அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய்: கண்ணோட்டம்

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய் (SCD) என்றால் என்ன?

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய் (SCD) என்பது உடலில் இயல்பான இரத்த ஓட்டத்தை நிறுத்தும், மரபுவழி இரத்தக் கோளாறுகளின் ஒரு தொகுதி ஆகும்.

இரத்த சிவப்பணுக்களில் ஹீமோகுளோபின் முக்கிய மூலப்பொருள் ஆகும். நுரையீரலில் இருந்து உடலின் மற்ற பாகங்களுக்கு ஆக்ஸிஜனை எடுத்துச் செல்ல இரத்தத்திற்கு உதவுவதே இதன் வேலை. ஹீமோகுளோபின் A (சாதாரண ஹீமோகுளோபின்) மற்றும் ஹீமோகுளோபின் C மற்றும் S (ஹீமோகுளோபின் அசாதாரண வகைகள்) ஆகியவற்றை உள்ளிட்ட பல்வேறு வகையான ஹீமோகுளோபின்கள் உள்ளன.

சாதாரண இரத்த சிவப்பணுக்களில் பெரும்பாலும் ஹீமோகுளோபின் A உள்ளது. சிறிய இரத்த நாளங்கள் வழியாக அவை எளிதில் பாயத்தக்க விதத்தில் அவற்றை மென்மையாகவும் வட்டமாகவும் வைத்திருக்க இது உதவுகிறது. இருப்பினும், அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோயால் பாதிக்கப்பட்டவர்கள், பெரும்பாலும் ஹீமோகுளோபின் S (அரிவாள் ஹீமோகுளோபின் எனவும் அழைக்கப்படுகிறது) கொண்டவர்களாக இருக்கின்றனர். சிவப்பு இரத்த அணுக்களுக்குள் கடினமான இழைகளை உருவாக்கி, அவற்றை அரிவாள் (வாழைப்பழம்) வடிவங்களில் மறுவடிவம் கொள்ளச் செய்கின்றன. இரத்த சிவப்பணுக்கள் இப்படி வளைந்திருக்கும்போது, அவை இரத்த நாளங்கள் வழியாக எளிதில் செல்ல முடியாது. சில சமயங்களில் அவை சிக்கிக்கொண்டு, சில உடல் திசுக்களுக்கு ஆக்ஸிஜனை வழங்க முடியாமல் போகும்.

அரிவாள் உயிரணு வடிவம்

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோயின் அடையாளங்கள் மற்றும் அறிகுறிகள்

SCD நோய்ப் பாதிப்பின் இரண்டு முக்கிய குணாதிசயங்கள் நீண்டகால இரத்த சோகை மற்றும் தொடர்ச்சியான வாசோ-அக்லூஷன் நிகழ்வுகள் பின்வருமாறு:

• உடலில் ஹீமோகுளோபின் அல்லது இரத்த சிவப்பணுக்கள் இல்லாததால் இரத்த சோகை ஏற்படுகிறது. இது நிகழும்போது, போதுமான ஆக்ஸிஜன் உடலுக்கு வழங்கப்படாது. இது உடலை வெளிர் நிறமாக மாற்றும், களைப்பு அல்லது சோர்வு மற்றும் பலவீனத்தை ஏற்படுத்தும். உதாரணமாக, ஒரு செயலைச் செய்யும்போது, உங்கள் குழந்தை தனது சகாக்களை விட விரைவில் சோர்வடையக்கூடும். கவனம் செலுத்துவதிலும் உங்கள் குழந்தைக்கு சிரமம் இருக்கலாம்.

  அரிவாள் வடிவ செல்கள் வழக்கமான இரத்த சிவப்பணுக்கள் போல நீண்ட காலம் வாழாது. அவை விரைவாக இறக்கின்றன, இதன் விளைவாக சிவப்பு இரத்த அணுக்களின் சிதைவு அதிகரிக்கிறது. கல்லீரலால் சில சமயங்களில் சிதைந்த செல்களை வடிகட்டுவதைத் தொடர முடியாது. மேலும் சிதைந்த செல்களிலிருந்து பிலிரூபின் உடலியக்க அமைப்பில் சேரலாம். இதனால் கண்களின் வெள்ளை நிறப்பகுதி அவ்வப்போது மஞ்சள் நிறத்தில் தோன்றும்.

• வாசோ-அக்லூசிவ் நிகழ்வுகள் என்பது சிதைந்த இரத்த சிவப்பணுக்களால் உடலின் எந்தப் பாகத்திலும் உள்ள இரத்த நாளங்களில் ஏற்படும் அடைப்புகள் ஆகும். அரிவாள் வடிவ இரத்த சிவப்பணுக்களால் வழக்கமான இரத்த சிவப்பணுக்களைப் போன்று உடலில் பாய முடியாது. மேலும் அவை ஒன்றாக ஒட்டிக்கொள்ளும் தன்மையுடையவை. இது உடலின் பாதிக்கப்பட்ட பகுதியில் அடைப்பு மற்றும் ஆக்ஸிஜன் பற்றாக்குறைக்கு வழிவகுக்கிறது. இரத்த நாளங்களில் எங்கு அடைப்பு ஏற்பட்டுள்ளன என்பதைப் பொறுத்து அறிகுறிகள் அமையும். கால் எலும்புக்குச் செல்லும் இரத்தக் குழாயில் அடைப்பு ஏற்பட்டால், காலில் வலி ஏற்படும். மூளைக்குச் செல்லும் இரத்தக் குழாயில் அடைப்பு ஏற்பட்டால், உடலின் ஒரு பக்கத்தில் பலவீனம் ஏற்படுவதைப் போன்று பக்கவாதத்தின் அறிகுறிகள் இருக்கும்.

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோயில் வாசோ-அக்லூஷன்

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்கு ஏற்படும் பிற சிக்கல்களில் கடுமையான மார்பு நோய்க்குறி, தொற்று மற்றும் மண்ணீரல் விரிவடைதல் (மண்ணீரலுக்குள் தக்க வைக்கப்படுதல்) ஆகியவையும் அடங்கும்.

வலி நிகழ்வுகள்

வாசோ-ஆக்லூசிவ் நிகழ்வின் மிகவும் பொதுவான அறிகுறி எலும்பு வலி. கைகள், கால்கள், முதுகு மற்றும் மண்டை ஓடு உள்ளிட்ட எந்த எலும்பும் பாதிக்கப்படலாம். வலி நெருக்கடிகள் என்று பொதுவாக அழைக்கப்படும் இந்நிகழ்வுகள் கணிக்க முடியாதவை. சில குழந்தைகள் வலி தொடங்குவதற்கு முன்பே உடல்நலனின்றி உணர்வதுண்டு. அவர்கள் அதைப் பெரியவர்களுக்குத் தெரியப்படுத்தலாம்.

வலி நிகழ்வுகளுக்கான சாத்தியமான தூண்டுதல்கள் பின்வருமாறு:

• தொற்று
• மன அழுத்தம் / சோர்வு
• நீரிழப்பு
• குளிர் மற்றும் மிகவும் வெப்பமான சீதோஷ்ணத்திற்கு ஆட்படுதல்

சில வலி நிகழ்வுகள் அறியப்பட்டுள்ள காரணங்களின்றி நிகழ்கின்றன.

வலி நிகழ்வுகளைத் தடுத்தல்

பின்வரும் விதங்களில் வலியைத் தடுக்க நீங்கள் உதவலாம்:

• உங்கள் குழந்தைக்கு தாகம் எடுக்காமல் இருக்க நிறைய திரவங்களை பருகக் கொடுத்தல்.
• குளிர்காலத்தில் உங்கள் குழந்தை வீட்டை விட்டு வெளியே செல்லும்போது சில அடுக்குகளுடன் கூடிய கதகதப்பான ஆடைகளை அணிவித்தல்.
• இடைவேளை நேரத்தில் அல்லது வேறு சமயத்தில் உங்கள் குழந்தை நனைந்துவிடும் பட்சத்தில் மாற்றிக்கொள்ள, கூடுதல் ஸ்வெட்ஷர்ட் மற்றும் காலுறைகளைப் பள்ளிக்குக் கொடுத்துவிடுதல்.
• காய்ச்சலை நோய்த்தொற்றின் அறிகுறியாக எடுத்துக்கொண்டு உங்கள் குழந்தையை உடனடியாக ஒரு மருத்துவப் பராமரிப்பு வழங்குநரிடம் காண்பித்தல்.
• உங்கள் குழந்தை இடைவேளை எடுத்துக்கொண்டு திரவங்களை குடிக்கும் அவசியம் இல்லாத தீவிரமான உடற்பயிற்சியை, குறிப்பாக வெப்பமான நாட்களில் மேற்கொள்வதைத் தவிர்ப்பதை உறுதிசெய்து கொள்ளுதல்.

இந்த நடவடிக்கைகளை மேற்கொண்டாலும்கூட, குழந்தைகளுக்கு வலி நிகழ்வு ஏற்படலாம்.

ஒருவருக்கு அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய் எப்படி ஏற்படுகிறது?

SCD நோய்ப் பாதிப்பு எப்போதும் மரபுவழியாக ஏற்படுகிறது (முன்னோர்களிடமிருந்து பெறப்படுகிறது). இது தொற்றுநோய் அல்ல: நீங்கள் அதை ஒரு ஜலதோஷம் போன்று பரப்ப முடியாது, மற்றவரிடமிருந்து அதை தொற்றாகப் பெறவும் முடியாது.

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய் எவ்வளவு பொதுவானது?

SCD நோய்ப் பாதிப்பு என்பது அமெரிக்காவிலும் கனடாவிலும் மிகவும் பொதுவான மரபுவழி இரத்தக் கோளாறு ஆகும். ஆப்பிரிக்க அல்லது கரீபியன் பின்னணி உடையவர்களுக்கு இது மிகவும் பொதுவானது. ஆனால் மத்திய கிழக்கு, மத்திய தரைக்கடல் மற்றும் தெற்காசிய வம்சாவளியைச் சேர்ந்த குழந்தைகளும் இதனால் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

சிகிச்சை

உங்கள் குழந்தைக்கு உடல்நிலை சரியில்லை என்றால் அவர்களுக்கு எப்படி உதவுவது என்பதைப் புரிந்துகொள்ள, அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய்: உங்கள் குழந்தை உடல்நலனின்றி இருந்தால் என்ன செய்வது, என்பதைப் பார்க்கவும். பின்வருவன குறித்த விவரங்களைக் கண்டறியவும்:

• உடல் வெப்பநிலை
• வலி மதிப்பீடு
• வலி மேலாண்மை
• மருந்துகள்
• உடல் ரீதியான உத்திகள்
• உளவியல் உத்திகள்

SCD நோய்ப் பாதிப்பு ஏற்படும்போது, மண்ணீரல் செயல்பாடு சில பாக்டீரியாக்களின் செல் பூச்சுகளை அழிப்பதில் சிறப்பாக செயல்படுவதில்லை. நிமோகோக்கல் மற்றும் மெனிங்கோகோக்கல் பாக்டீரியாவால் ஏற்படும் தொற்றுநோய்களைத் தடுக்க அவர்கள் கூடுதல் தடுப்பூசிகளைப் பெற வேண்டும். உங்கள் குழந்தை ஐந்து வயதிற்குட்பட்டவராக இருந்தால், அவர்கள் தடுப்பு நுண்ணுயிர்க்கொல்லி மருந்துகளை உட்கொள்ள வேண்டும். மிகவும் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படும் தடுப்பு நுண்ணுயிர்க்கொல்லி மருந்து அமோக்ஸிசிலின் என்று அழைக்கப்படுகிறது.

SCD நோய்ப் பாதிப்புடைய குழந்தைக்கு ஏற்படும் காய்ச்சல் அவசரநிலையாகக் கருதப்படுவதுடன், நுண்ணுயிர்க்கொல்லி மருந்துகளுடன் கூடிய உடனடி சிகிச்சையும் தேவைப்படுவதாகும். காய்ச்சல் நோய்த்தொற்றின் அறிகுறியாகும்.

உங்கள் குழந்தை உடல்நலனின்றி இருந்தால், அவரது உடல் வெப்பநிலையை மதிப்பிடுவதற்கு ஒரு தெர்மோமீட்டர் வீட்டில் இருக்க வேண்டும். உடல் வெப்பநிலை அக்குள் பகுதியில் அளவிடும்போது 38°C-க்கும் அதிகமாகவும், வாய் வழியாக அளவிடும்போது 38.5°C-க்கு அதிகமாகவும் இருந்தால், அவசர சிகிச்சைப் பிரிவில் அனுமதித்து அவர்களுக்கு உடனடியாக சிகிச்சையளிப்பது அவசியமாகும்.

அசெட்டமினோஃபென் மற்றும் இப்யூப்ரூஃபன் போன்ற மருந்துகள் காய்ச்சலைக் குறைக்கும், ஆனால் காய்ச்சலை ஏற்படுத்தும் தொற்றுக்கு இவை சிகிச்சை அளிக்காது. அவற்றைப் பயன்படுத்துவது தவறான பாதுகாப்பு உணர்வு ஏற்படுவதற்கோ அல்லது காய்ச்சலை பெரிதாக எடுத்துக் கொள்ளாமல் போவதற்கோ வழிவகுக்கக்கூடும். இந்த மருந்துகள் உங்கள் குழந்தைக்கு காய்ச்சலைக் குறைப்பதற்காக ஒரு சுகாதாரப் பராமரிப்பு வழங்குநரின் மதிப்பீட்டிற்குப் பிறகு மட்டுமே கொடுக்கப்பட வேண்டும்.

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோயால் பாதிக்கப்பட்ட குழந்தைகளுக்குக் கொடுக்க வேண்டிய திரவ ஆகாரங்கள்

SCD நோய்ப் பாதிப்புள்ள குழந்தைகள் தங்கள் சகாக்களுடன் ஒப்பிடும்போது அதிக அளவு சிறுநீரை வெளியேற்றுகிறார்கள், ஏனெனில் அவர்களின் சிறுநீரகங்களால் சிறுநீரை செறிவுபடுத்த முடியாது.

அதற்கேற்ப, ஒரு குழந்தைக்கு வழக்கத்தை விட அதிகளவு சிறுநீர் வெளியேறும்போது, அவருடைய திரவ உட்கொள்ளல் அளவு அதிகரிக்கப்பட வேண்டும். நீரிழப்பு வலி நிகழ்வுகளைத் தூண்டும் என்பதால் SCD நோய்ப் பாதிப்பில் இது மிகவும் முக்கியமானது. SCD நோய்ப் பாதிப்புள்ள குழந்தை நீரிழப்புக்கு ஆளாகும்போது, இரத்த அணுக்களுக்கும் நீரிழப்பு ஏற்பட்டு அவை வடிவம் மாறுகின்றன. இதனால் இரத்த நாள அடைப்பு மற்றும் கடுமையான வலி ஏற்படுகிறது. உங்கள் குழந்தைக்கு எப்பொழுதும் தண்ணீர் எளிதாகக் கிடைப்பதை உறுதிப்படுத்திக்கொள்ளுங்கள்.

அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய்க்கான பிற சிகிச்சைகளும் மருந்துகளும்

உங்கள் குழந்தை மருத்துவமனையில் சிக்கல்களைத் தடுக்க அரிவாள் உயிரணுச் சோகை நோய்க்கான சிகிச்சையையும் அரிவாள் செல்கள், நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் வலியைத் தீர்ப்பதற்கான மருந்துகளையும் பெறலாம். இந்த சிகிச்சைகள் பற்றி மேலும் அறிந்துகொள்ள, அரிவாள் செல் நோய்: சிகிச்சைகள் மற்றும் மருந்துகளின் வகைகள் என்பதைப் பார்க்கவும்.

பெற்றோர் 9-1-1 என்ற எண்ணைத் தொடர்புகொள்ள வேண்டிய பிரத்யேக சூழ்நிலைகள்

பின்வருவனவற்றில் ஏதேனும் ஏற்பட்டால், உடனடியாக மருத்துவ உதவியை நாடுங்கள் அல்லது உடனடியாக 9-1-1 என்ற எண்ணைத் தொடர்புகொள்ளவும்:

• சுவாசிப்பதில் சிரமம்
• சுயநினைவு இழப்பு
• கடுமையான தலைவலி
• பேசுவதில் சிரமம் அல்லது பேச்சு குழறுதல்
• கைகால்களின் பலவீனம்
• வலிப்பு ஏற்படுதல்
• 39°C-க்கும் அதிகமான காய்ச்சல்
• விவரிக்க முடியாத சோம்பல்/ தூக்கக் கலக்கம்
• தொடர்ச்சியான வாந்தி
• மண்ணீரல் விரிவடைந்துள்ளதை அறிந்துகொள்ளுதல்