مرض فقر الدم المنجلي: نظرة عامة

ما هو مرض فقر الدم المنجلي(SCD) ؟

مرض فقر الدم المنجلي(SCD) هو مجموعة من اضطرابات الدم الوراثية التي تمنع تدفق الدم بشكل طبيعي في الجسم.

يعتبر الهيموجلوبين هو المكون الرئيسي في خلايا الدم الحمراء. وظيفته هي مساعدة الدم على حمل الأكسجين من الرئتين إلى أجزاء أخرى من الجسم. هناك أنواع مختلفة من الهيموجلوبين، بما في ذلك الهيموجلوبين A(الهيموجلوبين الطبيعي) والهيموجلوبين C و S (متغيرات غير طبيعية من الهيموجلوبين).

تحتوي خلايا الدم الحمراء الطبيعية في الغالب على الهيموجلوبين A، مما يساعد على الحفاظ عليها ناعمة ومستديرة حتى تتدفق بسهولة عبر الشعيرات الدموية الصغيرة. إلا أن الأشخاص المصابين بمرض فقر الدم المنجلي لديهم في الغالب الهيموجلوبين S (يسمى أيضًا الهيموجلوبين المنجلي). يمكن للهيموجلوبين S تكوين ألياف صلبة داخل خلايا الدم الحمراء، مما يتسبب في إعادة تشكيلها إلى أشكال تشبه المنجل (شكل الموزة). وحين تكون خلايا الدم الحمراء منحنية بذلك الشكل، لا يمكنها التحرك عبر الأوعية الدموية بسهولة. وقد تتعطل في بعض الأحيان وتصبح غير قادرة على توصيل الأكسجين إلى بعض أنسجة الجسم.

شكل الخلية المنجلية

العلامات والأعراض التي تشير إلى الإصابة بمرض فقر الدم المنجلي

إن السمتين الرئيسيتين لمرض فقر الدم المنجلي هما الأنيميا أو فقر الدم المزمن ونوبات متكررة من انسداد الأوعية الدموية:

• تحدث الأنيميا بسبب نقص الهيموجلوبين أو خلايا الدم الحمراء في الجسم. وعند حدوث ذلك، لا يصل ما يكفي من الأكسجين إلى الجسم. وقد يؤدي هذا إلى شحوب الوجه والتعب والوهن. على سبيل المثال، قد يشعر طفلك بالتعب قبل أقرانه عند القيام بنشاط ما. كما قد يواجه طفلك أيضًا صعوبة في التركيز.

  لا تعيش الخلايا المنجلية طويلاً مثل خلايا الدم الحمراء العادية، فهي تموت بشكل أسرع، مما يؤدي إلى زيادة تحلل خلايا الدم الحمراء. في بعض الأحيان، يعجز الكبد عن مواكبة تنقية جميع الخلايا المتفككة، ويمكن أن يتراكم البيليروبين (صباغ أحمر وأصفر يوجد في البول والدم والصفراء) من الخلايا المتفككة في الجسم، مما يجعل بياض العين يبدو أصفراً من وقت لآخر.

• نوبات الانسداد الوعائي هي انسدادات في الأوعية الدموية في أي مكان في الجسم بسبب كريات الدم الحمراء المشوهة. لا تستطيع كريات الدم الحمراء المنجلية التدفق عبر الجسم مثل كريات الدم الحمراء العادية وتميل إلى التكتل معاً. يؤدي هذا إلى انسدادات ونقص الأكسجين في المنطقة المصابة من الجسم. تعتمد الأعراض على مكان انسداد الأوعية الدموية. إذا كان الوعاء الدموي المتجه إلى عظم الساق مسدودًا، فسيكون هناك ألم في الساق. إذا كان الوعاء الدموي المتجه إلى المخ مسدودًا، فستكون هناك أعراض السكتة الدماغية، مثل الضعف في جانب واحد من الجسم.

انسداد الأوعية الدموية في مرض فقر الدم المنجلي

Oوتشمل المضاعفات الأخرى عند الأطفال المصابين بمرض فقر الدم متلازمة الصدر الحادة والالتهاب وتضخم الطحال (أزمة تراكد الدم في الطحال).

نوبات الألم

تعدّ آلام العظام أكثر الأعراض شيوعاَ لنوبة الانسداد الوعائي. يمكن أن تتأثر أي عظمة، بما في ذلك الذراعين والساقين والظهر والجمجمة. هذه النوبات، التي تسمى عادةً بنوبات الألم، غير متوقعة. يشعر بعض الأطفال بالإعياء قبل بداية الألم الفعلي ويمكنهم إخبار شخص بالغ بذلك.

تتضمن المحفزات المحتملة لنوبات الألم ما يلي:

• الالتهاب
• الإجهاد/التعب
• الجفاف
• التعرض لدرجات حرارة باردة وساخنة للغاية

تحدث بعض نوبات الألم دون سبب معروف.

الوقاية من نوبات الألم

يمكنك المساعدة في تجنب نوبات الألم من خلال:

• إعطاء طفلك الكثير من السوائل للشرب حتى لا يشعر بالعطش.
• إلباس طفلك عدة طبقات من الملابس الدافئة في الشتاء عندما يغادر المنزل.
• إرسال قميص وجوارب إضافية إلى المدرسة مع طفلك في حالة تعرضهما للبلل أثناء فترة الاستراحة أو في أي وقت آخر.
• إدراك أن الحمى تعتبر علامة على حدوث التهاب وعليك الإسراع بعرض طفلك على مقدم الرعاية الصحية.
• التأكد من تجنب طفلك لممارسة التمارين الرياضية الشاقة دون القدرة على أخذ فترات راحة وشرب السوائل، وخاصة خلال الأيام الحارة.

وبالرغم من اتباع هذه التدابير الاحترازية، قد يعاني الأطفال من نوبات الألم.

كيف يصاب شخص ما بمرض فقر الدم المنجلي؟

مرض فقر الدم المنجلي (SCD) هو مرض وراثي دائمًا (ينتقل من جيل إلى جيل). وهو غير معدٍ: لا يمكنك نشره مثل نزلات البرد، ولا يمكنك التقاطه من شخص آخر.

ما مدى شيوع مرض فقر الدم المنجلي؟

يعتبر مرض فقر الدم المنجلي أكثر اضطرابات الدم الوراثية شيوعًا في الولايات المتحدة وكندا. وهو أكثر شيوعًا بين الأشخاص من أصول أفريقية أو كاريبية، ولكن الأطفال من أصول شرق أوسطية ومتوسطية وجنوب آسيوية يتأثرون به أيضًا.

العلاج

راجع فقر الدم المنجلي: ما يجب فعله إذا كان طفلك مريضًا لفهم كيفية مساعدة طفلك إذا لم يكن على ما يرام. ابحث عن معلومات حول:

• درجة الحرارة
• تقييم الألم
• إدارة الألم
• الأدوية
• الاستراتيجيات البدنية
• الاستراتيجيات النفسية

في حالة مرض فقر الدم المنجلي (SCD)، لا تكون وظيفة الطحال جيدة في تدمير طبقة الخلايا لبعض البكتيريا. ينبغي تلقي لقاحات إضافية لمنع العدوى التي تسببها البكتيريا الرئوية والسحائية. إذا كان عمر طفلك أقل من خمس سنوات، عليه أن يتناول المضادات الحيوية الوقائية. المضاد الحيوي الوقائي الأكثر استخدامًا يسمى iموكسيسيلين .

تعتبر الحمى عند الطفل المصاب بمرض فقر الدم المنجلي حالة طارئة وتتطلب العلاج الفوري بالمضادات الحيوية. الحمى هي علامة على وجود التهاب.

يجب أن يكون مقياس الحرارة متوفراً في المنزل لقياس درجة حرارة طفلك إذا كان يشعر بالإعياء. يتطلب الأمر الذهاب إلى قسم الطوارئ إذا كانت درجة الحرارة أعلى من 38 درجة مئوية تحت الإبط وأعلى من 38.5 درجة مئوية عن طريق الفم.

ستعمل الأدوية مثل الأسيتامينوفين والإيبوبروفين على خفض درجة الحرارة ولكنها لن تعالج الالتهاب الذي سبب الحمى. يمكن أن يؤدي استخدامهما إلى شعور زائف بالأمان أو عدم أخذ الحمى على محمل الجد. لا ينبغي إعطاء هذه الأدوية لطفلك إلا لخفض الحمى بعد تقييم من قبل مقدم الرعاية الصحية.

متطلبات السوائل للأطفال المصابين بمرض فقر الدم المنجلي

يفرز الأطفال المصابون بمرض فقر الدم المنجلي كميات أكبر من البول مقارنة بأقرانهم لأن كليتيهم لا تستطيعان تركيز البول.

وبالتالي، عندما ينتج الطفل كمية من البول أكبر من المعتاد، يجب عليه أيضًا زيادة تناوله للسوائل. وهذا مهم بشكل خاص في مرض فقر الدم المنجلي، حيث يمكن أن يؤدي الجفاف إلى حدوث نوبات ألم. عندما يعاني الطفل المصاب بمرض فقر الدم المنجلي من الجفاف، تصبح خلايا الدم أيضًا جافة ويتغير شكلها، مما يتسبب في انسداد الأوعية الدموية والألم الحاد. تأكد من أن طفلك قادر على الحصول على الماء بسهولة طوال الوقت.

علاجات وأدوية أخرى لمرض فقر الدم المنجلي

قد يتلقى طفلك علاجات لمرض فقر الدم المنجلي في المستشفى لمنع حدوث المضاعفات والحصول على أدوية تستهدف فقر الدم المنجلي والالتهابات والألم. لمعرفة المزيد عن هذه العلاجات، يرجى الاطلاع على مرض فقر الدم المنجلي: أنواع العلاجات والأدوية .

حالات خاصة يجب على الوالدين الاتصال فيها برقم الطوارئ 911

عند حدوث أي مما يلي، اطلب العناية الطبية الفورية أو اتصل برقم الطوارئ 911 على الفور:

• صعوبة في التنفس
• فقدان الوعي
• صداع شديد
• صعوبة في التحدث أو التلعثم في الكلام
• ضعف الأطراف
• نشاط النوبات
• حمى أعلى من 39 درجة مئوية
• خمول/نعاس غير مبرر
• قيء مستمر
• التعرف على تضخم الطحال