, les attentes que vous avez pour lui doivent être les mêmes que celles pour ses pairs. Être atteint de maladie chronique diminue parfois l’estime de soi et entraîne un manque de confiance. L’encourager est un geste essentiel.

Il existe plusieurs raisons pour lesquelles certains élèves atteints de drépanocytose peuvent avoir des besoins particuliers.

Absence

Il se peut que les élèves atteints d’anémie manquent l’école en raison :

• de visites cliniques prévues
• d'une hospitalisation pour traiter une douleur grave des os associée à l’anémie
• de crises de douleur moins graves traitées à la maison

Cela signifie qu’ils reçevront moins d’heures d’enseignement. Il a été prouvé que la présence à l’école est directement liée au rendement scolaire. Un parent devrait discuter avec le professeur pour mettre au point un programme de jumelage pour les devoirs pour toute la classe. Chaque étudiant aurait un « copain » qui collecterait les documents et aviserait les élèves absents des dates importantes à venir. Aussi, de nombreux professeurs ont des sites Web où ils affichent les travaux scolaires à faire et les dates futures pour les parents et les élèves. Si ces moyens existent, veuillez les signaler aux parents et aux élèves.

Problèmes neurologiques

Un enfant sur cinq atteint d’anémie falciforme vit un « AVC silencieux ». Ce sont de légers AVC qui surviennent dans le lobe frontal et qui sont non décelés, à moins d’effectuer une IRM. Le lobe frontal est responsable des fonctions exécutives et cela touche la capacité de l’étudiant à se concentrer, à organiser, à planifier et à mémoriser. Il se peut que les enfants éprouvent des difficultés croissantes au fur et à mesure de leur ascension scolaire.

Un enfant sur 10 atteint d’anémie falciforme et âgé de moins de 20 ans subira des AVC apparents. Cela entraîne un rendement scolaire inférieur et divers degrés d’incapacité physique. Heureusement, on peut prévenir la plupart des AVC apparents à l’aide d’un programme de transfusion chronique lorsque les enfants atteints de drépanocytose sont identifiés tôt.

Si votre élève éprouve des difficultés scolaires

Si l’élève éprouve des difficultés scolaires, mieux vaut lui faire passer des tests neuropsychologiques et entreprendre un programme éducatif personnalisé sur une base individuelle. Lorsqu’un enseignant est préoccupé par la santé d’un élève, il doit, avec la permission écrite des parents, rechercher l’aide de l’équipe médicale de l’élève.

Les enfants atteints d’anémie falciforme ayant une espérance de vie de 60 à 80 ans, ils doivent être préparés à faire partie du marché du travail d’une manière qui leur sied à l’âge adulte. La plupart des adultes atteints d’anémie falciforme ne pourront poursuivre de carrière qui implique une activité physique importante et soutenue. Par conséquent, il est essentiel qu’ils fassent d’autres choix et favorisent des emplois moins exigeants physiquement. Il est donc d'autant plus important qu'ils reçoivent une bonne éducation.

Comment les enseignants peuvent aider les étudiants souffrant d’anémie falciforme à atteindre de bons résultats scolaires et sociaux en classe

• Informez-vous sur l’anémie falciforme et la façon dont cette maladie affecte votre élève.
• Fournissez-lui du travail de rattrapage lorsqu’il manque l’école.
• S’il n’offre pas son rendement maximal, proposez une évaluation neuropsychologique afin de pouvoir élaborer un programme éducatif personnalisé pour optimiser son apprentissage.
• Ayez une communication libre et ouverte avec les parents de l’enfant afin de pouvoir travailler en équipe et ainsi maximiser son rendement.
• Dissipez tout mythe ou toute rumeur qui pourrait circuler en classe à propos de votre élève, comme la raison pour laquelle il a parfois les yeux jaunes, ou que sa maladie est contagieuse.

Situations spéciales où l’enseignant doit téléphoner au 9-1-1

Téléphonez au service d’urgence immédiatement si l’un ou l’autre des éléments suivants se présente :

• difficulté à respirer
• perte de conscience
• importants maux de tête
• difficulté à parler ou trouble de l’élocution
• faiblesse des membres
• crise d’épilepsie
• fièvre supérieure à 39 °C
• léthargie ou somnolence inexpliquée/vomissements persistants