O que é a doença falciforme (DF)?
O termo Doença Falciforme (DF) descreve um grupo de doenças hereditárias do sangue que impedem o fluxo normal do sangue pelo corpo.
A hemoglobina é o principal ingrediente dos glóbulos vermelhos. Seu trabalho é ajudar o sangue a transportar oxigênio dos pulmões para outras partes do corpo. Existem diferentes tipos de hemoglobina, incluindo a hemoglobina A (hemoglobina normal) e as hemoglobina C e S (tipos anormais de hemoglobina).
Os glóbulos vermelhos normais têm principalmente hemoglobina A, o que ajuda a mantê-los maleáveis e redondos para que fluam facilmente através de pequenos vasos sanguíneos. As pessoas com doença falciforme, no entanto, têm principalmente a hemoglobina S (também chamada de hemoglobina falciforme). A hemoglobina S pode formar fibras rígidas dentro dos glóbulos vermelhos, fazendo com que adquiram um formato de foice (parecidas com uma banana) – daí o nome "falciforme". Quando os glóbulos vermelhos ficam com essa forma curva, eles não conseguem se mover facilmente pelos vasos sanguíneos. Às vezes inclusive ficam "presos", e não conseguem levar oxigênio a alguns tecidos do corpo.
Sinais e sintomas da doença falciforme
As duas principais características da DF são anemia de longa duração e episódios recorrentes de vaso-oclusão:
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A anemia é causada por falta de hemoglobina ou glóbulos vermelhos no corpo. Quando isso acontece, o corpo não recebe oxigênio suficiente. Isso pode causar palidez, cansaço ou fadiga e fraqueza. Por exemplo, seu filho ou filha pode se cansar mais rápido que outras crianças ao fazer uma atividade. A anemia também pode causar dificuldades para se concentrar.
As células falciformes não vivem tanto quanto os glóbulos vermelhos normais. Elas morrem mais rápido, resultando em um aumento da "quebra" (descarte) de glóbulos vermelhos. O fígado, às vezes, não consegue filtrar todo este volume maior de células descartadas; com isto, a bilirrubina das células quebradas pode se acumular no organismo, fazendo com que o branco dos olhos pareça amarelo de vez em quando.
- Um episódio de vaso-oclusão é o que ocorre quando os glóbulos vermelhos deformados causam bloqueios dos vasos sanguíneos em qualquer parte do corpo. Ele acontece quando os glóbulos vermelhos em forma de foice não conseguem fluir pelo corpo tão bem quanto os normais, e por isso tendem a se aglomerar. Isso leva a bloqueios e falta de oxigênio na área afetada do corpo. Os sintomas dependem de onde estão os vasos sanguíneos bloqueados. Por exemplo: se o vaso sanguíneo bloqueado é o que irriga um osso da perna, haverá dor na perna. Se vaso sanguíneo bloqueado for um que irriga o cérebro, haverá sintomas de derrame, como fraqueza em um lado do corpo.
Outras Complicações em crianças com doença falciforme incluem síndrome torácica aguda, infecção e baço aumentado (sequestro esplênico).
Episódios de dor
O sintoma mais comum de um episódio de vaso-oclusão é dor nos ossos. Qualquer osso pode ser afetado, incluindo ossos dos braços, pernas, costas e crânio. Esses episódios, comumente chamados de crises de dor, são imprevisíveis. Algumas crianças se sentem mal antes do início real da dor e podem informar uma pessoa adulta.
Possíveis gatilhos para episódios de dor incluem:
- infeções;
- estresse/fadiga;
- desidratação;
- exposição a temperaturas frias e muito quentes.
Alguns episódios de dor acontecem sem motivo conhecido.
Prevenção de episódios de dor
Você pode ajudar a prevenir um episódio de dor.
- Assegure-se de que seu filho ou filha beba bastante líquidos para não sentir sede.
- Ao sair de casa no inverno, assegure-se de que vistam sempre algumas camadas de roupas para o frio.
- Inclua um moletom e meias extras para a escola caso ele/a se molhe durante o intervalo ou em qualquer outro momento.
- Aprenda a reconhecer a febre como um sinal de infecção e busque imediatamente atenção médica.
- Assegure-se de que seu filho ou filha evite fazer exercícios vigorosos que não permitam fazer pausas e beber líquidos, especialmente em dias mais quentes.
É importante notar, no entanto, que, mesmo com essas medidas, as crianças ainda podem ter episódios de dor.
Como se contrai a doença falciforme?
A doença falciforme é sempre hereditária (transmitida pela família). Ela não é contagiosa: não é algo que se pode espalhar como um resfriado, e não é possível contraí-la de outra pessoa.
A doença falciforme é comum?
A doença falciforme é a doença hereditária sanguínea mais comum nos Estados Unidos e no Canadá. Ela é mais comum em pessoas de origem africana ou caribenha, porém crianças de ascendência do Oriente Médio, Mediterrâneo e Sul da Ásia também são afetadas.
Tratamento
Veja o link (em inglês) Doença falciforme: O que fazer se seu filho não estiver bem para entender como ajudar seu filho ou filha se não estiver se sentindo bem. O site tem informações sobre uma série de tópicos:
- Temperatura corporal;
- Como avaliar o nível de dor;
- Gestão da dor;
- Medicamentos;
- Estratégias físicas;
- Estratégias psicológicas.
Em pacientes com DF, o baço perde um pouco da sua capacidade de destruir o revestimento celular de algumas bactérias. Por isso, crianças com DF devem receber vacinas adicionais para prevenir infecções causadas por bactérias pneumocócicas e meningocócicas. Se seu filho ou filha tiver menos de cinco anos, ele deve tomar antibióticos preventivos. O antibiótico preventivo mais comumente usado se chama amoxicilina.
Um episódio de febre em uma criança com doença falciforme é considerado uma emergência e requer tratamento imediato com antibióticos. A febre é um sinal de infecção.
Deve haver sempre um termômetro em casa para avaliar a temperatura do seu filho ou filha caso não se sinta bem. Em caso de temperatura superior a 38 °C medida sob o braço ou superior a 38,5 °C se medida por via oral, é necessário buscar prontamente um pronto-socorro.
Medicamentos como paracetamol e ibuprofeno reduzem a febre, mas não tratam a infecção que está causando a febre. O uso destes medicamentos pode levar a uma falsa sensação de segurança ou fazer com que a febre não seja levada a sério. Só se deve administrar esses medicamentos para reduzir a febre após avaliação por profissional de saúde.
Necessidade de líquidos para crianças com doença falciforme
Crianças com DF excretam maiores volumes de urina em comparação com outras crianças porque seus rins não conseguem concentrar a urina.
Quando uma criança produz mais urina do que o normal, ela também deve aumentar a ingestão de líquidos. Isso é particularmente importante na DF, já que a desidratação pode desencadear episódios de dor. Quando uma criança com DF está desidratada, as células sanguíneas também ficam desidratadas e mudam de forma, causando bloqueio dos vasos sanguíneos e dor aguda. Assegure-se de que seu filho ou filha tenha fácil acesso a água a qualquer momento.
Outros tratamentos e medicamentos para a doença falciforme
Seu filho ou filha pode receber tratamentos para células falciformes no hospital para evitar complicações, ou ainda outros medicamentos para combater células falciformes, infecções e a dor. Para saber mais sobre esses tratamentos, consulte o link (em inglês e francês) Doença falciforme: Tipos de tratamentos e medicamentos.
Situações especiais em que se deve chamar 9-1-1
Caso ocorra alguma das situações abaixo, procure atendimento médico imediato ou ligue para 9-1-1 imediatamente:
- Dificuldade de respirar
- Perda de consciência
- Dor de cabeça intensa
- Dificuldade de falar ou fala arrastada
- Fraqueza dos membros
- Atividade convulsiva
- Febre superior a 39 °C
- Letargia/sonolência inexplicável
- Vômitos persistentes
- Reconhecimento de aumento de volume do baço