Qu’est-ce que la drépanocytose?
La drépanocytose est une maladie du sang héréditaire. Elle n’est pas contagieuse. Elle est plus fréquente chez les personnes d’origine africaine ou caribéenne, mais les enfants d’origine moyen-orientale, méditerranéenne et sud-asiatique sont également touchés.
Signes et symptômes de la drépanocytose
Les deux principales caractéristiques de la drépanocytose sont une anémie persistante et des épisodes récurrents de vaso-occlusion :
- L’anémie est causée par un manque d’hémoglobine ou de globules rouges dans l’organisme. Le cas échéant, l’organisme ne reçoit pas suffisamment d’oxygène, ce qui peut entraîner une pâleur, une fatigue et une faiblesse. Les cellules falciformes ne vivent pas aussi longtemps que les globules rouges ordinaires. Elles meurent plus rapidement, ce qui entraîne une dégradation accrue des globules rouges. Le foie n’arrive parfois pas à filtrer toutes les cellules décomposées et la bilirubine qui en résulte peut s’accumuler dans l’organisme, ce qui donne de temps en temps une coloration jaune au blanc des yeux.
- Les épisodes vaso-occlusifs sont des obstructions des vaisseaux sanguins dans n’importe quelle région du corps, causées par des globules rouges déformés. Les globules rouges falciformes ne peuvent pas circuler dans l’organisme aussi bien que les globules rouges normaux et ont tendance à s’agglutiner. Cela entraîne des obstructions et un manque d’oxygène dans la zone du corps touchée. Les symptômes dépendent de l’endroit où les vaisseaux sanguins sont bloqués. Si le vaisseau sanguin qui irrigue l’os de la jambe est bloqué, il y aura une douleur dans la jambe. Si un vaisseau sanguin irriguant le cerveau est bloqué, les symptômes d’un accident vasculaire cérébral apparaîtront, comme une faiblesse d’un côté du corps.
Épisodes douloureux
Le symptôme le plus courant d’un épisode vaso-occlusif est la douleur osseuse. Tous les os peuvent être touchés, y compris les bras, les jambes, le dos et le crâne. Ces épisodes, communément appelés crises douloureuses, sont imprévisibles. Certains enfants se sentent mal avant l’apparition réelle de la douleur et peuvent le faire savoir à un adulte.
Les déclencheurs possibles des crises de douleur sont les suivants :
- infection
- stress/fatigue
- déshydratation
- exposition à des températures froides ou très chaudes
Certains épisodes douloureux surviennent sans raison connue.
Prévenir les épisodes douloureux
Vous pouvez aider à prévenir les épisodes douloureux en adoptant les mesures qui suivent :
- Veiller à ce que l’élève boive beaucoup de liquides pour éviter la déshydratation.
- Veiller à ce que l’élève porte plusieurs couches de vêtements chauds en hiver lorsqu’il sort pour la récréation et lorsqu’il rentre à la maison.
- Encourager les parents à envoyer leur enfant à l’école avec un chandail et des chaussettes de rechange au cas où l’élève se mouillerait pendant la récréation ou à tout autre moment.
- Reconnaître que la fièvre est un signe d’infection et suivre les étapes décrites ci-dessous.
- Veiller à ce que l’élève évite les exercices vigoureux s’il n’est pas en mesure de faire de pauses et de boire des liquides, en particulier lorsqu’il fait chaud.
Malgré ces mesures, les enfants peuvent toujours souffrir d’un épisode douloureux.
Mesures à prendre si votre élève drépanocytaire ne se sent pas bien
Température
- Faites d’abord l’élève s’asseoir ou s’allonger dans un endroit calme.
- Prenez sa température. Il est conseillé aux soignants de garder un thermomètre dans le sac de l’enfant pour qu’il puisse l’utiliser à l’école ou d’en confier un à l’enseignant pour l’usage de l’élève.
- Si la température est supérieure à 38 °C lorsque mesurée sous l’aisselle ou à 38,5 °C lorsque mesurée par la bouche, appelez immédiatement les soignants pour qu’ils emmènent l’élève au service des urgences le plus proche.
- Vérifiez s’il y a le moindre signe de troubles respiratoires. Le cas échéant, appelez une ambulance.
- Si la température est inférieure à 38 °C et qu’il n’y a aucun signe de troubles respiratoires, procédez à une évaluation de la douleur.
Évaluation de la douleur
- Demandez à l’élève à quel niveau se situe sa douleur sur une échelle de 0 à 10, 0 étant l’absence de douleur et 10 étant « la pire douleur jamais ressentie ». Demandez-lui d’indiquer l’endroit où se situe la douleur.
- Si la douleur est inférieure à 7/10 et que les personnes qui s’occupent de l’enfant ont remis à l’enseignant ou à l’infirmière une réserve d’analgésiques, donnez à l’enfant la dose prescrite par son médecin.
- S’il n’y a pas de médicament à l’école ou si la douleur est supérieure à 7/10, appelez un parent pour qu’il vienne chercher l’élève.
- Si la douleur est localisée à un ou deux endroits, une compresse chaude peut être appliquée sur le site de la douleur jusqu’à ce qu’un parent vienne chercher l’élève. LES BLOCS RÉFRIGÉRANTS DOIVENT ÊTRE ÉVITÉS.
Enfants de 5 ans et plus
Demandez à votre élève : « Si 0 correspond à l’absence de douleur et 10 à la pire douleur que tu puisses imaginer, que ressens-tu maintenant? »
Prise en charge de la douleur
Médicaments
- Avant chaque dose, prenez la température de votre élève. Si sa température est supérieure à 38 °C lorsque mesurée sous l’aisselle ou à 38,5 °C lorsque mesurée par la bouche, rendez-vous immédiatement au service des urgences le plus proche.
- Acétaminophène : _____ mg. Répétez la dose toutes les quatre heures.
- Ibuprofène : _____ mg. Répétez la dose toutes les six heures.
Moyens physiques
Il existe également des stratégies physiques que votre élève peut essayer de mettre en œuvre pour réduire sa douleur. En voici certaines :
- Donnez à votre élève beaucoup de liquides. Ne lui donnez pas de liquides froids.
- Encouragez votre élève à masser doucement la zone concernée.
- Appliquez de la chaleur sur la zone.
Conseils pour l’utilisation de la chaleur
surveillance avec la source de chaleur.
Si la zone sur laquelle la chaleur a été appliquée devient douloureuse, inconfortable ou si une réaction cutanée locale se développe, retirez immédiatement la source de chaleur.
Pour appliquer de la chaleur, vous pouvez :
- Utiliser des compresses chaudes jetables et instantanées. Veillez à suivre les instructions figurant sur l’emballage.
- Appliquer la chaleur par intervalles de 20 minutes.
Moyens psychologiques/comportementaux
Il existe également des stratégies psychologiques que votre élève peut essayer de mettre en œuvre pour réduire sa douleur. En voici certaines :
- respiration profonde
- exercices de relaxation
- distractions (films ou musique)
- imagerie
Mesures à prendre lorsque votre élève drépanocytaire a de la fièvre
Les enfants drépanocytaires sont plus exposés aux infections que leurs camarades. Cela s’explique en partie par le fait que leur rate ne fonctionne pas correctement et qu’elle ne détruit pas aussi bien l’enveloppe cellulaire de certaines bactéries.
La fièvre chez un enfant drépanocytaire est considérée comme une urgence et nécessite un traitement antibiotique rapide. La fièvre est un signe d’infection.
Un thermomètre doit être disponible à l’école pour évaluer la température des enfants s’ils ne se sentent pas bien. Une température supérieure à 38 °C lorsque mesurée sous l’aisselle et supérieure à 38,5 °C lorsque mesurée par la bouche nécessite une consultation rapide dans un service d’urgence. Appelez les personnes qui s’occupent de l’enfant pour qu’elles viennent le chercher. S’il n’est pas possible de les joindre dans un délai court (peut-être une heure), emmenez l’enfant au service des urgences le plus proche.
Les médicaments tels que l’acétaminophène et l’ibuprofène font baisser la fièvre, mais ne traitent pas l’infection qui en est la cause. Leur utilisation peut donner un faux sentiment de sécurité ou faire en sorte que la fièvre ne soit pas prise au sérieux. Ne donnez pas ces médicaments à un élève drépanocytaire pour traiter une fièvre.
Besoins en liquides et permission d’aller aux toilettes pour les élèves drépanocytaires
Les enfants drépanocytaires excrètent des volumes d’urine plus importants que les autres enfants, car leurs reins ne peuvent pas concentrer l’urine. L’élève doit avoir le droit d’aller aux toilettes chaque fois qu’il en a besoin. Les tentatives de retenir l’urine entraîneront des accidents et de l’embarras pour l’élève, ce qui pourrait entraîner des moqueries et de l’intimidation.
En outre, lorsqu’un enfant produit plus d’urine que d’habitude, il doit également augmenter sa consommation de liquides. Ceci est particulièrement important dans le cas de la drépanocytose, car la déshydratation peut déclencher des épisodes douloureux. Lorsqu’un enfant drépanocytaire est déshydraté, les cellules sanguines se déshydratent également et changent de forme, ce qui provoque une obstruction des vaisseaux sanguins et une douleur aiguë. Un élève drépanocytaire devrait être autorisé à avoir une bouteille d’eau à son bureau afin d’avoir un accès facile à l’eau. Cela réduira les perturbations liées à la nécessité de quitter la classe pour se rendre à la fontaine.
Activités sportives et extrascolaires pour les élèves drépanocytaires
Les élèves drépanocytaires doivent être encouragés à participer pleinement aux activités de l’école, et ce, au mieux de leurs capacités et en fonction de leur niveau de tolérance. En raison d’un faible taux d’hémoglobine (anémie), ils se fatiguent plus rapidement que leurs pairs lorsqu’ils pratiquent une activité physique. Ils doivent être encouragés à participer aux équipes scolaires et à faire de la gymnastique, mais en se reposant plus souvent et en s’hydratant davantage.
Il est souhaitable que les soignants et leur enfant drépanocytaire discutent avec l’enseignant d’éducation physique des désagréments physiques associés à la drépanocytose et de tout symptôme que l’élève a présenté dans le passé lors de l’activité physique. La famille et l’enseignant doivent s’entendre sur les attentes.
Précautions particulières pour la natation
Les élèves drépanocytaires peuvent participer à des cours de natation. Cependant, ils doivent limiter le temps passé dans la piscine à 30 minutes. Dès qu’il sort de l’eau, l’élève doit se sécher et mettre des vêtements secs. Il ne doit pas courir dans un maillot de bain froid et mouillé, car sa température corporelle chuterait, ce qui pourrait entraîner des douleurs osseuses.
Précautions particulières en cas de fortes chaleurs
Lorsqu’ils sont exposés à des températures très élevées, comme lors d’un événement sportif en été, les élèves drépanocytaires peuvent participer aux activités, sous réserve de faire des pauses fréquentes et de s’hydrater davantage.
Précautions particulières pour les activités hivernales
Les élèves drépanocytaires devraient être autorisés à participer aux activités, mais ils doivent être bien habillés, avec des couches de vêtements adaptées à la température du jour. Les parties du corps qui perdent le plus de chaleur, comme les doigts, les orteils, la tête et les oreilles, doivent être bien couvertes. Lorsque les températures sont inférieures à -5 °C, les élèves drépanocytaires doivent être dispensés de participer aux activités en question.
Résultats scolaires des élèves drépanocytaires
La plupart des enfants drépanocytaires obtiendront d’aussi bons résultats que leurs camarades, de sorte que les attentes à l’égard des élèves drépanocytaires doivent être similaires à celles de leurs camarades. Le fait d’être atteint d’une maladie chronique entraîne parfois une baisse de l’estime de soi et un manque de confiance. Il est essentiel d’encourager l’élève.
Il existe plusieurs raisons pour lesquelles certains élèves drépanocytaires peuvent présenter des anomalies.
Journées d’école manquées
Les élèves drépanocytaires peuvent manquer l’école pour les raisons suivantes :
- rendez-vous prévus à la clinique
- hospitalisations pour traiter une infection ou des douleurs osseuses sévères associées à la drépanocytose
- épisodes osseux douloureux moins graves qui peuvent être traités à la maison
Cela signifie qu’ils ont moins de temps d’instruction. Il a été prouvé que l’assiduité à l’école est directement liée aux résultats scolaires. Un parent peut discuter avec l’enseignant de son enfant de la mise en place d’un programme de jumelage pour les devoirs de chaque élève de la classe. Chaque élève aurait un « copain » qui ramasserait les documents et informerait l’élève absent des échéances importantes à venir. De nombreux enseignants ont des sites Web sur lesquels ils affichent les devoirs à faire à la maison et les dates à venir pour les enseignants et les élèves. Si de tels sites existent, veuillez les porter à l’attention des soignants et des élèves.
Problèmes neurologiques
Un enfant drépanocytaire sur cinq est victime de ce que l’on appelle des « accidents vasculaires cérébraux silencieux ». Il s’agit de petits accidents vasculaires cérébraux dans la zone frontale du cerveau qui passent inaperçus à moins qu’un examen d’IRM ne soit effectué. Étant donné que la zone frontale du cerveau est responsable des fonctions exécutives, un tel accident affecte la capacité de l’élève à se concentrer, à organiser, à planifier et à mémoriser. Au fur et à mesure que l’enfant victime d’un accident vasculaire cérébral passe dans les classes supérieures, il peut éprouver des difficultés croissantes.
Un enfant sur dix atteint de drépanocytose et âgé de moins de 20 ans sera victime d’accidents vasculaires cérébraux manifestes. Ceux-ci entraînent une diminution des résultats scolaires et divers degrés d’incapacité physique. La plupart des AVC manifestes peuvent être évités grâce à un programme de transfusion chronique lorsque les enfants drépanocytaires sont identifiés à un stade précoce de leur vie.
Si votre élève éprouve des difficultés
Lorsqu’un élève est identifié comme éprouvant des difficultés scolaires, des tests neuropsychologiques doivent être effectués et une intervention appropriée fondée sur un PEI (plan d’enseignement individualisé) doit être mise en place au cas par cas. Lorsqu’un enseignant s’inquiète de la santé d’un élève, il peut, avec l’autorisation écrite des soignants, s’adresser à l’équipe soignante qui s’occupe de l’élève en tant que ressource.
Les enfants drépanocytairesont une espérance de vie de l’ordre de six ou sept décennies, ils doivent donc être préparés à participer à la vie active d’une manière qui conviendra à un adulte drépanocytaire.
Mesures que peuvent prendre les enseignants pour aider les élèves drépanocytaires à réussir sur le plan scolaire et social en classe
- Renseignez-vous sur la drépanocytose et sur les effets qu’elle a eus sur votre élève.
- Fournissez des travaux de rattrapage aux élèves qui ont manqué des journées d’école pour cause de maladie.
- Si votre élève n’obtient pas des résultats optimaux, proposez-lui une évaluation neuropsychologique afin qu’un plan d’enseignement individualisé (PEI) puisse être mis en place pour optimiser son apprentissage.
- Communiquez librement et ouvertement avec les personnes qui s’occupent de l’élève afin de travailler en équipe pour optimiser les résultats.
- Dissipez les mythes et les rumeurs qui peuvent circuler dans la classe au sujet de votre élève, par exemple les raisons pour lesquelles ses yeux sont jaunes ou l’idée que le trouble serait contagieux.
Situations particulières où l’enseignant doit appeler les services d’urgence
Si l’une des situations suivantes se produit, appelez immédiatement les services d’urgence :
- difficultés respiratoires
- perte de conscience
- maux de tête intenses
- difficultés à parler ou troubles de l’élocution
- faiblesse des membres
- crises d’épilepsie
- fièvre supérieure à 39 °C (ou supérieure à 38 °C si vous n’avez pas pu joindre les personnes qui s’occupent de l’élève)
- léthargie/sommeil inexpliqués
- vomissements persistants