درانتی نما خلیہ (Sickle cell) کی بیماری: جائزہ

درانتی نما خلیہ کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) کیا ہے؟

درانتی نما خلیہ کی بیماری (SCD) وراثت میں ملنے والے خون کی خرابیوں کا ایک مجموعہ ہے جو جسم میں عمومی خون کے بہاؤ کو روکتا ہے۔

ہیموگلوبن خون کے سرخ خلیات میں اہم جزو ہے۔ اس کا کام خون کو پھیپھڑوں سے جسم کے دیگر حصوں تک آکسیجن پہنچانے میں مدد کرنا ہے۔ ہیموگلوبن کی مختلف اقسام ہیں، بشمول ہیموگلوبن اے (A) (عام ہیموگلوبن) اور ہیموگلوبن سی (C) اور ایس (S) (ہیموگلوبن کی غیر معمولی اقسام)۔

عام خون کے سرخ خلیات میں زیادہ تر ہیموگلوبن اے (A) ہوتا ہے، جو انہیں نرم اور گول رکھنے میں مدد دیتا ہے تاکہ وہ خون کی چھوٹی شریانوں کے ذریعے آسانی سے بہہ سکیں۔ تاہم، درانتی نما خلیہ (Sickle cell) کی بیماری والے افراد میں زیادہ تر ہیموگلوبن ایس (S) (جسے سیکل ہیموگلوبن بھی کہا جاتا ہے) ہوتا ہے۔ ہیموگلوبن ایس (S) خون کے سرخ خلیوں کے اندر سخت ریشہ تشکیل دے سکتا ہے، جس کی وجہ سے وہ درانتی (کیلے) کی شکل میں تبدیل ہوجاتے ہیں۔ جب خون کے سرخ خلیات اس طرح خم دار ہوتے ہیں تو وہ خون کی شریانوں میں آسانی سے حرکت نہیں کرسکتے۔ بعض اوقات وہ پھنس بھی جاتے ہیں اور جسم کے کچھ ٹشوز/ نسیجوں کو آکسیجن فراہم کرنے سے قاصر رہتے ہیں۔

درانتی نما خلیہ (Sickle cell) کی شکل

درانتی کی شکل کے خلیات (sickle cell) کی بیماری کے نشانات اور علامات

درانتی نما خلیات (sickle cell) کی دو اہم خصوصیات طویل عرصے سے خون کی کمی (anemia) اور واسو-اوکلوژن (vaso-occlusion) کے واقعات بار بار ہونا ہیں:

• خون کی کمی (Anemia) جسم میں ہیموگلوبن یا خون کے سرخ خلیات کی کمی کی وجہ سے ہوتی ہے۔ جب ایسا ہوتا ہے، تو جسم کو مناسب آکسیجن فراہم نہیں ہوتی ۔یہ پیلا پن، تھکاوٹ یا تھکن اور کمزوری کا سبب بن سکتا ہے۔ مثال کے طور پر، آپ کا بچہ/آپ کی بچی کسی سرگرمی کو کرتے وقت اپنے ساتھیوں کے مقابلے میں جلدی تھک سکتا/سکتی ہے۔ آپ کے بچے/آپ کی بچی کو توجہ مرکوز کرنے میں بھی مشکل ہوسکتی ہے۔

  درانتی نما خلیات (Sickle-shaped cells) اتنا زندہ نہیں رہتے جتنا کہ خون کے عام سرخ خلیات رہتے ہیں۔ وہ تیزی سے مرجاتے ہیں، جس کے نتیجے میں خون کے سرخ خلیات کی ٹوٹ پھوٹ میں اضافہ ہوتا ہے۔ بعض اوقات جگر تمام ٹوٹے ہوئے خلیات کو چھاننا برقرار نہیں رکھ سکتا ہے، اور ٹوٹے ہوئے خلیوں سے نظام میں بیلیروبن ( bilirubin [ ذرد مادہ)] بن سکتا ہے، جس سے آنکھوں کی سفیدی وقتا فوقتا" پیلی نظر آتی ہے۔

• واسو-اوکلوژیو کے واقعات (Vaso-occlusive episodes) جسم میں کسی بھی جگہ خون کی شریانوں کی رکاوٹیں ہیں جو خون کے خراب سرخ خلیات کی وجہ سے ہوتی ہیں۔ درانتی کی شکل کے خون کے سرخ خلیات اور ساتھ ساتھ عام خون کے سرخ خلیات جسم میں بہہ نہیں سکتے اور ایک دوسرے کے ساتھ مل جاتے ہیں۔ اس کی وجہ سے جسم کے متاثرہ حصے میں رکاوٹیں پیدا ہوتی ہیں اور آکسیجن کی کمی ہوتی ہے۔ علامات اس بات پر منحصر ہیں کہ خون کی شریانیں کہاں مسدود ہیں۔ اگر ٹانگ کی ہڈی میں جانے والی خون کی شریان بند ہوجائے تو ٹانگ میں درد ہوگا۔ اگر دماغ میں جانے والی خون کی شریان بند ہو جائے تو فالج کی علامات ظاہر ہوں گی جیسے جسم کے ایک طرف کمزوری۔

درانتی نما خلیات کی بیماری میں واسکو-اوکلوژن (Vaso-occlusion in sickle cell disease)

بچوں میں دیگر درانتی نما خلیات کی بیماری کے مسائل (complications in children with sickle cell disease) میں سینے کے شدید مسائل، انفیکشن اور بڑھی ہوئی تلی (splenic sequestration) شامل ہیں۔

درد کی اقساط

واسو-اوکلوژیو (Vaso-occlusive episodes) کے واقعات کی سب سے عام علامت ہڈیوں کا درد ہے۔ کوئی بھی ہڈی متاثر ہو سکتی ہے، بشمول بازو، ٹانگیں، پیٹھ اور کھوپڑی۔ یہ واقعات، جنہیں عام طور پر درد کے مسائل کہا جاتا ہے، غیر متوقع ہیں۔ کچھ بچے درد کے اصل آغاز سے پہلے بیمار محسوس کرتے ہیں اور اس کے بارے میں کسی بڑے فرد کو بتا سکتے ہیں۔

درد کے ممکنہ محرکات میں شامل ہیں:

• انفیکشن
• تناؤ / تھکاوٹ
• پانی کی کمی
• سرد اور بہت گرم درجہ حرارت کا سامنا

کچھ درد بغیر کسی معلوم وجہ کے ہوتے ہیں۔

درد کی اقساط کی روک تھام

آپ درد کو روکنے میں مدد کر سکتی/ سکتے ہیں:

• اپنے بچے کو پینے کے لیے بہت ساری چیزیں دینا تاکہ وہ پیاسے نہ ہوں۔
• سردیوں میں جب وہ گھر سے نکل رہے ہوں تو اپنے بچے کو گرم کپڑوں کی چند تہوں میں ملبوس کریں۔
• اپنے بچے کے ساتھ اسکول میں اضافی سویٹ شرٹ اور موزے بھیجیں اگر وہ چھٹی کے دوران یا کسی اور وقت گیلے ہو جاتے ہیں۔
• بخار کو انفیکشن کی علامت کے طور پر پہچانیں اور صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ کے ذریعہ اپنے بچے کو فوری طور پر معائنہ کروائیں۔
• اس بات کو یقینی بنائیں کہ آپ کا بچہ وقفہ لینے اور پینے کی صلاحیت کے بغیر بھرپور ورزش سے گریز کرے، خاص طور پر گرم دنوں کے دوران۔

ان اقدامات کے باوجود، بچوں کو پھر بھی درد ہوسکتا ہے۔

کسی کو درانتی نما خلیات (sickle cell) کی بیماری کیسے ہوتی ہے؟

درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) ہمیشہ وراثت میں ملتی ہے (خاندانوں میں منتقل ہوتی ہے)۔ یہ متعدی نہیں ہے: آپ اسے نزلہ زکام کی طرح پھیلا نہیں سکتے ہیں، اور آپ اسے کسی اور سے نہیں لے سکتے ہیں۔

درانتی نما خلیات (sickle cell) کی بیماری کتنی عام ہے؟

درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) ریاستہائے متحدہ امریکہ اور کینیڈا میں سب سے عام وراثتی خون کی خرابی ہے۔ یہ افریقی یا کیریبئن پس منظر والے لوگوں میں زیادہ عام ہے، لیکن مشرق وسطی، بحیرہ روم اور جنوبی ایشیائی نسب کے بچے بھی متاثر ہوتے ہیں۔

علاج

ملاحظہ کریں Sickle cell disease: What to do if your child is unwell یہ سمجھنے کے لیے کہ اگر آپ کا بچہ/ آپپ کی بچی اچھا محسوس نہیں کر رہا/ کر رہی ہے تو اس کی مدد کیسے کریں۔ ان کے حوالے سے معلومات حاصل کریں:

• درجہ حرارت
• درد کی تشخیص
• درد کا انتظام
• ادویات
• جسمانی حکمت عملی
• نفسیاتی حکمت عملی

درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) کے ساتھ، تلی کا کام کچھ بیکٹیریا کی خلیاتی تہہ کو تباہ کرنے میں بہت اچھا نہیں رہتا۔ مریض کو نیوموکوکل (pneumococcal) اور میننگوکوکل (meningococcal) بیکٹیریا کی وجہ سے ہونے والے انفیکشن کو روکنے کے لیے اضافی ٹیکے لگوانے چاہئیں۔ اگر آپ کا بچہ/ بچی پانچ سال سے کم عمر ہے تو، اس چیز کے روک تھام کے اینٹی بائیوٹکس پر ہونا چاہیے۔ سب سے زیادہ استعمال ہونے والی روک تھام والی اینٹی بائیوٹک کوایموکسیلین  (amoxicillin) کہا جاتا ہے۔

درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) سے بچے/بچی کے بخار کو ہنگامی سمجھا جاتا ہے اور اینٹی بائیوٹکس کے ساتھ فوری علاج کی ضرورت ہوتی ہے۔ بخار انفیکشن کی علامت ہے۔

اگر آپ کا بچہ/ آپ کی بچی بیمار محسوس کر رہا/رہی ہے تو اس کا درجہ حرارت کا اندازہ لگانے کے لیے گھر پر تھرمامیٹر دستیاب ہونا چاہیے۔ بازو کے نیچے 38 ڈگری سینٹی گریڈ سے زیادہ اور منہ سے 38.5 ڈگری سینٹی گریڈ سے زیادہ درجہ حرارت کے لیے ضروری ہے کہ انہیں فوری طور پر ایمرجنسی ڈپارٹمنٹ میں دکھایا جائے۔

ایسٹ امینوفین (acetaminophen) اور آئبوپروفین (ibuprofen) جیسی دوائیں بخار کو کم کریں گی لیکن بخار کا سبب بننے والے انفیکشن کا علاج نہیں کریں گی۔ ان کے استعمال سے تحفظ کا غلط احساس پیدا ہوسکتا ہے یا یہ کہ بخار کو سنجیدگی سے نہیں لیا جارہا ہے۔ یہ دوائیں صرف صحت کی دیکھ بھال فراہم کنندہ کے ذریعہ تشخیص کے بعد بخار کو کم کرنے کے لیے آپ کے بچے کو دی جانی چاہیے۔

درانتی نما خلیات (sickle cell) کی بیماری میں مبتلا بچوں کے لیے پینے کی اشیاء کی ضروریات

درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) والے بچے اپنے ساتھیوں کے مقابلے میں زیادہ مقدار میں پیشاب خارج کرتے ہیں کیونکہ ان کے گردے پیشاب پر مرکوز نہیں رہ سکتے ہیں۔

اسی طرح، جب کوئی بچہ معمول سے زیادہ پیشاب پیدا کرتا ہے تو، انہیں اپنی پپینے کی اشیاء کی مقدار میں بھی اضافہ کرنا چاہیے۔ یہ درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) میں خاص طور پر اہم ہے، کیونکہ پانی کی کمی درد کا سلسلہ پیدا کر سکتی ہے۔ جب درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) سے بچہ پانی کی کمی کا شکار ہوتا ہے تو، خون کے خلیات بھی پانی کی کمی کا شکار ہوجاتے ہیں اور شکل تبدیل کرتے ہیں، جس سے خون کی شریانوں میں رکاوٹ اور شدید درد ہوتا ہے۔ اس بات کو یقینی بنائیں کہ آپ کے بچے کو ہر وقت پانی تک آسان رسائی حاصل ہے۔

درانتی نما خلیات (sickle cell) کی بیماری کے لیے دیگر علاج اور ادویات

آپ کے بچے کو درانتی نما خلیات کی بیماری (Sickle cell disease (SCD)) کا علاج اسپتال میں ہو سکتا ہے تاکہ پیچیدگیوں کو روکا جاسکے اور درانتی نما خلیات کی بیماری کے خلیات (Sickle cell (SCD))، انفیکشن اور درد کا بندوبست کرنے کے لیے دوائیں ملیں۔ ان علاج کے بارے میں مزید جاننے کے لیے، براہ کرم ملاحظہ کریں Sickle cell disease: Types of treatments and medications

خصوصی حالات جب والدین کو 9-1-1 کال کرنا چاہیے

اگر مندرجہ ذیل میں سے کوئی بھی واقع ہوتا ہے تو فوری طور پر طبی مدد حاصل کریں یا فوری طور پر 9-1-1 پر کال کریں:

• سانس لینے میں دشواری
• بے ہوشی
• شدید سر درد
• بولنے میں دشواری یا غیر واضح الفاظ کی ادائیگی
• اعضاء کی کمزوری
• دورے پڑنے والی سرگرمی
• 39 ڈگری سینٹی گریڈ سے زیادہ بخار
• غیر واضح سستی / غنودگی
• مسلسل قے
• بڑھی ہوئی تلی کی شناخت